Mioblastom granulos sau tumora lui Abrikossoff. Cum apare

Publicat la: 08/07/2022

Mioblastom granulos sau tumora lui Abrikossoff. Cum apare

Tumora lui Abrikosoff sau Abricosov este o tumora benigna rara cu celule granuloase ce poate fi localizata pe piele, subcutanat sau in orice alta parte a corpului, inclusiv in muschii scheletici si organele interne (mai ales pe limba). Aceasta boala mai este cunoscuta si sub denumirea de mioblastom granulos. 

Ce este Tumora lui Abrikossoff

Tumora cu celule granulare (GCT) sau tumora lui Abrikossoff (AT) sau mioblastomul (My) este un neoplasm benign destul de neobisnuit, care a fost descris pentru prima data in 1926 de Abrikossoff, care l-a numit „mioblastenomiom”. De fapt, denumirea acestei tumori depinde de histogeneza ei reala, care ramane nerezolvata, iar denumirea de tumora cu celule granulare este termenul cel mai potrivit si mai des folosit.

Cum apare Tumora lui Abrikossoff

Poate aparea la pacientii de orice varsta, desi este mai frecventa intre decada a patra si a sasea de viata, fiind rar la copii. Boala este de doua sau trei ori mai frecvent la femei decat la barbati. Pacientii de culoare au un risc cu 60% mai mare de a face boala decat caucazienii. Au fost raportate cazuri rare in familie, adica daca gena acestei boli o are unul dintre parinti sunt sanse de 1:1.000.000 sa se transmita la copil.

Guma de mestecat. Mituri despre ea

Unde se manifesta boala

Cele mai multe semne ale acestei boli se gasesc in regiunea capului si gatului, iar limba are cea mai frecventa localizare in peste 58% dintre cazuri. Au fost, de asemenea, raportate manifestari ale bolii la nivelul pielii, esofagului, laringelui, stomacului, cailor biliare si tractului reproducator masculin si feminin.

In cazuri rare au fost raportate si alte locuri la nivelul capului si gatului, inclusiv orbita, laringe, glanda parotida si glanda periferica sau craniana. Tumoarea se prezinta de obicei ca un singur nodul mic, ferm, nedureros, in tesutul submucos, cu toate acestea, au fost raportate si leziuni multiple.

Epiteliul supraiacent prezinta frecvent modele histologice proliferative asociate sau nu cu modificari pseudoepiteliomatoase. Acest tipar epitelial poate fi inteles gresit in cazul carcinomului cu celule scuamoase, in principal in fragmente mici de tesut de la biopsia incizionala. Celulele tumorale sunt aranjate in benzi aglomerate de tesut conjunctiv izolat, ceea ce este caracteristica tipica a tesutului fibros dens. 

Cum se trateaza mioblastomul granular

Tratamentul acestei boli este in esenta chirurgical si este de obicei ireversibil iar sansele ca boala sa poata recidiva este extrem de rara in aceste tumori benigne, sansele sunt de 1:10.000.000.

Cu toate acestea exista si o versiune de mioblastom care poate prezenta si o forma maligna. Cu toate acestea, distinctia dintre tumorile benigne si maligne este destul de dificila, deoarece exista o similitudine histologica izbitoare intre ambele si lipsa unor criterii de incredere care sa ofere o predictie a dezvoltarii tumorii este periculos de speculat.

Originile mioblastomului granular sau Tumora lui Abrikosov

Originea acestei boli este incerta. Ce se stie pana astazi este ca medicul rus Abrikossoff, in 1926 a descris un tip de tumoare care provine din muschi. Mai tarziu, studiile imunohistochimice au aratat pozitivitate pentru CD68 (Kp1), ceea ce a permis clasificarea acestuia ca tip de tumora Schwannian-Originanet.

In aceasta serie de cazuri, tumorile sunt unice, iar majoritatea leziunilor sunt noduli solitari care apar sub tesutul conjunctiv. Ulcerul nu este de obicei prezent, insa in situatia descoperita atunci de medicul rus a fost semnul clinic care a condus la suspiciunea de carcinom spinocelular.

