Boala Kawasaki: De ce apare, simptome, cum se poate trata
Boala Kawasaki este o inflamatie a peretilor vaselor de sange. Aceasta boala acuta afecteaza vasele de sange de calibru mediu din organism. Este vorba despre o boala foarte rar aparuta la adulti, insa des intalnita la varsta copilariei. Este dovedit faptul ca la copii, cea mai mare incidenta raportata la regiune este in Japonia, si anume 360/ 100 000. Aproximativ 85% dintre copiii diagnosticati cu aceasta afectiune sunt mai mici de 5 ani, iar cei mai multi dintre ei au o varsta cuprinsa intre 18-24 luni. Aceasta boala afecteaza mult mai des baietii decat fetele iar numarul de cazuri este mai mare la sfarsitul iernii si primavara.
Cauze care duc la aparitia bolii Kawasaki
Din pacate, nu se cunoaste clar care este cauza acestei maladii. Medicii considera ca agentii infectiosi sunt cei responsabili cu declansarea unui raspuns imun anormal la indivizii susceptibili genetic. Acesti agenti sunt impartiti in mai multe clase precum: virusuri cum ar fi: adenovirusuri, parvovirusuri, coronavirusuri, virusurile hepatitice sau anumite bacterii. Totusi, este dovedit faptul ca exista o legatura directa intre acesti factori si aparitia bolii. Procesul inflamator de la nivelul peretilor vaselor de sange poate duce la anevrisme oriunde in corp, insa deseori sunt afectate arterele care iriga inima. Toate straturile inimii pot fi afectate de inflamatie, ceea ce duce la functionarea defectuoasa a valvelor inimii. Aceasta este principala cauza dobandita de afectare cardiaca la grupa de varsta sub 5 ani. Totusi, majoritatea copiilor diagnosticati cu aceasta afectiune nu prezinta in timp complicatii cardiace.
Boala Kawasaki este o afectiune rara a copilariei care cauzeaza inflamatia vaselor de sange din intregul corp, inclusiv arterele coronare care furnizeaza sange inimii. Simptomele includ febra, eruptii cutanate, glande umflate, inrosire si umflare a mainilor si picioarelor, conjunctivita si o limba rosie si crapata. Cauza exacta a bolii Kawasaki este necunoscuta, dar se crede ca este o combinatie a factorilor genetici si ambientali. Tratamentul implica, in mod obisnuit, doze mari de imunoglobulina intravenoasa si aspirina pentru a reduce inflamatia si a preveni posibilul deteriorare a inimii. Simptome asociate bolii Kawasaki sunt in general febra inalta, aparent inexplicabila si o stare generala modificata. Dintre acestea mai pot aparea si:
- Modificari ale extremitatilor: roseata palmelor si talpilor, maini si picioare umflate
- Eruptie cutanata cu aspect variat
- Roseata ochilor, fara prezenta secretiilor oculare
- Buze rosii si “crapate”
- Limba “zmeurie”
- Roseata mucoasei bucale si a faringelui
- Ganglion limfatic marit la nivelul gatului, de obicei unilateral, mai mare de 1.5 cm
Boala Kawasaki mai poate include si alte simptome precum : varsaturi, scaune diareice, durere abdominala, durere si tumefactie la nivelul articulatiilor, cefalee, iritabilitate, oboseala acuta.
Cum se pune diagnostic de boala Kawasaki. Tratament
Diagnosticul bolii Kawasaki se stabileste in urma identificarii semnelor si simptomelor aparute si a observarii atente a acestora. Doar dupa ce se exclud alte afectiuni care ar putea avea simptome similare se poate pune un diagnostic corect. Sunt cazuri in care unii copii prezinta forme incomplete ale bolii, ceea ce duce la dificultatea stabilirii diagnosticului. In prezent nu exista un test specific pentru aceasta boala, insa se fac o serie de investigatii care ofera un plus de informatii despre existenta sau lipsa complicatiilor. Iata care sunt testele din sange necesare:
- Hemoleucograma
- Proteina C reactiva
- Enzimele hepatice
De asemenea, trebuie realizate si unele investigatii care verifica sistemul cardiocirculator precum: EKG si ecografia cardiac. Un copil care prezinta simptome ce indica aparitia bolii Kawasaki trebuie sa fie internat pentru monitorizare. Starea acestuia trebuie evaluata constant pentru a vedea daca exista o posibila afectiune cardiaca. Daca tratamentul este administrat din starea incipienta a acestei boli este dovedit faptul ca are o eficacitate marita, diminuand probabilitatea complicatiilor cardiace de la 25-30% la 3-5%. Medicatia trebuie administrata in mai putin de 10 zile de la debutul febrei, ideal in primele 7 zile.
Tratamentul optim care functioneaza perfect pana in prezent consta intr-o cura de imunoglobuline administrate intravenos si aspirina. Acesta ajuta la scaderea inflamatiilor din corp. Pacientii care prezinta factori de risc suplimentari sau care nu raspund la acest tratament pot beneficia de alternative terapeutice precum: corticosteroizi administrati intravenos in doze mari sau terapie biologica. Din fericire, majoritatea copiilor raspund la medicatia initiala si nu se confrunta cu complicatii. In aceste situatii, recuperarea este deplina. Totusi, exista un procent de 3-5% dintre copiii tratati corect si la timp care dezvolta anevrisme la nivelul arterelor coronare. In acest caz, severitatea anevrismului determina prognosticul bolii pe termen lung.
