Atunci când vorbim de boli autoimune mai puțin cunoscute, o astfel de boală este dermatomiozita. Această boală are legătură directă cu afectarea muscula și a altor organe vitale. Are multiple efecte secundare dacă nu este tratată, dar cele mai vizibile reacții sunt legate de acele erupții cutanate care fac scoame urât mirositoare cu timpul.

Vorbim practic de o boală rară care a fost identificată în peste 80% dintre cazuri la femei. Boala poate fi identificată doar prin consultul medical la un medic specialist. Vorbim de o afectiune a sistemului imunitar care are o legătură directă că simptomuri precum slăbiciune musculară sau purit la nivelul feței, spatelui, coapselor. In urma unor cercetări s-a stabilit ca aceasta boala autoimuna are sanse sa se gaseasca frecvent la femei din cauza structurii cromozomiale. În cazul în care este depistată această boală, este important să se înceapă tratamentul cât mai repede.

Dermatomiozita ocupa locul trei în lume când vorbim de boli autoimune, boala in care agresiunea imuna are loc la nivelul vaselor din invelisul conjunctiv al fasciculelor musculare. Pe linga afectarea cutaneo-musculara, frecvent sunt atinse si viscerele, in special tubul digestiv, cordul si plamanii. Altfel spus, lasata netratata, bolnavul poate sa faca stop cardio-respirator pentru ca sunt afectate alveolele pulmonare si bolnavul nu mai poate respira. Exista si o forma morbida extrema a acestei boli numita Wagner-Unvericht, in care simptomurile apar in cateva saptamini dupa care urmeaza decesul.

Interesant este faptul ca in formele ei incipiente cand este afectat tesutul conjunctiv, peste 30% dintre bolnavi asociaza dermatomiozita cu alte boli precum: poliartrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic si sclerodermia. Cauza bolii este si astazi un mister, dar ultimele studii arata ca exista un cumul de factori intercorelati precum factori genetici, infectia virala a muschiului si mecanisme autoimune. Dermatomiozita asociata cu neoplazie este un sindrom intilnit la 8% dintre toate cazurile de boala, se prezinta cu aceleasi modificari ale pielii si muschilor, dar se asociaza morbid cu cancer al sanului, plamanului, tractului digestiv. Dermatomiozita asociata cu alte boli ale tesutului vasculo-conjunctiv cuprinde pana la 20% dintre pacienti, iar boala este asociata cu sarcoidoza si poliarterita nodoasa.

Cum se manifesta boala?

La nivel muscular, apar contracții dureroase în timpul flexării articulațiilor, iar la nivel tegumentar incep sa apara pe fata, gat tot felul de zone pigmentare care pot face crusta purulenta in anumite cazuri, mai ales daca zona respectiva este scarpinata. Cele mai multe formatiuni eritematoase apar pe fata, piept, spate si in jurul unghiilor, a articulatiilor mari. Leziunile cutanate pot fi discrete si usor de trecut cu vederea, sau se pot prezenta sub forma de dermatita eczematoida crustoasa si uneori chiar ca si dermatita exfoliativa. Netratata, boala duce la atrofie musculara, contracturi si reflexe tendinoase, disfagie, afectarea muschilor faringelui si esofagului superior.

Cauzele bolii

Asa cum am precizat la inceput, nu se cunosc cauzele bolii si nici macar profilaxia sau mediul de dispersie. Ce se stie pana acum este ca la 70% dintre bolnavi este prezenta o mutatie a genei HLA-DR3. Celelalte cazuri, chiar daca n-au aceasta mutatie au contactat o infectie a virusului Coxsachie, dar aceasta infectie NU declanseaza mereu boala. Totodata, s-a stabilit ca exista un procent de bolnavi la care boala s-a declansat din cauza expunerii la Soare fara protectie in intervale periculoase.

Cum se poate trata boala?

Depistata la timp, boala se trateaza cu: corticosteroizi, anabolizante si steroizi. Netratata sau descoperita tardiv boala provoaca insuficienta respiratorie, insuficienta cardiaca si asociatii cu alte boli de colagen. Corticosteroizii reduc inflamatiile si scad productia de anticorpii care ataca organismul. Acestia sunt prima optiune in terapie: prednison si metilprednison. Se incepe cu o doza maxima care apoi se reduce treptat pe masura ce semnele si simptomele scad ca intensitate, in jur de doua pana la patru saptamani. Rezultate vizibile apar in trei pana la sase luni, dar terapia este necesara ani de zile.

Imunosupresoarele sunt a doua optiune in caz de esec la tratamentul cu corticosteroizi. Aici vorbim de produse precum: azatioprina, methotrexat, cyclosporina si ciclofosfamida. Acestea pot fi folosite in combinatii cu corticosteroizii, mai ales pentru a le putea scadea doza. Tot complementar se pot folosi analgezicele. Analgezicele sunt folosite ca antiinflamatoare si pentru a reduce durerea: aspirina, acetaminofen, ibuprofen, daca nu reusesc sa o controleze se poate apela la codeina.