Carcinomul cu celule scuamoase de pe gura apare mai des in portiunea laterala posterioara a limbii si poate prezenta caracteristici clinice similare. Ocazional, CGT poate imita carcinomul scuamos, in principal atunci cand suprafata leziunii este ulcerata din cauza traumatismelor locale.

Aspectul clinic al fibromului traumatic este similar cu GCT si este cea mai frecventa leziune a cavitatii bucale. Pe langa fibromul traumatic, atunci cand se evalueaza un diagnostic diferential trebuie luate in considerare alte cateva posibilitati, cum ar fi neurofibromul, schwannomul, tumorile minore ale glandelor salivare, limfoamele si epulisul congenital la nou-nascuti.

Exista putine informatii despre rezultatele fie ale radiatiilor, fie ale chimioterapiei pentru a determina daca aceste modalitati sunt eficiente.

Poate fi dificil sa distingem formele maligne de cele benigne de GCT prin microscopie cu lumina; chiar si mitozele rare, pleomorfismul nuclear usor si spindling-ul celulelor neoplazice ar trebui raportate ca caracteristici atipice care cresc posibilitatea dezvoltarii agresive. Dovezile histologice ale infiltratiei tumorale aparente in tesutul din jurul tumorii este o constatare obisnuita in leziunile maligne.

Sursa: https://www.sciencedirect.com/

Bibliografie:

1. A. Abrikossoff, Uber Myome ausgehend von der quergestreiften Willkürlichen muskulatur Virchows Arch Pathol Anat, 260 (1) (1926);

2. L. Zahid, K.M. Capiappa Granular cell tumour of buccal mucosa—a case report Int J Oral Maxillofac Surg, 25 (2) (1996);

3. Wright: Chapter in book: Weiss SW, Goldblum JR. Granular cell tumour In: Enzinger and Weiss’s (2001) soft tissue tumors. 4th ed. St Louis; 

4. R.H. Rifkin, S.H. Blocker, J.O. Palmer, J.l. Ternberg Multiple granular cell tumours. A familial occurrence in children Arch Surg, 121 (8) (1986); 

5. D.E. Kyrmizakis, A.A. Nikolidakis, J.G. Panayiotides, P. Christodoulu, E. Helidonis, Lingual granular cell tumor otolaryngol, Head Neck Surg; 

6. N.G. Ordóñez, B. Mackay Granular cell tumour: a review of the pathology and histogenesis Ultrastruct Pathol, 23 (4) (1999);

7. S. Budino-Carbonero, P. Navarro-Vergara, J.A. Rodriguez-Ruiz, A. Modelo-Sanchez, L. Torres-Garzon, J.I. Rendon-Infante, E. Fortis-Sanchez
Granular cell tumors: review of the parameters determining possible malignancy, Med Oral, 8 (4) (2003);

8. Das Gupta TK, Chaudhuri PK. Granular cell tumours. In: Tumours of the soft tissues. 2nd ed. Stamford, Conn: Appleton & Lange; 1998;

Informatiile din acest articol nu trebuie sa inlocuiasca consultarea unui specialist sau vizita la un medic. Orice recomandare medicala continuta de acest material are scop pur informativ. Concluziile sau referintele nu sunt tipice si pot varia de la individ la individ si pot depinde de stilul de viata al fiecaruia, de starea de sanatate, dar si de alti factori. Aceste informatii nu trebuie sa inlocuiasca un diagnostic avizat.

PRODUSE DISPONIBILE

Top vanzari
HOFIGAL Momordica charantia, 60 comprimate

Momordica charantia este un supliment alimentar care sustine...

14,90 RON
Inozitol, 60 capsule

Inozitol BioLifeNRG este un supliment deosebit de important pentru...

78,40 RON
HRI Vitalion, 54 tablete, probleme cardiovasculare

HRI-Vitalion a fost conceput atat pentru preventia unor afectiuni...

76,40 RON
newsletter