Mielofibroza: Cum apare aceasta boala rara, primele simptome, optiuni de tratament
Mielofibroza este un tip rar de cancer de sange caracterizat prin acumularea de tesut cicatricial, numit “fibroza” in maduva osoasa. Pe masura ce tesutul cicatricial creste, maduva osoasa nu poate face suficiente celule sanguine sanatoase. Patologia este unul dintre grupurile inrudite de cancere de sange cunoscute sub numele de “ neoplasme mieloproliferative ( MPNs ) ” in care celulele maduvei osoase care produc celule sanguine se dezvolta si functioneaza anormal.
Cand mielofibroza se dezvolta singura (si nu ca urmare a unei alte boli a maduvei osoase) se numeste “mielofibroza primara”. In alte cazuri, un alt tip de MPN, cum ar fi policitemia vera ( PV) sau trombocitemia esentiala ET ), se poate transforma in mielofibroza. In aceste cazuri, este cunoscut sub numele de “Mielofibroza secundara” care poate fi, de asemenea, denumit ”post-PV MF ” sau ”post-ET MF” Intre 10 si 20 la suta din toate cazurile de mielofibroza incep fie ca policitemia vera, fie ca trombocipetemie esentiala. .
Cauza exacta a mielofibrozei nu este pe deplin inteleasa, dar se crede ca sunt implicate o serie de anomalii genetice care duc la activarea anormala a celulelor stem hematopoietice. Aceasta duce la cresterea fibrozei si perturbarea procesului normal de producere a celulelor sanguine. Factorii de risc pentru mielofibroza includ varsta inaintata, expunerea la substante toxice sau radiatii si anumite anomalii genetice.
De ce apare aceasta afectiune
Cauza mielofibrozei primare nu este pe deplin inteleasa. Este o boala complexa care poate avea multi factori care contribuie la declansarea afectiunii. Cercetatorii considera ca sunt implicate proteine cunoscute sub numele de Janus kinases ( JAKs ). Aceste proteine trimit semnale care afecteaza productia de celule sanguine in maduva osoasa. De asemenea, ajuta la controlul numarului de globule rosii, globule albe si trombocite. Cand JAK-urile functioneaza normal, ajuta organismul sa produca numarul potrivit de celule sanguine. Dar cand sunt trimise prea multe semnale de catre aceste proteine, aceasta provoaca prea multe celule sanguine in maduva osoasa.
Pe masura ce celula stem hiperactiva mutata se imparte si face copii ale acesteia, se inmulteste incontrolabil, creand multe megacariocite anormale in maduva osoasa (megacariocitele sunt celulele care produc trombocite). Aceste megacariocite anormale pot schimba mediul maduvei osoase prin eliberarea de citokine. Unii cercetatori considera ca acest lucru poate provoca inflamatii si poate stimula acumularea de tesut fibros in maduva osoasa. Panza de fibre din interiorul maduvei osoase devine apoi groasa, ca tesutul cicatricial. In timp, tesutul fibros afecteaza capacitatea maduvei osoase de a produce celule sanguine normale, ceea ce duce la simptome si complicatii.
Cum se manifesta
Simptomele mielofibrozei pot varia, dar pot include oboseala, slabiciune, pierderea in greutate, dureri osoase, splenomegalie (marirea splinei) si formarea de pete rosii mici pe piele. Uneori, mielofibroza poate progresa si poate sa evolueze in leucemie acuta mieloida. Simptomele sunt cauzate de maduva osoasa (materialul spongios din unele oase) care nu produce suficiente celule sanguine. Lipsa globulelor rosii poate duce la respiratie, oboseala, dureri toracice, dureri de cap si tinitus. Lipsa trombocitelor poate cauza sangerari neobisnuite.
Lipsa globulelor albe poate predispune la infectii. De asemenea, este posibil ca pacientii sa resimta dureri in abodmen ca urmare a maririi ficatului si splinei. Alte simptome pot include transpiratii nocturne, febra. Persoanele cu mielofibroza prezinta un risc crescut de tromboza, o afectiune grava si poate aparea in vasele de sange din aceste organe:
Creier: provocand un accident vascular cerebral sau un atac ischemic tranzitoriu.
Ochi: provocand vedere incetosata sau pierderea vederii.
Inima: provocand un atac de cord.
Cheagurile de sange se pot forma si in venele picioarelor. Aceasta conditie este cunoscuta sub numele de tromboza venoasa profunda. De asemenea, cheagurile se pot forma in vasele din abdomen. Daca un cheag se dezlipeste si calatoreste in plamani, poate provoca o embolie pulmonara. Acest lucru duce de obicei la niveluri scazute de oxigen, dureri ascutite in piept si respiratie modificata.
