Sclerodermia mai poarta denumirea si de scleroza sistemica si reprezinta o boala autoimuna progresiva caracterizata de fibroza dar si anomalii ale vaselor de sange de la nivelul pielii si organelor interne. Femeile sunt mult mai predispuse la aceasta boala, in special cele cu varsta cuprinsa intre 20 si 50 de ani. Factorul care determina procesele inflamatorii si fibrozante este reprezentat de modificarea anumitor gene specifice, responsabile de buna functionare a epiteliului alveolar, reglarea imunitatii si a proceselor de remodelare tisulara.

Sclerodermia este o boala autoimuna cronica care afecteaza pielea si tesuturile subcutanate. Aceasta duce la ingrosarea si intarirea pielii si a tesuturilor subiacente, precum si la disfunctii ale organelor interne. Exista mai multe tipuri de sclerodermie, cu simptome variate, care vor fi de la usoare la severe, si poate duce la complicatii grave, cum ar fi insuficienta renala sau disfunctia sistemului cardiovascular. Diagnosticul si tratamentul sclerodermiei sunt inca in curs de perfectionare, iar managementul bolii poate fi provocator pentru pacienti si medici.

Ce este sclerodermia?

Afectiunea apare atunci cand organismul produce un exces de colagen in tesuturi. Colagenul este prezent atat in tesuturile conjunctive ale corpului, cat si in piele. Nu se stie cu exactitate ce anume declanseaza acest fenomen, insa se crede ca sistemul imunitar al organismului joaca un rol foarte important in acest sens. Medicii considera ca sclerodermia apare datorita unor combinatii de factori de risc, cum ar fi:

factori genetici – persoanele cu variatii genetice au un risc mai mare de a dezvolta sclerodermie, de aceea anumite boli apar mai des in anumite grupuri etnice.

factori de mediu – expunerea la anumiti virusi sau medicamente si  expunerea repetata la anumite substante sau substante chimice nocive.

tulburari ale sistemului imunitar – sclerodermia este o boala autoimuna, ce apare deoarece sistemul imunitar al organismului incepe sa atace tesuturile conjunctive. Persoanele care sufera de sclerodermie pot prezenta si simptomele unei alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoida.

Simptome ale sclerodermiei

Simptomele specifice sclerodermiei sunt:

Manifestari cutanate si unghiale cum ar fi : edeme simetrice la degetele de la maini, dilatatii vasculare, calcificari subcutanate, ulceratii digitale, fenomen Raynaud (ischemii tranzitorii)
Manifestari articulare: poliartralgii, contracturi de flexie ale degetelor, articulatiei mainii si cotului;
Manifestari gastro intestinale: deglutitie dificila, arsura la nivel esofagian datorata refluxului gastric acid, disfunctie esofagiana, malabsorbtie, pseudo obstructie intestinala,
Manifestari cardiace si pulmonare reprezentate de fibroza pulmonara, boala pulmonara interstitiala, hipertensiune pulmonara si insuficienta cardiaca;
Manifestari renale: insuficienta renala acuta.
In functie de extinderea leziunilor la nivelul anumitor sisteme ale organismului si simptomatologia pacientului, sclerodermia poate fi clasificata astfel:

Sindrom CREST scleroza sistemica limitata care se remarca prin hipomotilitate esofagiana, sclerodactilie, ingrosarea pielii fetei si a degetelor;
Scleroza sistemica generalizata ce se identifica prin ingrosarea tegumentului si fenomen Raynaud insotite de complicatii gastro intestinale, boala pulmonara interstitiala si crize renale sclerodermice;
Scleroza sistemica sine scleroderma cu afectare pluriviscerala fara ingrosarea pielii si anticorpi circulanti prezenti.

Diagnosticarea bolii

Diagnosticul sclerodermiei se pune doar in urma anamnezei si a examenului clinic al pacientului. Investigatiile paraclinice care sustin diagnosticul de sclerodermie sunt reprezentate de anticorpii antinucleari ANA, factorul reumatoid, anticorpii anticentromer, anti topoizomeraza I si anticorpii anti ARN polimeraza III.

Uneori, mai este nevoie si de alte investigatii paraclinice precum: biopsia cutanata sau dermatoscopie, capilaroscopie periunghiala, scorul cutanat Rodnan, teste pulmonare functionale, tomografia computerizata cu rezolutie inalta, ecografia cardiaca, abdominala si reno-vezicala, endoscopia digestiva superioara si inferioara. Criza renala sclerodermica reprezinta o urgenta medicala care trebuie tratata imediat cu inhibitori ai enzimei de conversie, iar in cazurile foarte grave poate fi nevoie de transplant renal.

