Glucagonomul: cauze, simptome si optiuni de tratament
Glucagonomul reprezinta o forma rara de tumora pancreatica neuroendocrina, caracterizata prin secretia excesiva de glucagon. Aceasta secretie anormala duce la dezvoltarea unui sindrom specific, cu simptome variate si complexe. Printre manifestarile clinice se numara dermatita, o afectiune cutanata inflamatorie, anemia, care implica o scadere a numarului de globule rosii sau a hemoglobinei, si tulburari metabolice precum intoleranta la glucoza sau chiar diabetul. Pacientii pot experimenta si o pierdere semnificativa in greutate, riscul crescut de tromboembolism – formarea de cheaguri sanguine ce pot obstructiona vasele de sange – si diverse simptome neuropsihiatrice, care pot afecta starea de bine si comportamentul. Glucagonomul este o afectiune rara, fiind o forma de tumora neuroendocrina care afecteaza in principal adultii de varsta mijlocie pana la cei in varsta, cu o incidenta predominanta intre 45 si 70 de ani. Acest tip de tumora constituie aproximativ 1% din totalul tumorilor neuroendocrine. Desi aceasta boala este extrem de rara, avand o prevalenta de mai putin de un caz la un milion de persoane si o incidenta de un caz la douazeci de milioane, se crede ca numarul real al cazurilor ar putea fi mai mare.
Metastazele hepatice sunt frecvent intalnite la pacientii diagnosticati cu cancer, prezentandu-se in aproximativ 50% din cazuri chiar de la diagnosticare. Acest aspect complica semnificativ prognosticul, oferind o perspectiva rezervata in ceea ce priveste tratamentul si supravietuirea. Intr-adevar, doar aproximativ 20% dintre acesti pacienti pot beneficia de tratament chirurgical eficient, care sa ofere sanse reale de vindecare. Din fericire, situatia este mai optimista pentru pacientii ale caror tumori sunt localizate exclusiv la nivelul pancreasului si care sunt accesibile pentru a fi inlaturate complet prin interventie chirurgicala. In aceste cazuri, rata de supravietuire la cinci ani poate ajunge pana la 85%, un procent semnificativ pentru orice forma de cancer. Este important de mentionat ca starea metabolica a pacientului, influentata de conditii precum hiperglicemia, poate complica controlul bolii, avand impact asupra riscului de dezvoltare a leziunilor tisulare. Aceasta subliniaza necesitatea unei abordari integrate, care sa includa nu doar tratamentul cancerului in sine, ci si gestionarea corespunzatoare a simptomelor asociate, cum ar fi dereglarile metabolice.
Cauzele glucagonomului
Glucagonomul este caracterizata prin prezenta unei tumori la nivelul celulelor pancreatice care produc glucagon. In timp ce cauzele exacte ale aparitiei glucagonomului raman neclare, exista anumite factori de risc care pot influenta dezvoltarea acestei boli. Printre acestia se numara antecedentele familiale ale neoplaziei endocrine multiple de tip 1 (MEN1), o afectiune genetica ce creste susceptibilitatea la diverse tipuri de tumori endocrine. Majoritatea glucagonoamelor sunt maligne, adica canceroase, si au tendinta de a se raspandi in alte parti ale corpului, precum ficatul. Acest lucru poate conduce la complicatii serioase, afectand functionarea normala a altor organe.
Semne si simptome ale glucagonomului
Glucagonomul se manifesta prin simptome distincte si uneori severe. Printre cele mai evidente semne ale bolii se numara eritemul migrator necrolitic, o eruptie cutanata specifica care apare adesea in zone sensibile cum ar fi inghinala, fesele, sau chiar mainile si picioarele. Acest eritem se transforma treptat in bule care, odata sparte, lasa in urma lor zone erodate sau se pot complica cu infectii bacteriene sub forma pustulelor.Pe langa problemele dermatologice, pacientii cu glucagonom pot suferi de intoleranta la glucoza si o pierdere insemnata in greutate, variind intre 5 si 15 kilograme. Alte simptome includ anemie si diaree, adesea acompaniate de tromboza venoasa profunda. Este interesant de observat ca, in cazuri unde pacientii primesc terapie cu glucagon, pot aparea reactii cutanate similare, sugerand astfel o posibila legatura intre nivelurile ridicate de glucagon si reactiile dermatologice adverse.
