Sindromul Wiskott-Aldrich: Cum afecteaza aceasta afectiune imunitatea si cum poate fi gestionata

Sindromul Wiskott-Aldrich este o tulburare de imunodeficienta primara. O persoana cu aceasta afectiune are un sistem imunitar care nu functioneaza corect pentru a proteja organismul de infectii. Boala se caracterizeaza prin producerea de anticorpi anormali (imunoglobuline), functionarea inadecvata a limfocitelor T (celule T), un numar scazut de trombocite si prezenta eczemelor. Persoanele cu sindrom Wiskott-Aldrich tind sa sangereze usor, iar primul simptom este, de obicei, diaree cu sange. 

Anticorpii (imunoglobulinele) sunt substante produse de sistemul imunitar pentru a ajuta organismul sa se apere de infectii, cancer si substante straine. Anticorpii sunt produsi de un tip de celule albe din sange numite limfocite B. Limfocitele T sunt celule albe din sange care identifica si ataca celulele si substantele straine. Lipsa unuia sau mai multor tipuri de imunoglobuline sau limfocite T creste riscul de infectie grava.

Cum recunosti acest sindrom?

Sindromul Wiskott-Aldrich este o imunodeficienta primara care afecteaza in special sexul masculin. Este cauzata de o mutatie intr-o gena (sexuala) a cromozomului X, iar aceasta gena codifica o proteina necesara pentru functionarea celulelor T (celule T) si a celulelor B (celule B) (tipuri de celule albe din sange), care provoaca disfunctii. Limfocitele B nu produc imunoglobuline normale, iar trombocitele (fragmente de celule care ajuta la coagularea sangelui) sunt mici si slab formate. Splina le indeparteaza si le distruge, ducand la un numar scazut de trombocite (trombocitopenie). Copiii cu sindrom Wiskott-Aldrich sunt expusi riscului de a dezvolta urmatoarele:

1. 

   Secom, Pure DHA, pentru functionarea normala a creierului, 90 capsule

   Rating:

   93%

   6 Review-uri

   71,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

• infectii;
• boli autoimune (afectiuni in care celulele imune ataca in mod eronat celulele normale, tesuturile si organele unei persoane);
• limfom, un tip de cancer;
• probleme de sangerare.

Simptome ale sindromului Wiskot-Aldrich

Semnele si simptomele comune ale sindromului Wiskott-Aldrich (SWA) includ urmatoarele:

Sangerare in interiorul creierului, care poate fi foarte fatala
Sangerare in membranele mucoase (cum ar fi in interiorul gurii)
Diaree cu sange
Pete rosii pe piele
Sangerare care pune viata in pericol (apare la 30% dintre barbati inainte de diagnostic)
Eczema, care apare in aproximativ 80% din cazuri si poate fi usoara sau severa
Alte boli ale pielii, cum ar fi impetigo, celulita si abcese

1. 

   Carbocit, 30 comprimate, Biofarm

   Rating:

   87%

   9 Review-uri

   19,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Risc crescut de infectii, in special infectii bacteriene si virale repetate, in special infectii ale urechii si infectii virale, cum ar fi citomegalovirus, virusul herpes simplex, virusul Epstein-Barr. Risc crescut pentru a dezvolta tulburari autoimune (atunci cand sistemul imunitar ataca in mod eronat tesuturile si organele in sine) si include anemie hemolitica (distrugerea celulelor rosii din sange), artrita reumatoida, leziuni imune la rinichi si ficat, printre altele.

Risc crescut de a dezvolta unele tipuri de cancer, cum ar fi limfomul, in special la persoanele cu SWA care au avut o infectie cu virusul Epstein-Barr sau care sunt mai in varsta si au o boala autoimuna. Obtinerea multor infectii bacteriene sau virale de la un copil mic sau copil mic. Sangerare excesiva si sange care dureaza mult timp pentru a se coagula. Acest lucru este cauzat de trombocitopenie (numar scazut de trombocite in sange). Trombocitele sunt celulele sanguine care formeaza cheaguri de sange.

Cum afecteaza imunitatea acest sindrom

Sindromul Wiskott-Aldrich este o boala genetica rara care afecteaza sistemul imunitar. Aceasta afectiune este cauzata de o mutatie a genei responsabile de producerea unei proteine numite WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein). Proteina WASP are un rol important in functionarea normala a celulelor sistemului imunitar, cum ar fi limfocitele. In absenta sau in prezenta anormala a acestei proteine, sistemul imunitar nu functioneaza corect, ceea ce duce la o serie de probleme de sanatate.