Tratament pentru sclerodermie
Tratamentul pacientilor cu sclerodermie are ca scop diminuarea simptomatologiei specifice si impiedica evolutia bolii prin administrarea de blocanti ai canalelor de calciu, inhibitori ai pompei de protoni, imunosupresoare si corticosteroizi. Antibioticele se considera o solutie optima de tratament in cazul suprapopularii bacteriene intestinale si pot ameliora simptomele de malabsorbtie.

La pacientii diagnosticati cu sclerodermie, tratamentul se dovedeste a fi extrem de eficient daca este administrat de la debutul bolii. Terapia fizica si ocupationala ajuta pacientii sa-si mentina flexibilitatea articulatiilor, pentru a continua sa-si desfasoare activitatile de zi cu zi. Pentru a trata pielea intarita si vasele de sange vizibile este indicat sa mergeti la dermatolog. Pentru cei care au pielea intarita la nivelul articulatiilor (maxilar, degete, coate), tratamentul cutanat timpuriu este foarte eficient. Acesta ajuta la mentinerea capacitatii de a deschide si inchide gura sau de a indoi si indrepta degetele.

Tratament specific in functie de gradul bolii
Tratamentul ales de medic difera in functie de gradul in care boala a afectat pielea si tesuturile din profunzime. In plus, acesta este influentat de tipul sclerodermiei si manifestarile care apar la nivelul pielii.

Iata cateva tratamente pentru intarirea pielii:

Calcipotriena reduce si aspectul petelor si al vaselor de sange vizibile;
Calcipotriena + un corticosteroid puternic;
Imiquimod;
Tacrolimus unguent.

Pentru senzatia de mancarime dermatologul recomanda de regula o crema hidratanta, camfor sau mentol iar pentru pielea uscata, o crema hidratanta.  Atunci cand se formeaza depozite de calciu sub piele se recomanda inmuierea pielii in apa calda. Un corticosteroid puternic precum Prednisonul sau un tratament cu laser poate trata depozitele mari de calciu.

Pentru a indeparta morfeea de pe straturile superioare ale pielii  se poate folosi tratamentul cu lumini ultraviolete, numit „tratament UVB cu banda ingusta”. Pentru situatiile mai grave se recomanda fototerapia UVA-1. Acestea functioneaza prin producerea unor lungimi de unda care patrund adanc in piele, cu scopul de a diminua duritatea acesteia si a indeparta mancarimea.

Pentru pielea cu aspect intunecat se recomanda terapia cu lumina intensa pulsata (IPL) iar pentru pielea intarita pe suprafete mari se indica un tip de fototerapie numit „PUVA”. Pentru vasele de sange vizibile  terapia cu laser este foarte benefica pentru ca ajuta la atenuarea aspectului acestora.

Pentru pielea intarita pana la straturile profunde se recomanda medicamentele care ajuta la diminuarea inflamatiei. Acestea sunt:

Metotrexat;
corticosteroizi cu administrare pe cale orala;
medicamente folosite pentru tratarea malariei;
Micofenolat de mofetil;
D-penicilamina.

Daca nu este tratata in mod corespunzator, sclerodermia poate provoca multiple complicatii.

Ce este psoriazisul? Legaturi intre psoriazis si sclerodermie

Psoriazisul este o afectiune dermatologica cronica provocata de inmultirea anormala a celulelor de la nivelul pielii, iar asta determina formarea unor placi tegumentare ingrosate, acoperite de scuame albicioase in forma cea mai avansata a bolii. Ca idee, celulele din stratul epidermei cresc si se maturizeaza in aproximativ 28 sau chiar 31 de zile. Dar in cazuri extreme, la psoriazis numarul de procese de diviziune celulara poate sa fie in formele avansate ale bolii si de 15 ori mai rapid, astfel incat timpul de crestere pentru leziunile specifice sa fie si de 2-3 zile.

Leziunile variaza ca aspect, in functie de o multime de criterii si factori - in functie de varsta persoanei, sexul, localizarea primei crize etc. Aproximativ 80% dintre persoanele care traiesc cu psoriazis au placi care se pot infecta si irita. In cazuri extreme, fara un tratament pentru psoriazis, leziunile capata o structura de piele groasa si solzoasa. In timp acestea se pot colora in nuante de alb, argintiu sau rosu aprins. 

Aceste placi se pot dezvolta oriunde pe piele, insa cele mai frecvente zone sunt pe coate, genunchi, zona lombara si pe scalp. Psoriazisul poate afecta, de asemenea, unghiile. Aproximativ 50% dintre persoanele care dezvolta psoriazis observa transformari si la nivelul unghiilor de la maini si/sau de la picioare.  Daca unghiile incep sa se indeparteze de patul unghial sau dezvolta coroziuni, ori daca isi transforma culoarea intr-o nuanta galbena-portocalie, poate fi semn de artrita psoriazica. Dar vom mai detalia acest aspect.

Tu stii de ce apare psoriazisul?