Sindromul Usher este o tulburare mostenita, caracterizata prin pierderea partiala sau totala a auzului si a vederii, care se agraveaza in timp. Pierderea auzului este clasificata drept senzoriala, ceea ce inseamna ca este cauzata de anomalii ale urechii interne. Pierderea vederii este cauzata de o boala oculara numita retinita pigmentara, care afecteaza stratul de tesut sensibil la lumina din partea din spate a ochiului (retina).