Prospect Orfadin 5 mg x 1 flac. x 60 caps.
1. DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI
Orfadin 2 mg capsule
Orfadin 5 mg capsule
Orfadin 10 mg capsule
Orfadin 20 mg capsule
2. COMPOZIŢIA CALITATIVĂ ŞI CANTITATIVĂ
Fiecare capsulă conține nitizinonă 2 mg.
Fiecare capsulă conține nitizinonă 5 mg.
Fiecare capsulă conține nitizinonă 10 mg.
Fiecare capsulă conține nitizinonă 20 mg.
Pentru lista tuturor excipienților, vezi pct. 6.1.
3. FORMA FARMACEUTICĂ
Capsule.
Capsule albe, opace (6x16 mm), inscripționate cu cerneală neagră 'NTBC 2mg” pe corpul capsulei.
Capsule albe, opace (6x16 mm), inscripționate cu cerneală neagră 'NTBC 5mg” pe corpul capsulei.
Capsule albe, opace (6x16 mm), inscripționate cu cerneală neagră 'NTBC 10mg” pe corpul capsulei.
Capsule albe, opace (6x16 mm), inscripționate cu cerneală neagră 'NTBC 20mg” pe corpul capsulei.
Capsulele conțin o pulbere albă sau aproape albă.
4. DATE CLINICE
4.1 Indicaţii terapeutice
Tirozinemie ereditară de tip 1 (TE-1)
Orfadin este indicat pentru tratamentul pacienților adulți, adolescenți și copii (din orice grupă de vârstă) cu diagnostic confirmat de tirozinemie ereditară de tip 1 (TE-1), în asociere cu reducerea aportului alimentar de tirozină și fenilalanină.
Alkaptonurie (AKU)
Orfadin este indicat pentru tratamentul pacienților adulți cu alkaptonurie.
4.2 Doze şi mod de administrare
Doze
TE-1:
Tratamentul cu nitizinonă trebuie inițiat și supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu TE-1.
Tratamentul tuturor genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil, pentru creșterea ratei de supraviețuire și evitarea complicațiilor de tipul insuficienței hepatice, cancerului hepatic și bolilor renale. Tratamentul cu nitizinonă trebuie asociat cu un regim dietetic cu conținut redus de fenilalanină și tirozină; acest regim trebuie controlat prin monitorizarea aminoacizilor plasmatici (vezi pct. 4.4 și 4.8).
Doza inițială pentru TE-1
Doza zilnică inițială recomandată la adulți, copii și adolescenți este de 1 mg/kg, administrată pe cale orală. Doza de nitizinonă trebuie ajustată pentru fiecare pacient. Se recomandă administrarea dozei o dată pe zi. Cu toate acestea, din cauza datelor limitate provenite de la pacienți cu greutate corporală <20 kg, se recomandă divizarea dozei zilnice în două administrări zilnice la această grupă de pacienți.
Ajustarea dozei pentru TE-1
În timpul monitorizării periodice se recomandă urmărirea valorilor urinare de succinilacetonă, valorile testelor funcției hepatice și valorile de alfa-fetoproteină (vezi pct. 4.4). Dacă succinilacetona este încă detectabilă în urină după o lună de la începerea tratamentului cu nitizinonă, doza de nitizinonă trebuie crescută la 1,5 mg/kg și zi. O doză de 2 mg/kg și zi poate fi necesară pe baza evaluării tuturor parametrilor biochimici. Această doză trebuie considerată drept doza maximă pentru toți pacienții. Dacă răspunsul biochimic este satisfăcător, doza trebuie ajustată numai în conformitate cu creșterea greutății.
Cu toate acestea, în afara testelor menționate, în timpul inițierii terapiei, după trecerea de la administrarea de două ori pe zi la administrarea o dată pe zi sau dacă apare o deteriorare, este necesar să se monitorizeze mai atent toți parametrii biochimici disponibili (de exemplu succinilacetona plasmatică, 5-aminolevulinatul urinar (ALA) și activitatea porfobilinogen (PBG)-sintetazei eritrocitare).
AKU:
Tratamentul cu nitizinonă trebuie inițiat și supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu AKU.
Doza recomandată la pacienții adulți cu AKU este de 10 mg o dată pe zi.
Grupe speciale de pacienți
Nu există recomandări specifice referitoare la dozele pentru vârstnici sau pentru pacienții cu insuficiență renală sau hepatică.
Copii și adolescenți
TE-1: Recomandarea dozei în mg/kg este identică pentru copii și adulți.
Cu toate acestea, din cauza datelor limitate provenite de la pacienți cu greutate corporală <20 kg, se recomandă divizarea dozei zilnice în două administrări zilnice la această grupă de pacienți.
| SKU | 112879 |
|---|---|
| OTC | Nu |
| Brand | SWEDISH ORPHAN BIOVITRUM ( SOBI ) |
| Line | Nici unul |