Encefalopatia portosistemica sau hepatica: De ce apare, cum o recunosti si cum se poate preveni

Encefalopatia hepatica reprezinta o conditie serioasa ce necesita atentie imediata, mai ales in cazul indivizilor cu probleme severe ale ficatului, care incep sa experimenteze modificari ale starii mentale. Este esential de inteles ca orice simptom neuropsihiatric ar putea fi un indiciu al acestei afectiuni, care se distinge printr-o varietate larga de anomalii neuropsihiatrice. Aceste anomalii sunt rezultatul direct al disfunctiei hepatice, care impiedica ficatul sa indeplineasca una dintre functiile sale primordiale - detoxificarea. In special, acumularea excesiva de amoniac, provenit din intestine, joaca un rol cheie in declansarea simptomatologiei prin efectul sau neurotoxic. Aceasta patologie este cunoscuta si sub denumirea de „encefalopatie portosistemica”, accentuand astfel deteriorarea venei porte - un vas sanguin esential pentru transportul sangelui neoxigenat de la organele digestive si splina catre ficat.
Desi mecanismele exacte care contribuie la deteriorarea cerebrala in caz de insuficienta hepatica raman partial neelucidate, este clar ca disfunctii metabolice precum metabolizarea inadecvata a amoniacului joaca un rol foarte important.In absenta unui tratament eficient al bolii hepatice care sta la baza encefalopatiei, prognosticul pacientilor este adesea rezervat, cu o rata scazuta de supravietuire si un risc inalt de recidiva.
Tipuri de encefalopatie hepatica
Encefalopatia hepatica, o complicatie neurologica majora a bolilor de ficat, poate aparea sub doua forme principale: acuta si cronica, fiecare avand specificitati si cauze diferite.In cazul encefalopatiei hepatice acute, aceasta se manifesta rapid si poate fi declansata de conditii severe ale ficatului. Printre factorii declansatori se numara hepatita fulminanta, care apare brusc si poate fi extrem de severa, hepatita toxica - adesea rezultatul abuzului de alcool, droguri, medicamente sau suplimente, si sindromul Reye, o afectiune rara, dar grava, ce afecteaza copiii, provocand inflamatie la nivelul ficatului si creierului. Insuficienta hepatica terminala poate sa conduca la dezvoltarea encefalopatiei hepatice acute.
Encefalopatia hepatica cronica se poate manifesta fie ca o conditie permanenta, fie recurenta. Cazurile permanente sunt destul de rare si sunt observate la pacientii care nu raspund la tratamente si care sufera de probleme neurologice de lunga durata, cum ar fi tulburarile de sechestru sau leziunile maduvei spinarii. Forma recurenta afecteaza in principal persoanele cu ciroza severa, necesitand tratament continuu pentru gestionarea simptomelor si prevenirea episoadelor repetate.
Cauze si factori de risc
Encefalopatia hepatica este adesea pusa pe seama acumularii excesive de amoniac, un compus neurotoxic generat in tractul gastrointestinal. Acesta este produs atat de catre enterocitele intestinale din glutamina, cat si de microbiomul intestinal, prin descompunerea surselor de azot, precum sangele rezultat din hemoragii gastrointestinale. In mod normal, ficatul sanatos filtreaza amoniacul din sange, prevenind astfel efectele sale daunatoare asupra sistemului nervos. Totusi, in cazurile de boala hepatica severa, ficatul nu mai functioneaza corespunzator, permitand acumularea de amoniac in sange si, ulterior, in creier, unde provoaca diverse efecte neurotoxice.
Printre alte toxine care contribuie la dezvoltarea encefalopatiei hepatice se numara si anumite neurotoxine cum ar fi tiramina, octopamina, acizii grasi cu lant scurt si mercaptanii. Acestea sunt eliberate sau acumulate in cantitati mai mari in contextul unei functii hepatice compromise, fie din cauza reducerii numarului de celule hepatice active, fie din cauza crearii unui flux sanguin anormal intre vena porta si circulatia sistemica, fie din ambele motive. Amoniacul traversand bariera hematoencefalica, afecteaza functionarea normala a creierului prin alterarea transportului molecular, inhibarea semnalelor electrice in neuroni, perturbarea metabolismului aminoacizilor si intensificarea activitatii neurotransmitatorului inhibitor GABA.
Factorii de risc majori pentru encefalopatie hepatica includ conditii care favorizeaza producerea de amoniac sau impiedica eliminarea acestuia prin ficat, precum dietele bogate in proteine, sangerarile digestive, deshidratarea, insuficienta renala, infectiile si dezechilibrele electrolitice. Alti factori relevanti sunt cei care afecteaza direct functionarea hepatica, inclusiv scaderea tensiunii arteriale, anemia, hipoxia, afectiunile hepatice preexistente, consumul de alcool si expunerea la medicamente hepatotoxice. Orice conditie care permite sangelui sa ocoleasca ficatul printr-un sunt portosistemic poate agrava riscul de encefalopatie.
