Trombocitopenia autoimuna, o afectiune rara a sangelui: cauze, simptome si tipuri de tratament
Trombocitopenia autoimuna este o afectiune rara a sangelui caracterizata prin scaderea numarului de trombocite din sange cauzata de sistemul imunitar care ataca si distruge propriile celule sanguine. Trombocitele sunt celulele responsabile pentru coagularea sangelui si pentru oprirea sangerarii.
Cauzele exacte ale trombocitopeniei autoimune nu sunt cunoscute, dar se crede ca poate fi declansata de o reactie autoimuna la nivelul sistemului imunitar sau de anumite medicamente, infectii sau afectiuni ale sistemului imunitar. Simptomele trombocitopeniei autoimune pot include sangerari nazale, gingivale sau aparitia unor puncte rosii sau violet pe piele, sangerare in urina sau scaun, oboseala, slabiciune, sau infectii frecvente.
Tratamentul trombocitopeniei autoimune poate include administrarea de corticosteroizi pentru a suprima sistemul imunitar si pentru a ajuta la prevenirea distrugerii celulelor sanguine. Imunoglobulina intravenoasa poate fi, de asemenea, administrata pentru a creste numarul de trombocite din sange. In cazuri grave, poate fi necesara transfuzia de trombocite sau splenectomia (indepartarea splinei). Este important sa discutati cu medicul despre cele mai bune optiuni de tratament pentru trombocitopenia autoimuna, deoarece acestea pot varia in functie de cazul individual.
Cauze ale trombocitopeniei
Trombocitopenia autoimuna, o boala caracterizata printr-un numar scazut de trombocite scazute este o afectiune rara care afecteaza barbati si femei de toate varstele, cu o incidenta de 2-5 de cazuri la 100.000 in fiecare an. In primul rand, ce sunt trombocitele? Acestea sunt celule sanguine care ajuta la prevenirea sangerarii dupa ranire. La pacientii care au trombocipetenie autoimuna, sistemul imunitar ataca si distruge trombocitele. De asemenea, previne producerea lor corecta in maduva osoasa. Ca urmare, numarul de trombocite circulante este mai mic decat in mod normal, iar acest lucru creste riscul de sangerare.
Si care este cauza acestui atac al propriului nostru sistem imunitar? In cele mai multe cazuri, cauza care declanseaza boala este necunoscuta, desi poate fi cauzata de: infectii, boli autoimune, imunodeficiente, sarcina, medicamente, produse pe baza de plante, vaccinuri. Cauzele exacte ale trombocitopeniei autoimune nu sunt cunoscute, dar se crede ca poate fi influentata de factori genetici, medicatie, infectii sau alte afectiuni ale sistemului imunitar. De asemenea, unele cazuri de trombocitopenie autoimuna sunt asociate cu anumite boli autoimune. Factorii care pot creste riscul bolii includ:
Antibiotice, antivirale sau medicamente pentru tratarea inflamatiei;
Infectii virale sau bacteriene, care pot declansa distrugerea trombocitelor de catre sistemul imunitar;
Vaccinuri, cum ar fi vaccinul impotriva rujeolei, oreionului si rubeolei, care rareori pot creste riscul de trombocipetenie autoimuna, in special la copii;
Simptomele bolii
Fiecare pacient este diferit, iar afectiunea se poate prezenta intr-un mod foarte variabil. Cele mai frecvente simptome sunt: oboseala, vanatai (echimoze) si/sau mici pete rosii sau mov pe piele, gingii care sangereaza si/sau blistere de culoare inchisa in gura, sangerari nazale (epistaxis), sangerari digestive, menstruatie abundenta. Simptomele mai putin frecvente includ sangerari la alte niveluri (in scaun, in urina, la nivelul ochilor sau la nivelul creierului) si tromboza, obstructia fluxului sanguin printr-un vas de sange. Semnele si simptomele trombocitopeniei vor depinde de severitatea acesteia, dar de obicei includ urmatoarele:
Vanatai.
