Boala Behcet, numita si Sindrom Behcet sau Boala Drumului Matasii, este o afectiune rara ce cauzeaza inflamatia vaselor de sange din organism. Este o patologie cronica, caracterizata prin vasculita, ce va afecta atat vasele arteriale, cat si cele venoase. Simptomele sunt deseori nespecifice, instalate intr-un ritm care nu permit mereu un diagnostic corect decat atunci cand boala avanseaza foarte mult, ceea ce face diagnosticul bolii Behcet destul de dificil.

Cum se manifesta Boala Behcet?

Boala Behçet este o afectiune rara care va dauneaza vaselor de sange. Acest lucru poate cauza probleme in multe parti ale corpului, inclusiv in ochii. Aceasta afectiune este cronica (pe termen lung). Dar este posibil sa aveti perioade in care simptomele dispar, numite remisie. Nu exista leac pentru boala lui Behçet, dar exista tratamente care va pot ajuta sa o gestionati. Aproximativ 3 din 4 persoane cu boala Behçet au simptome care le afecteaza ochii. Aceste simptome pot include vedere incetosata, durere la nivelul fetei, tenului, obrajilor sau roseata in obraji care poate fi confundata cu crizele de cuperoza. Alte probleme grave legate de boala Behçet includ:

Cheaguri de sange
Umflarea creierului si a maduvei spinarii (meningita)
Probleme cu sistemul digestiv, cum ar fi diareea sau durerea abdominala

Ce cauzeaza boala Behcet? Metode de diagnostic

Cele mai multe dintre simptomele bolii Behçet apar din cauza inflamatiei in vasele de sange. Inflamatia apare de obicei atunci cand sistemul tau imunitar lupta cu o infectie. Boala lui Behçet face ca sistemul tau imunitar sa-ti atace vasele de sange. Acest lucru poate cauza probleme precum umflarea si durerea in multe parti ale corpului. Expertii nu sunt siguri de ce se intampla acest lucru. Persoanele cu boala Behçet pot avea o gena (HLA-B51) care cauzeaza o problema in sistemul lor imunitar. Bacteriile, virusii sau orice altceva din mediu pot provoca, de asemenea, aceasta reactie.

Nu exista un singur test pentru boala Behçet. Oamenii sunt de obicei diagnosticati pe baza simptomelor lor. Poate fi greu de diagnosticat pentru medici, deoarece simptomele nu apar intotdeauna in acelasi timp. Exista si alte afectiuni care au simptome similare.

Asigurati-va ca spuneti medicilor dumneavoastra – inclusiv oftalmologului – daca aveti simptome ale bolii Behçet. Urmarirea simptomelor va poate ajuta medicul sa puna un diagnostic corect. Scrieti care sunt simptomele dumneavoastra si cand apar si impartasiti aceste informatii cu medicul dumneavoastra.

Care sunt semnele si simptomele acestei boli

Simptomele bolii Behcet variaza de la persoana la persoana, pot fi sub forma de episoade ce apar si dispar, se pot inrautati sau ameliora cu timpul. Fiind o inflamatie a vaselor de sange, simptomele vor varia in functie de zona in care apare vasculita. Regiunile din organism cel mai frecvent afectate de vasculita, sunt:

• Cavitatea bucala. Durerea si disconfortul de la nivelul gurii sunt cele mai comune simptome ale bolii Behcet. Apar leziuni rotunde sau ovalare, eritematoase (rosii) si reliefate, pe mucoasa bucala. Aceste leziuni se pot ulcera foarte rapid, devenind si mai dureroase. Se pot vindeca de la sine in 1 pana la 3 saptamani, dar vor recidiva, cel mai probabil.

• Stratele superioare ale pielii epiderma si derma. Unele persoane dezvolta leziuni asemanatoare acneei la nivelul pielii, oriunde pe corp. Se formeaza noduli fermi, rosii, de mici dimensiuni, mai ales la nivelul membrelor inferioare.

• Organe genitale externe. Deseori apar leziuni eritematoase pe mucoasa si pielea organelor genitale externe. Acestea sunt deseori dureroase si pot lasa cicatrici.

• Ochi. Inflamatia la nivelul vaselor din sange din ochi cauzeaza roseata si durere la nivelul globilor oculari. De asemenea, apar tulburari de vedere, de regula la ambii ochi. Simptomele de la acest nivel sunt tranzitorii, vin si pleaca periodic.