Vindecarea leziunilor cutanate, desi adesea lenta, se finalizeaza cu hiperpigmentare, lasand pacientilor nu doar cicatrici fizice, ci si amintiri ale luptei cu aceasta conditie rara si provocatoare. In practica medicala, este destul de comun sa intalnim pacienti care prezinta diverse simptome neuropsihiatrice, care afecteaza atat sanatatea mintala, cat si calitatea vietii. Printre aceste simptome se numara depresia, caracterizata prin tristete profunda si pierderea interesului pentru activitatile obisnuite, si insomniile, care perturba rutina de somn. Nervozitatea, migrenele, si paresteziile — senzatii de intepaturi neplacute — sunt de asemenea frecvente. Alte manifestari pot include dezorientarea si bradilalia, adica vorbirea incetinita, care pot preceda starile de letargie sau chiar dementa, o deteriorare grava a functiilor cognitive.
Diagnosticul bolii
In procesul de diagnosticare a anumitor afectiuni endocrine, masurarea nivelurilor de glucagon din plasma joaca un rol urias. Majoritatea pacientilor, aproximativ 90%, prezinta niveluri de glucagon semnificativ crescute, depasind pragul de 1000 pg/mL, un indicator clar al unei posibile tulburari. Pentru context, valorile normale de glucagon sunt sub 150 pg/mL. Un procent mai mic, 7% din pacienti, afiseaza valori intre 500 si 1000 pg/mL, iar doar 3% au niveluri sub 500 pg/mL. Recent, s-a observat o tendinta generala de scadere a acestor valori la diagnostic, comparativ cu datele din ultimul deceniu. Un alt indicator important in diagnosticul laborator este hipoaminoacidemia, adica nivelurile reduse de aminoacizi in sange, detectata la un spectru larg de pacienti, intre 26% si 100%. Intr-o serie de conditii medicale si situatii particulare, nivelul de glucagon din plasma sanguina poate fi anormal de ridicat. Printre acestea, ciroza hepatica se distinge prin impactul sau profund asupra metabolismului.
De exemplu, cetoacidoza diabetica, o complicatie grava a diabetului, este cunoscuta pentru cresterea nivelului de glucagon, o reactie la deficitul de insulina. Boala celiaca, pe de alta parte, afecteaza absorbtia nutrientilor si poate perturba, de asemenea, echilibrul hormonal, inclusiv nivelul de glucagon.Insuficienta renala si pancreatita acuta sunt alte doua stari de sanatate care pot provoca modificari ale nivelului de glucagon, fiecare datorita disfunctiilor specifice ale organelor afectate. De asemenea, postul prelungit poate duce la cresterea glucagonului, acesta fiind un raspuns natural al corpului la lipsa de aport alimentar, mobilizand rezervele de energie. Exista si cazuri rare, cum ar fi hiperglucagonemia familiala, unde nivelul crescut de glucagon este o trasatura ereditara, si tratamentul cu danazol, un medicament folosit adesea in gestionarea endometriozei, care poate influenta indirect nivelurile acestui hormon.
Imagistica avansata joaca un rol esential in diagnosticarea si localizarea glucagonomului, un tip de tumora pancreatica. Metodele folosite includ angiografia selectiva a trunchiului celiac, care nu doar ca identifica tumora primara, dar poate si detecta prezenta metastazelor hepatice. Scanarile CT si IRM sunt instrumente valoroase pentru a obtine imagini detaliate ale structurilor interne, facilitand o diagnoza precisa. Pe langa acestea, scintigrafia cu metaiodobenzilguanidina (MIBG) si scintigrafia cu analogi de somatostatina sunt alte metode eficiente, specializate in identificarea specifica a acestui tip de cancer, oferind informatii bune despre localizarea si comportamentul tumoral.