Pacientii cu sindromul Wiskott-Aldrich au o imunitate scazuta, ceea ce inseamna ca sunt mai susceptibili la infectii bacteriene, virale si fungice. De asemenea, acesti pacienti au un risc crescut de a dezvolta alergii si boli autoimune. In plus, pacientii cu sindromul Wiskott-Aldrich au probleme cu productia de anticorpi, ceea ce ii face mai susceptibili la infectii recurente si la o raspuns imun insuficient la vaccinari. Acesti pacienti pot fi nevoiti sa primeasca imunoglobulina (anticorpi) in mod regulat pentru a preveni infectiile.

1. 

   Colon help detox forte, 240g, Zenyth

   52,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Cum se poate trata sindromul Wiskott-Aldrich

Transplantul de maduva osoasa: Cel mai eficient tratament pentru sindromul Wiskott-Aldrich este un transplant de maduva osoasa. Celulele imune se formeaza in maduva osoasa din celulele stem ale maduvei osoase. Un transplant de maduva osoasa ofera persoanei cu sindrom Wiskott-Aldrich noi celule stem de la un donator sanatos de maduva osoasa. Celulele stem din maduva osoasa pot trai mult timp, iar acestea creeaza celule imune sanatoase pentru a inlocui celulele imune lipsa sau defecte.

Un transplant de maduva osoasa are cel mai mare succes in vindecarea sindromului Wiskott-Aldrich atunci cand donatorul are compatibilitate tisulara cu persoana cu sindromul Wiskott-Aldrich. Fiecare persoana are un tip de tesut, care este, de asemenea, numit tip HLA. HLA este antigenul leucocitelor umane, un marker care utilizeaza sistemul imunitar pentru a recunoaste ce celule apartin corpului si care nu. Un donator ideal de maduva osoasa are un tip de HLA care este compatibil cu tipul HLA al persoanei cu sindrom Wiskott-Aldrich. Uneori, sora sau fratele pacientului va fi compatibil si poate fi donator. Pacientii care nu au un frate donator compatibil pot fi transplantati de la parinti sau de la donatori compatibili. Daca un donator ideal de maduva osoasa nu poate fi gasit, celulele stem din sangele donatorului pot fi uneori utilizate in schimb. Aceste celule stem pot functiona, de asemenea, pentru o lunga perioada de timp in organism pentru a produce celule imune sanatoase.

• Antibiotice si imunoglobuline: In timp ce copiii cu sindrom Wiskott-Aldrich asteapta transplanturile, ei pot avea nevoie de tratament pentru simptomele afectiunii. Infectiile sunt de obicei tratate cu antibiotice. Riscul de infectie poate fi redus prin administrarea de doze regulate de imunoglobuline copilului. Aceste celule imunitare sanatoase obtinute de la donatori de sange sunt administrate pacientului intravenos.
• Imunosupresoare: Copiii cu boli autoimune pot avea nevoie de imunosupresoare. Aceste medicamente ajuta la prevenirea celulelor imune anormale ale pacientului de la atacarea celulelor sanatoase din organism.
• Transfuzii: Un copil cu sindrom Wiskott-Aldrich care are sangerari excesive poate avea nevoie de o transfuzie de trombocite de la un donator sanatos. Trombocitele sanatoase ajuta la coagularea mai rapida a sangelui copilului.

Supravietuirea pe termen lung la copiii cu sindrom Wiskott-Aldrich dupa transplantul de maduva osoasa este de peste 80%. Copiii mai mici de 2 ani la momentul transplantului au cel mai bun rezultat: rate de supravietuire de peste 90%.

1. 

   ProCombo probiotic + prebiotic, 10 capsule, Vitaslim

   Rating:

   98%

   22 Review-uri

   41,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Bibliografie:

Adams LA, George J, Bugianesi E, Rossi E, De Boer WB, van der Poorten D, et al. Complex non-invasive fibrosis models are more accurate than simple models in non-alcoholic fatty liver disease. Journal of Gastroenterology and Hepatology. 2011;

Adams LA, Sanderson S, Lindor KD, Angulo P. The histological course of nonalcoholic fatty liver disease: a longitudinal study of 103 patients with sequential liver biopsies. Journal of Hepatology. 2005;

Aida Y, Abe H, Tomita Y, Nagano T, Seki N, Sugita T, et al. Serum cytokeratin 18 fragment level as a noninvasive biomarker for non-alcoholic fatty liver disease. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014;