• Articulatii. Tumefierea si durerea aticulara apar, cel mai frecvent la nivelul genunchilor, in cadrul bolii Behcet. Gleznele, coatele si incheieturile mainilor pot fi de asemenea implicate.

• Vase de sange de la nivelul membrelor. Inflamatia venelor si arterelor, in special a celor situate in plan superficial, va cauza roseata, tumefiere si durere la nivelul membrelor superioare si inferioare. Inflamatia arterelor de calibru mare aduce multe complicatii, precum anevrisme sau stenoze arteriale.

• Sistem digestiv. O varietate de semne si simptome pot surveni in inflamatia tubului digestiv, precum durerea abdominala, diareea si hemoragii digestive.

• Creier. Inflamatia creierului si sistemului nervos pot cauza durere de cap, febra, dezorientare, tulburari de echilibru.

Factori de risc si persoanele cu predispozitie pentru a declansa in organismul lor boala Behcet

Varsta. Boala Behcet afecteaza in mod obisnuit barbatii si femeile intre 20 si 30 de ani, desi copiii si adultii mai in varsta pot dezvolta aceasta afectiune mai ales daca au cazuri de aceasta boala pe linie paterna pana la a treia generatie in familie sau au gene recesive din partea mamei pana la a doua generatie;

Tara de provenienta. Oamenii din tarile din Orientul Mijlociu si Asia de Est, inclusiv Turcia, Iran, Japonia si China, au mai multe sanse sa dezvolte Behcet. Exista o legatura intre genele recesive din aceste tari, epigenetica si ADN-ul persoanelor care se nasc in aceste tari si sanse de a dezvolta aceasta boala. Ultimele studii din domeniu au aratat ca boala are o predispozitie si o preponderenta mai mare in zona tarilor din Asia si Orientul Mijlociu si Indepartat situate in zona Tropicului de Nord ( Tropicul Racului) si Tropicul de Sud ( Tropicul Capricornului).

Sex. In timp ce boala Behcet apare atat la barbati, cat si la femei, boala este de obicei mai severa la barbati, mai ales la barbatii nascuti in zona Anatoliei, Iranului, insulele de nord ale Japoniei sau Sudul Chinei. Complicatiile bolii Behcet depind de semnele si simptomele dumneavoastra. De exemplu, problemele vasculare lasate netratate pot duce la scaderea vederii sau la orbire. Persoanele cu semne si simptome oculare ale bolii Behcet trebuie sa viziteze in mod regulat un specialist oftalmolog (oftalmolog), deoarece tratamentul poate ajuta la prevenirea acestei complicatii.

Optiuni de tratament pentru Boala Behcet

Desi nu exista, pana in acest moment, un tratament care sa vindece pacientii cu Behcet, exista cateva medicamente diferite ce pot fi utilizate pentru ameliorarea simptomatologiei. Utilizarea lor, conform recomandarilor medicului, imbunatateste considerabil calitatea vietii si previne aparitia complicatiilor.

• Corticosteroizii, constituie principalul tratament. Medicamentele din aceasta clasa sunt puternic antiinflamatoare, diminuand si functia imuna a organismului.
• Medicamentele imunosupresoare mai pot fi recomandate pentru a diminua inflamatia. In cazurile mai severe se pot recomanda medicamente biologice. Fiind medicamente ce scad raspunsul imun natural, au ca principal efect advers cresterea numarului de infectii de orice fel. In functie de severitatea simptomatologiei din fiecare caz, medicul mai poate recomanda si medicamente topice precum picaturile oculare, apa de gura speciala sau unguente tegumentare.

BIBLIOGRAFIE:

AskMayoExpert. Behcet syndrome. Rochester, Minn., Mayo Foundation for Medical Education and Research, 2018.
Smith EL, et al. Clinical manifestations and diagnosis of Behcet syndrome. https://www.update.com/contents/search. Accessed Feb. 19, 2019.
Behcet's disease. American Behcet's Disease Association. http://www.behcets.com/site/c.8oIJJRPsGcISF/b.9196317/k.904C/Behcets_Disease.htm. Accessed Feb. 19, 2019.
Smith EL, et al. Treatment of Behcet syndrome. https://www.update.com/contents/search. Accessed Feb. 19, 2019.
Behcet disease. Genetic and Rare Diseases Information Center. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/848/behcet-disease. Accessed Feb. 19, 2019.
Medication guide: Infliximab (Remicade). American College of Rheumatology. https://www.rheumatology.org/Learning-Center/Medication-Guides/Medication-Guide-Infliximab-Remicade. Accessed Feb. 19, 2019.