Simptomele encefalopatiei hepatice
Aceasta afectiune manifesta o serie de simptome care, in etapele initiale, pot fi usor confundate cu alte probleme de sanatate mentala. Un indiciu timpuriu si distinctiv al encefalopatiei hepatice este schimbarea ritmului natural somn-veghe, observandu-se o tendinta a pacientilor de a dormi mai mult pe parcursul zilei si de a ramane treji noaptea. Simptomatologia variaza considerabil in functie de severitatea encefalopatiei hepatice, care este clasificata in patru grade. In Gradul I, pacientii pot experimenta stari fluctuante de dispozitie, de la euforie la depresie, confuzie usoara, vorbire monotona, probleme de somn si dificultati de concentrare, uneori insotite de asterixis – un tremurat fin si necontrolat al degetelor.
Gradul II se caracterizeaza prin letargie, apatie, confuzie sporita, schimbari de personalitate, dezorientare temporara, somnolenta si comportament inadecvat. In Gradul III, simptomele se intensifica, incluzand confuzie severa, discurs incoerent, stupoare, asterixis pronuntat si dezorientare semnificativa. Cea mai grava faza, Gradul IV, se manifesta prin coma. De remarcat este faptul ca severitatea simptomelor encefalopatiei hepatice evolueaza in paralel cu progresia afectiunii hepatice. Exista speranta, deoarece ameliorarea functiei hepatice poate duce la imbunatatirea simptomelor encefalopatiei, subliniind astfel importanta gestionarii eficiente a sanatatii hepatice.
Diagnostic
Diagnosticarea encefalopatiei hepatice reprezinta o provocare medicala, deoarece nu exista un test unic standardizat pentru aceasta. Procesul de diagnostic implica o abordare complexa, incepand cu o evaluare detaliata a istoricului medical al pacientului si a simptomelor prezentate. Aceasta etapa este esentiala pentru a intelege contextul si pentru a identifica semnele care ar putea sugera aceasta afectiune. Examinarea fizica joaca un rol important in detectarea oricaror anomalii care ar putea indica o problema hepatica. Pentru a obtine o imagine mai clara a starii de sanatate a ficatului, medicul poate solicita efectuarea unor analize de sange.
Aceste teste sunt instrumente valoroase in identificarea problemelor conexe, cum ar fi infectiile sau sangerarile, care pot afecta functionarea ficatului. Un indicator important in cadrul acestor analize este nivelul enzimelor hepatice, o crestere a acestora poate semnala prezenta stresului asupra ficatului sau a leziunilor hepatice. Pe langa aceste masuri, medicul poate recomanda efectuarea unor teste suplimentare pentru a elimina alte conditii cu simptome similare, cum ar fi accidentele vasculare cerebrale sau tumorile cerebrale. Printre aceste teste suplimentare se numara imagistica prin rezonanta magnetica (RMN), tomografia computerizata (CT) si electroencefalograma (EEG). Acestea ofera imagini detaliate ale structurilor interne, permitand medicului sa identifice sau sa excluda alte cauze ale simptomelor observate.
Este imperativ ca pacientii sa comunice deschis cu medicul lor despre orice afectiuni preexistente, in special cele legate de rinichi sau ficat, deoarece acestea pot influenta simptomele si evolutia bolii. In unele cazuri, simptomele in sine pot oferi suficiente informatii pentru stabilirea unui diagnostic de encefalopatie hepatica.
Optiuni de tratament pentru encefalopatia hepatica
Encefalopatia este caracterizata printr-o deteriorare cognitiva si neurologica datorata incapacitatii ficatului de a detoxifia substantele nocive din sange. Abordarea terapeutica in aceasta conditie se axeaza pe identificarea si tratamentul cauzei primare a disfunctiei hepatice. Unul dintre pasii esentiali in gestionarea encefalopatiei hepatica implica utilizarea antibioticelor, frecvent prescrise in mod empiric, pentru a combate infectiile, care sunt adesea declansatoare majore ale acestei stari. Lactuloza este folosita pentru a favoriza conversia amoniacului - o substanta toxica acumulata in sange din cauza disfunctiei hepatice - in amoniu, care nu este absorbit de organism, facilitand astfel eliminarea sa.
Un alt pilon al tratamentului il constituie administrarea de suplimente cu L-ornitina si L-aspartat, ce au rolul de a stimula procesul de integrare a amoniacului in ciclul ureei, un mecanism important in detoxifierea organismului. Administrarea de zinc este importanta, deoarece deficientele acestui mineral sunt frecvent intalnite la pacientii cu ciroza, o cauza principala a encefalopatiei hepatice.
BIBLIOGRAFIE:
Sarathy K, Doshi C, Aroojis A; Clinical Examination of Children with Cerebral Palsy. Indian J Orthop. 2019 Jan;
Hassas Yeganeh M, Rahmani K, Hashemi S, et al; Another Limping Child: An Interesting Diagnosis Journey. Iran J Child Neurol. 2017;
Foster HE, Jandial S; pGALS - paediatric Gait Arms Legs and Spine: a simple examination of the musculoskeletal system. Pediatr Rheumatol Online J. 2013 Nov;
Baker KF, Jandial S, Thompson B, et al; Use of structured musculoskeletal examination routines in undergraduate medical education and postgraduate clinical practice Educ. 2016;
Kong M, Jo H, Lee CH, et al; Change of Femoral Anteversion Angle in Children With Intoeing Gait Measured by Three-Dimensional Computed Tomography Reconstruction: 2018;