Cum se poate trata mielofibroza
In ceea ce priveste optiunile de tratament, mielofibroza este o boala complexa si fiecare caz poate necesita un plan de tratament individualizat. Obiectivele tratamentului includ ameliorarea simptomelor, controlul complicatiilor si prevenirea progresiei bolii. Cateva optiuni de tratament care pot fi luate in considerare:
Terapia farmacologica: Exista mai multe medicamente disponibile pentru tratarea mielofibrozei, inclusiv inhibitori JAK (Janus kinase), cum ar fi ruxolitinibul, care poate ajuta la reducerea marimii splinei si ameliorarea simptomelor. Alte optiuni includ lenalidomidul si interferonul.
Terapia de suport: Aceasta include administrarea de transfuzii de sange pentru a corecta anemia si alte tulburari ale sangelui, precum si administrarea de factori de crestere pentru a sprijini productia de celule sanguine.
Transplantul de celule stem hematopoietice: Pentru pacientii mai tineri si cu stadii avansate ale bolii, transplantul de celule stem hematopoietice poate fi o optiune. Acesta implica inlocuirea maduvei osoase bolnave cu celule stem sanatoase prelevate de la un donator compatibil.
Terapia de radioterapie: Radioterapia poate fi utilizata pentru a reduce dimensiunea splinei si a ameliora simptomele asociate. Totusi, aceasta poate fi asociata cu unele efecte secundare si se foloseste mai rar decat alte optiuni de tratament.
Scopul principal al tratamentului este de a controla orice simptome care apar. Daca un pacient este diagnosticat cu aceasta boala, insa nu prezinta simptome, este posibil ca tratamentul sa nu fie necesar in stadiul respectiv. Tratamentul depinde de o varietate de factori, inclusiv de numarul de celule sanguine, simptome, starea generala de sanatate, prezenta mutatiilor genetice
Pacientii ar trebui sa fie monitorizati pentru factori de risc cardiovascular, cum ar fi diabetul, colesterolul ridicat, hipertensiunea arteriala, deoarece acestea ar trebui abordate cat mai eficient. Daca pacientii sunt fumatori, sunt sfatuiti sa renunte la acest viciu.
Daca nu este necesar inceperea tratamentului, medicul va aborda o metoda prin care va monitoriza periodic starea de sanatate, incluse fiind si analizele de sange, precum si alte investigatii pe care medicul le recomanda. Discutati cu medicul dumneavoastra despre testele de diagnostic si ce inseamna rezultatele. De asemenea, analizati impreuna cu medicul toate optiunile de tratament, efectele secundare si rezultatele pe care le puteti astepta de la tratament.
In concluzie, mielofibroza este o boala rara a maduvei osoase, care se caracterizeaza prin inlocuirea tesutului maduvei osoase normal cu tesut fibros cicatricial. Aceasta conditie conduce la scaderea productiei normale de celule sanguine in maduva osoasa si la aparitia simptomelor asociate.
Cum apare gastrita? Legatura dintre bolile sistemului digestiv si mielofibroza
Daca s-a intamplat vreodata sa ai arsuri la stomac, crampe sau alt gen de dureri, sunt sanse sa fii suferit de o criza de gastrita. Ideea este ca stomacul este protejat de mucoasa gastrica, dar atunci cand apare infectia cu helicobacter pylori, mucoasa poate suferi transformari. Sau din cauza abuzului de medicamente, de alcool, stresul dar si alimente care au un continut ridicat de zahar sau condimente pot duce la diferite forme de gastrite cronice. Atunci cand vorbim de bacteria helicobacter pylori aceasta are legatura cu sucul gastric si evolutia a mucoasei gastrice.
Totodata, leziunea ulceroasa apare atunci cand nu mancam la timp, cand fumam si bem cafea pe stomacul gol, cand suntem stresati sau avem probleme emotionale care creeaza dezechilibre si in functie de intensitatea acestor factori apare in zona stomacului o serie de perforatii care cu timpul se pot agrava si extinde si pot provoca leziuni grave atunci cand acidul gastric paraseste spatiul sau si se varsa in organism.
Sa nu uitam ca sucul gastric este un acid extrem de coroziv. Chiar daca contine in proportie de 99% apa, iar restul e compus din diferite substante, din cauza prezentei acidului clorhidric care se gaseste intr-o cantitate foarte mica, sucul gastric este destul de puternic pentru a dizolva metale precum fier, cupru sau aluminiu. In plus, putini stiu ca organismul ne poate digera pe noi! Enzimele digestive din corpul nostru sunt secretate sub o forma inactiva. Daca s-ar secreta sub forma activa, ar digera chiar organul ce le-a produs, nefacand nici un fel de discriminare intre alimente si organism.
Care sunt simptomele comune dintre cifoza si mielofibroza
Bibliografie:
Feldman M, et al. Dyspepsia. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 6, 2016.
Indigestion (dyspepsia). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/indigestion-dyspepsia. Accessed Jan. 28, 2016.
Papadakis MA, et al., eds. Gastrointestinal disorders. In: Current Medical Diagnosis & Treatment 2015. 54th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2015. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 28, 2016.
