Miastenia acuta transversa: De ce apare, cum se manifesta si cum se poate trata
Miastenia acuta transversa, cunoscuta si sub numele de miastenia gravis acuta sau sindromul miastenic Guillain-Barre, reprezinta o afectiune destul de rara si severa ce este o combinatie intre miastenia gravis si sindromul Guillian-Barre. Miastenia gravis reprezinta o boala autoimuna ce afecteaza junctiunea neuromusculara, fapt ce duce la slabiciune musculara progresiva si fluctuanta. Sindromul Guillian-Barre este, in egala masura, o afectiune de tip autoimuna, in care sistemul imunitar ataca sistemul nervos periferic, astfel provocand slabiciune musculara sau chiar paralizie.
In cazul miasteniei acute transversa, aceste afectiuni se manifesta simultan sau intr-un interval scurt de timp. Aceasta poate duce la aparitia unei slabiciuni severe si rapide, provocand probleme atat asupra muschilor voluntari, adica cei controlati in mod constient, cat si functiile vitale, spre exemplu respiratia. Simptomele pot sa includa dificultati in respiratie, inghitire, vorbire si miscari generale ale corpului.
Cu toate ca ambele afectiuni individuale sunt relativ rare, miastenia acuta transversa este si aceasta o afectiune rara, insa simptomele acesteia pot fi diferite depinzand de severitatea atacului imunitar asupra sistemului nervos si a jonctiunii neuromusculare. Tratamentul poate sa implice administrarea de imunoglobine, corticosteroizi si alte terapii cu scopul de a suprima raspunsul imunitar, dar si pentru a ameliora simptomele si pentru a facilita recuperarea. Miastenia acuta transversa reprezinta o afectiune foarte serioasa ce necesita ingrijiri medicale cat mai rapide.
![[SPRING][TG] Transport Gratuit SWP](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-tg_4.png)
Cum se manifesta miastenia acuta transversa?
Aceasta afectiune rara si complexa, prezinta simptome care pot fi diferite de la om la om. Insa, cu toate acestea, exista cateva simptome care se intalnesc destul de des si sunt asociate cu aceasta boala. Manifestarile specifice sunt urmatoarele:
- Slabiciune musculara - Una dintre principalele caracteristice ale miasteniei acute transverse este reprezentata de slabiciunea musculara. Aceasta poate afecta muschii din intregul corp, inclusiv muschii voluntari ce sunt responsabili de miscarile constiente.
- Dificultati de respiratie - Unul dintre cele mai grave simptome ale miasteniei acute transverse este slabiciunea muschilor responsabili de respiratie. Lucrurile aceasta poate sa duca la aparitia unor dificultati in respiratie, fapt ce va necesita asistenta respiratorie sau ventilatie mecanica.
- Dificultati de inghitire si vorbire – Muschii ce sunt responsabili de inghitire si vorbire pot si acestia sa fie afectati, lucru ce duce la dificultati in a inghiti alimente si lichide sau la dificultati in a articula cuvintele.
- Oboseala musculara - Oamenii care sufera de aceasta afectiune pot experimenta oboseala musculara rapida si intensa, chiar si in urma unor activitati usoare.
- Paralizie sau slabiciune asimetrica - Slabiciunea musculara poate sa apara in mod asimetric, afectand astfel doar anumite grupe musculare sau parti ale corpului, mai mult decat altele.
- Senzatie de amorteala sau furnicaturi – Cateodata, oameni ce au miastenie acuta transversa pot sa prezinte senzatii de amorteala, furnicaturi sau alte simptome ale sistemului nervos periferic afectat.
- Probleme oculare – Rareori, persoanele care sufera de aceasta afectiune pot sa prezinte probleme oculare, spre exemplu diplopie, adica vedere dubla, oculometrie, adica afectarea muschilor care sunt responsabili de miscarea ochilor sau ptoza, adica o cadere a pleoapei.
Din cauza faptului ca aceasta afectiune implica o combinatie intre miastenia gravis si sindromul Guillian-Barre, simptomele pot sa fie diferite si complexe de la caz la caz. Este necesar ca persoanele ce prezinta slabiciune musculara sau alte simptome neobisnuite sa solicite ingrijiri medicale de urgenta cu scopul de a avea parte de o evaluare adecvata si de un tratament corespunzator.