Sangerari abundente sau continue de la taieturi sau alte rani
Sangerare din nas sau gingii
Sangerari severe dupa lucrari dentare
Menstruatii abundente
Puncte rosii de dimensiunea varfului unui ac pe piele, adesea la locul traumatismelor sau leziunilor locale.
Diagnostic
Diagnosticul se bazeaza pe un istoric clinic detaliat, examen fizic si analiza de sange, inclusiv frotiu de sange (vizualizarea sangelui sub microscop), studiul infectiilor virale, printre altele. Uneori, studiul va trebui extins cu alte teste, cum ar fi studiul maduvei spinarii (aspirat sau biopsie maduvei osoase). Medicul poate comanda unul sau mai multe dintre urmatoarele teste de sange:
Hemoleucograma completa: Acest test masoara numarul de trombocite si alte celule sanguine din sange;
Frotiu de sange: In acest test, o parte din sange este plasata pe un diapozitiv, iar un microscop este folosit pentru a examina trombocitele.
Teste de maduva osoasa: Aceste teste testeaza daca maduva osoasa este sanatoasa si pot fi necesare pentru a confirma prezenta bolii sau a unei alte tulburari plachetare, mai ales daca tratamentul nu functioneaza. De asemenea, este posibil sa se faca teste de sange pentru a verifica anticorpii care ataca trombocitele. Daca sunteti predispusi pentru infectia cu HIV, hepatita C sau Heliobacter pylori, medicul poate recomanda alte investigatii pentru a detecta acele infectii si care pot fi legate de trombocipetenie autoimuna.
Tratament pentru trombocitopenia autoimuna
Tratamentul trebuie individualizat, in functie nu numai de numarul de trombocite, ci si de manifestarile hemoragice, bolile asociate si necesitatea procedurilor invazive. De fapt, nu toti pacientii vor avea nevoie de tratament la diagnosticare. Scopul este de a obtine suficiente trombocite pentru a preveni sangerarea. Tratamentul initial se bazeaza in prezent pe corticosteroizi si/sau imunoglobuline. In cazul in care nu exista raspuns sau recidiva, se pot utiliza agonisti ai receptorilor trombopoietinei, , medicamente anti-CD20 sau splenectomie (indepartarea splinei). Exista multe studii clinice promitatoare care vor extinde optiunile terapeutice in urmatorii ani.
Evolutia bolii este imprevizibila si adesea cronica, dar uneori poate fi rezolvata spontan. Din fericire, tratamentele mentionate, care vizeaza cresterea numarului de trombocite si scaderea riscului de sangerare, pot controla boala in mai mult de 80% din cazuri, desi anumite modificari ale stilului de viata sunt, de asemenea, importante, care pot ajuta la imbunatatirea situatiei.
Oboseala experimentata de unii pacienti care au trombocipetenie autoimuna poate afecta capacitatea lor de a efectua activitati zilnice, concentrare si memorie. Acesta este un simptom deosebit de comun in bolile autoimune si, desi mecanismul sau este neclar, stilul de viata nesanatos, tulburarile de somn cauzate de unele medicamente si deficitul de fier cauzat de sangerare pot fi legate de aceasta. Prin urmare, se recomanda sa:
Solicitati informatii despre boala si optiunile de tratament de la medicul specialist
Raportati sangerarea relevanta care permite evaluarea periodica a necesitatii cresterii farmacologice a nivelurilor de fier.
Efectuati activitati fizice adecvate varstei si conditiilor fizice. Sporturile si activitatile non-contact, cum ar fi yoga, inotul, alergatul bland, mersul pe jos sau dansul pot fi unele dintre alternative.
Dormiti suficient si mentineti un program regulat de somn.
Adoptati o dieta sanatoasa si echilibrata din punct de vedere nutritional si un program regulat de mese.
Reduceti stresul si includeti activitati de relaxare, cum ar fi meditatia si exercitiile de respiratie.
