In cadrul acestei patologii, lichidul apos cunoscut sub numele de lichid cefalorahidian, care inconjoara si protejeaza creierul si maduva spinarii, se construieste in tesutul maduvei spinarii, extinde canalul central, si apoi formeaza un syrinx. Terminologia folosita in literatura medicala pentru a descrie siringomielia poate fi confuza. Siringomielia este adesea asociata cu o anomalie a jonctiunii craniovertebrale, de obicei o malformatie Chiari (tipuri I si II), iar aceste cazuri pot fi denumite siringomielii congenitale. Siringomielia secundara se refera la cazuri care au o cauza cunoscuta.