La mai mult de jumatate dintre acestia, anevrismul dispare intr-o perioada de 2 ani insa o parte trebuie monitorizati constant din punct de vedere cardiologic. Unii au nevoie de interventii terapeutice pe termen lung. Majoritatea celor care sunt afectati de aceasta maladie vor avea o viata normala iar copiii vor creste si se vor dezvolta in limita normalitatii. Cei care prezinta anomalii persistente ale arterelor coronare s-ar putea sa dezvolte si alte probleme in functie de aparitia stenozelor si a ocluziilor, care impiedica circulatia sangelui.
Daca cei mici prezinta simptome cardiace in copilarie este indicat ca acestia sa ramana sub supravegherea unui cardiolog experimentat in ingrijirea pe termen lung a copiilor care sufera de boala Kawasaki. Totusi, exista riscul ca un mic procent dintre pacientii afectati sa decedeze din cauza complicatiilor cardiace si a anevrismelor coronariene. Antecedentele de boala Kawasaki, chiar daca nu au fost severe trebuie obligatoriu mentionate in istoricul medical al pacientului, indiferent de varsta.
Legatura intre boala Kawasaki si diferite complicatii generate de virusi gripali
Cercetatorii considera ca exista o legatura intre boala Kawasaki si Covid-19. In anumite tari din Europa si America au fost raportate cazuri de copii internati din cauza unui sindrom inflamator multisistemic care prezinta un mix de simptome intre aceste afectiuni. Chiar daca exista o posibila asociere cu infectia cu coronavirus, nu s-a demonstrat nimic clar pana in prezent. Spre deosebire de alte virusuri respiratorii, copiii mici prezinta simptome usoare sau de multe ori sunt chiar asimptomatici daca sunt infectati cu virusul COVID-19. Este demonstrat faptul ca apar foarte rar complicatii severe la copii.
Ce este anemia feripriva si complicatiile ei daca ai fost diagnosticat cu boala Kawasaki
Anemia are legatura directa cu hemoglobina. Hemoglobina se formeaza in celulele din maduva osoasa (hematopoieza) si este continuta de celulele rosii din sange (eritrocite). Acestea reprezinta cele mai numeroase celule din sange si sunt extrem de specializate, fiind adaptate perfect la functia de a transporta oxigenul si dioxidul de carbon. Celulele rosii au un diametru de aproximativ 7,8 μm si au forma unor discuri biconcave, care le ofera cel mai mare raport suprafata-volum, esential pentru functia pe care o indeplinesc. Numarul normal de celule rosii variaza intre patru milioane si sase milioane pe milimetru cub de sange. Aproximativ 95% din greutatea uscata a celulelor rosii din sange consta in hemoglobina, substanta necesara pentru transportul oxigenului. Proteina de hemoglobina este o molecula formata din patru lanturi polipeptidice cu 140 de tipuri de aminoacizi. La fiecare este atasata o structura chimica numita hem, ce contine un singur atom de fier, de care se leaga, reversibil, patru atomi de oxigen. Fiecare celula rosie contine aproximativ 270 de milioane de molecule de hemoglobina, iar fiecare hematie poate transporta aproximativ 1080 de milioane de atomi de oxigen.
Structura complexa a proteinei asigura un mediu adecvat atomului de fier, astfel incat acesta sa se lege si sa elibereze oxigenul, respectiv dioxidul de carbon. Afinitatea hemoglobinei pentru oxigen este atat de mare, incat la presiunea de oxigen din plamani, aproximativ 95% din hemoglobina este saturata cu oxigen. Pe masura ce presiunea oxigenului scade, hemoglobina elibereaza oxigen. Exista si alti factori care influenteaza capacitatea hemoglobinei de a se lega de moleculele de oxigen (pH-ul mediului, anumiti compusi organici rezultati in timpul descompunerii glucozei), astfel ca procesele de respiratie celulara sunt proportionale cu activitatea fiecarei celule in parte. Fiecare celula este protejata de o membrana subtire, compusa din lipide, proteine si carbohidrati. Forma si structura membranei fac posibila trecerea celulelor rosii prin vase de sange al caror diametru este mai mic decat al acestora. Membrana este permeabila la apa, oxigen, dioxid de carbon, glucoza, uree si alte substante si este impermeabila la hemoglobina. Celulele rosii sunt supuse efectelor osmotice, sub controlul sodiului si potasiului.
Bibliografie:
Amin SK, Antunes C. StatPearls [Internet]. StatPearls Publishing; Treasure Island (FL).Lower Gastrointestinal Bleeding;
Jamwal M, Sharma P, Das R. Laboratory Approach to Hemolytic Anemia. Indian J Pediatr. 2020 Jan;
Mumford J, Flanagan B, Keber B, Lam L. Hematologic Conditions: Platelet Disorders. FP Essent. 2019 Oct;
Rashid A. A 65-year-old man with anemia: diagnosis with peripheral blood smear. Blood Res. 2015 Sep;