Ce este pancitopenia si legatura sa cu trombocitopenia
Pancitopenia este caracterizata prin scaderea numarului tuturor celor trei tipuri principale de celule sanguine din maduva osoasa si din sange: globule rosii (eritrocite), globule albe (leucocite) si trombocite. Acest lucru poate duce la anemie (scaderea numarului de globule rosii), leucopenie (scaderea numarului de globule albe) si trombocitopenie (scaderea numarului de trombocite). Pancitopenia este o afectiune caracterizata prin scaderea numarului tuturor celor trei tipuri principale de celule sanguine din maduva osoasa si din sange: globule rosii (eritrocite), globule albe (leucocite) si trombocite. Sunt mai multe cauze posibile ale pancitopeniei, iar acestea pot fi impartite in doua categorii principale:
Cauze primare (afectarea maduvei osoase)
Aplazia medulara: O afectiune rara in care maduva osoasa nu produce suficiente celule sanguine din cauza unor deficiente in celulele stem hematopoietice sau a unui mediu maduvocelular inadecvat.
Mielodisplazia: O boala a maduvei osoase in care celulele sanguine imature nu se dezvolta corespunzator si nu functioneaza normal.
Leucemie sau alte forme de cancer ale sangelui: Aceste afectiuni pot suprima productia normala de celule sanguine din maduva osoasa.
Limfomul malign non-Hodgkin: Poate afecta maduva osoasa si inhiba productia de celule sanguine.
Boala mielofibrozei: O boala rara caracterizata prin inlocuirea tesutului normal al maduvei osoase cu tesut fibros, ceea ce interfereaza cu productia de celule sanguine.
Cauze secundare (deprecierea celulelor sanguine)
Expunerea la substante toxice sau medicamente: Substante care pot suprima productia de celule sanguine.
Radioterapie sau chimioterapie: Aceste tratamente oncologice pot afecta maduva osoasa si pot duce la pancitopenie temporara.
Boli autoimune: Cum ar fi lupusul eritematos sistemic sau purpura trombocitopenica idiopatica, in care sistemul imunitar ataca propriile celule sanguine.
Infectii severe: Cum ar fi infectia cu HIV sau hepatita C, care pot suprima productia de celule sanguine.
Pancitopenia necesita investigatii amanuntite pentru a identifica cauza specifica. Diagnosticul se bazeaza pe teste de sange, cum ar fi hemoleucograma completa, analizele biochimice si alte investigatii medicale relevante. Tratamentul depinde de cauza pancitopeniei si poate include administrarea de suplimente de sange, terapii specifice pentru tratarea afectiunilor subiacente sau alte interventii medicale adecvate. Este esential sa fie gestionata de catre un medic sau un specialist hematolog.
Bibliografie:
Ahmed, T., Enam, S. A., and Gilani, A. H. Curcuminoids enhance memory in an amyloid-infused rat model of Alzheimer's disease. Neuroscience 6-9-2010; View abstract.
Ahmed, T., Gilani, A. H., Hosseinmardi, N., Semnanian, S., Enam, S. A., and Fathollahi, Y. Curcuminoids rescue long-term potentiation impaired by amyloid peptide in rat hippocampal slices. Synapse 2011;65(7):572-582. View abstract.
Al Zanbagi, N. A. and Zelai, N. T. Two methods for attenuating Toxoplasma gondii tachyzoites RH strain by using ethanol extract of Curcuma longa. J Egypt Soc.Parasitol. 2008;38(3):965-976. View abstract.
Ali, B. H., Al Wabel, N., Mahmoud, O., Mousa, H. M., and Hashad, M. Curcumin has a palliative action on gentamicin-induced nephrotoxicity in rats. Fundam.Clin Pharmacol 2005;19(4):473-477. View abstract.
Allam, G. Immunomodulatory effects of curcumin treatment on murine schistosomiasis mansoni. Immunobiology 2009;214(8):712-727. View abstract.
Alves, L. V., Temporal, R. M., Cysne-Finkelstein, L., and Leon, L. L. Efficacy of a diarylheptanoid derivative against Leishmania amazonensis. Mem.Inst.Oswaldo Cruz 2003;