Tratament pentru glucagonom
In tratarea afectiunilor pancreatice, strategiile terapeutice se diversifica in functie de natura si localizarea leziunilor. Pentru leziunile unice sau multiple situate la nivelul pancreasului, optiunile chirurgicale includ enucleerea, pancreaticoduodenectomia sau pancreatectomia distala, alese pe baza localizarii specifice a afectarii. In situatii in care cancerul pancreatic a metastazat, se pot aplica metode precum rezectia sau diverse tehnici de ablatie, cum ar fi cea prin radiofrecventa sau crioablatie, pentru a elimina sau reduce tumori. Pentru leziunile care nu sunt susceptibile de rezectie, tratamentul poate consta in administrarea de chimioterapie, folosind combinatii de medicamente precum streptozocina cu doxorubicina sau streptozocina cu 5-fluorouracil. In cazurile severe, se poate recurge la cateterizarea arterei hepatice pentru administrarea unui cocktail de chimioterapice (doxorubicina, cisplatina si mitomicina C) pentru a induce necroza si reducerea masei tumorale. Este esentiala si administrarea de octreotid inainte, in timpul si dupa terapia locoregionala pentru a contracara efectele adverse generate de eliberarea masiva de glucagon.
In contextul tumorilor avansate, terapiile inovative includ utilizarea de sunitinib, un inhibitor de tirozin kinaza, si everolimus, un inhibitor mTOR, care inhiba cresterea celulara si angiogeneza tumorala. Tratamentele pentru manifestarile cutanate precum eritemul necrolitic migrator implica administrarea de antibiotice, suplimente de zinc si corticosteroizi. Analogii de somatostatina cu durata lunga de actiune, precum octreotid si lanreotid, sunt eficace in ameliorarea simptomelor cutanate, contribuind la cresterea in greutate si ameliorarea diareei, si oferind un efect analgezic, desi nu modifica in mod semnificativ intoleranta la glucoza. In ceea ce priveste suportul nutritional, nutritia parenterala, completata cu aminoacizi si zinc, joaca un rol mare in contracararea efectelor catabolice ale glucagonului, sustinand astfel starea de sanatate generala a pacientilor cu afectari severe pancreatice.
![[2025] [MAR] [SPRING] [2+1] [Naturalis Benesio]](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-rotunda-3-la-pret-de-2.png)
Bibliografie:
Choi YJ, Choi EK, Han KD, Jung JH, Park J, Lee E, Choe W, Lee SR, Cha MJ, Lim WH, Oh S. Temporal trends of the prevalence and incidence of atrial fibrillation and stroke among Asian patients with hypertrophic cardiomyopathy: A nationwide population-based study. Int J Cardiol. 2018 Dec 15;
Robert R, Porot G, Vernay C, Buffet P, Fichot M, Guenancia C, Pommier T, Mouhat B, Cottin Y, Lorgis L. Incidence, Predictive Factors, and Prognostic Impact of Silent Atrial Fibrillation After Transcatheter Aortic Valve Implantation. Am J Cardiol. 2018 Aug 01;
Tarride JE, Quinn FR, Blackhouse G, Sandhu RK, Burke N, Gladstone DJ, Ivers NM, Dolovich L, Thornton A, Nakamya J, Ramasundarahettige C, Frydrych PA, Henein S, Ng K, Congdon V, Birtwhistle RV, Ward R, Healey JS. Is Screening for Atrial Fibrillation in Canadian Family Practices Cost-Effective in Patients 65 Years and Older? Can J Cardiol. 2018 Nov;
![[2025] [MARTIE] [SPRING] [Cadou] [Helcor] 2x MosSept [prag 150]](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-cadou-rotund_14.png)