Cum se trateaza aceasta afectiune neurologica?
Tratamentul miasteniei acute transverse implica abordarea atat a componentei miastenice, cat si a componentei neuropatice a afectiunii. Pentru ca aceasta este o afectiune rara si complexa, managementul acesteia necesita o echipa multidisciplinara de medici specializati in neurologie, terapie intensiva si imunologie. Optiunile de tratament pot sa fie diferite in functie de severitatea simptomelor si de raspunsul individual al omului. Cateva posibilitati de tratament ce pot fi luate in considerare sunt urmatoarele:
Imunoglobuline intravenoase, prescurtat IVIG
Administrarea de imunoglobulinele reprezinta o optiune des intalnita pe post de tratament. Imunoglobulinele sunt proteine imune ce pot contribui la reglarea raspunsului imunitar. Acestea pot sa fie administrate prin intermediul perfuziilor intravenoase cu scopul de a modula reactia imunitara si de a ameliora simptomele.
Corticosteroizi
Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, reprezinta medicamente antiinflamatorii ce pot fi folosite cu scopul de a reduce inflamatia si raspunsul imunitar excesiv. Acestia pot fi parte a planului de tratament pentru a diminua simptomele si pentru a imbunatatii slabiciune musculara.
Plasmafereza sau afereza
Plasmafereza implica indepartarea plasmei din sangele pacientului si inlocuirea acesteia cu lichide sau plasma donata. Procedeul acesta poate contribui la eliminarea anticorpilor sau a altor elemente ce pot sa provoace raspunsul imunitar inadecvat.
Medicamente imunosupresoare
Medicamentele imunosupresoare, spre exemplu azatioprina, micofenolat mofetil sau ciclosporina, pot fi folosite cu scopul de a suprima activitatea excesiva a sistemului imunitar, dar si pentru a preveni atacurile asupra sistemului nervos.
Ventilatie asistata
In cazurile severe de miastenie acuta transversa, cand slabiciunea musculara afecteaza respiratia, este posibil sa fie nevoie de o ventilatie asistata sau o ventilare mecanica cu scopul de a asigura o cantitate suficienta de oxigen pentru a mentine functia respiratorie.
Terapie fizica si ocupationala
Terapia fizica si ocupationala poate contribui la mentinerea fortei musculare restante si la imbunatatirea functiei musculare pe perioada tratamentului, dar si dupa acesta.
Terapie cu rituximab
Rituximab reprezinta un medicament biologic ce tinteste si distruge celulele B, ce sunt implicate in raspunsul imunitar anormal. Medicamentele acestea pot fi folosite in cazuri severe ale acestei boli sau in cazurile in care tratamentele nu au avut succes.
Terapie cu imunoglobulina subcutanata
In afara de imunoglobulinele administrate prin intermediul perfuziilor intravenoase, exista si optiunea de imunoglobuline subcutanate. Aceasta implica injectarea imunoglobulinei sub piele. Aceasta poate fi mai convenabila pentru un pacient si poate fi administrata de catre pacient la el acasa. Este esential ca tratamentul sa fie personalizat in functie de nevoile si starea fiecarui pacient in parte. Deciziile privind tratamentul trebuie sa fie luate in urma unei discutii aprofundate intre pacient si o echipa medicala, luand in considerare atat beneficiile, cat si riscurile care sunt implicate in tratamentul pe care poate pacientul sa il prefere.
Bibliografie:
American Pregnancy Association. Preeclampsia. (https://americanpregnancy.org/healthy-pregnancy/pregnancy-complications/preeclampsia/) Accessed 10/29/2021;
The American College of Obstetricians and Gynecologists. Preeclampsia and High Blood Pressure During Pregnancy. (https://www.acog.org/womens-health/faqs/preeclampsia-and-high-blood-pressure-during-pregnancy?utm_source=redirect&utm_medium=web&utm_campaign=otn#gestational) Accessed 10/29/2021;
Merck Manual. Preeclampsia and Eclampsia. (https://www.merckmanuals.com/professional/gynecology-and-obstetrics/abnormalities-of-pregnancy/preeclampsia-and-eclampsia) Accessed 10/29/2021;
