Boala SAPHO: De ce pare, care sunt simptomele, tipuri de tratament

Boala SAPHO este o afectiune mediata imunologic de frecventa foarte scazuta (boala rara), caracterizata prin aparitia manifestarilor cutanate, osoase si articulare: sinovita, acnee, pustuloza, hiperostoza si osteita (SAPHO). Patologia poate aparea la orice varsta, iar oamenii de stiinta au sugerat, fara a ajunge la o concluzie definitiva, ca sindromul SAPHO este legat de o alta boala similara numita osteomielita multifocala cronica recurenta, care este mai frecventa la copii. Ambele pot apartine aceleiasi boli, cu prezentari diferite in copilarie si maturitate. Principala diferenta este localizarea inflamatiei osoase: In osteomielita infantila, extremitatile sunt afectate in principal, in timp ce in SAPHO, coloana vertebrala, coastele, sternul si claviculele sunt afectate in principal.

Cauze ale bolii SAPHO

Cauzele sindromului SAPHO nu sunt bine cunoscute, insa patologia este descrisa ca o tulburare autoinflamatorie (mediata de sistemul imunitar). S-a propus ca o serie de factori genetici, de mediu (infectiosi), dereglarea sistemului imunitar, sa contribuie la susceptibilitatea si dezvoltarea bolii. Progresele stiintifice indica, asadar, faptul ca sindromul SAPHO isi are originea in confluenta factorilor genetici, infectiosi, de mediu si imunologici. De asemenea, pare clar ca unele bacterii cu dezvoltare lenta, cum ar fi bacilul „Propionibacterium acnes”, pot fi un declansator.

Modificarile oaselor si articulatiilor sunt principalele simptome ale sindromului SAPHO, dar in multe cazuri acestea apar insotite de simptome ale pielii, cum ar fi acneea si pustuloza (leziuni umplute cu lichid). Problemele articulare duc la durere si inflamatie. Simptomele pielii includ pustule pe palme si talpi si, uneori, acnee nodulara sau chistica pe fata, piept sau spate. Tulburarile osteoarticulare (oasele si articulatiile) sunt principalele manifestari ale bolii si pot aparea in izolare fara manifestari cutanate (acnee si pustuloza). Aproximativ 60% din cazuri au manifestari cutanate concomitente.

Osteoarticulare: Aparitia durerii, inflamatiei si sensibilitatii in zonele afectate este caracteristica. Pot fi observate artrita (sinovita, inflamatia articulatiilor), osteita (inflamatia osului) si hiperostoza (supraaglomerarea sau proliferarea osului). Aceste constatari pot fi recurente care afecteaza una sau mai multe regiuni anatomice.

Cutanate: Aparitia pustulelor in palme si talpi este cea mai frecventa manifestare. Acneea nodulara sau chistica poate aparea pe fata, piept sau spate. De asemenea, poate aparea hidradenita supurativa.

Varsta de prezentare variaza de la adolescenta la maturitate tarzie, cu o varsta medie intre 30 si 40 de ani. Sindromul SAPHO acopera un spectru larg de anomalii caracterizate printr-o combinatie variabila de manifestari osteoarticulare si cutanate, de severitate variabila. Aparitia durerii, rigiditatii si inflamatiei in oase si articulatii este prezenta. La adulti, inflamatia apare in principal in piept, in coloana vertebrala si, mai putin frecvent, in maxilar si oasele iliace. La copii, se prezinta o distributie comparabila cu osteomielita cronica non-bacteriana. Cand apare sinovita, se manifesta cel mai adesea in articulatia sacroiliaca, solduri sau genunchi sau articulatii sternoclaviculare.

In functie de severitatea simptomelor, se poate observa o limitare a intervalului de miscare. Implicarea dermatologica include acnee severa, pustuloza palmo-plantara si psoriazis pustular. Manifestarile cutanate incep adesea cu 1-2 ani inainte de modificarile osoase, dar pot aparea simultan sau mai mult de 20 ani mai tarziu. Pacientii pot prezenta, de asemenea, dureri abdominale, diaree, fisuri anale sau abcese, sugerand o posibila asociere cu boala inflamatorie intestinala.

1. 

   Sudocrem crema antiseptica, 250g

   Rating:

   90%

   8 Review-uri

   36,40 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului SAPHO poate fi foarte dificil, avand in vedere marea varietate de manifestari care pot aparea la acesti pacienti. In general, sindromul SAPHO trebuie suspectat la pacientii cu simptome ale oaselor si articulatiilor compatibile cu artrita inflamatorie, osteita si / sau hiperostoza, in special atunci cand regiunea sternului si a claviculelor este afectata, articulatiile sacroiliace sau coloana vertebrala si in special atunci cand apare in asociere cu probleme de piele asemanatoare acneei.

Diagnosticul sindromului SAPHO ramane in mare masura un diagnostic bazat pe cunostintele si experienta medicului, luand in considerare prezenta unei combinatii de semne si simptome. Nu exista niciun test pentru a diagnostica boala. Este, de asemenea, un diagnostic care necesita absenta altor boli, cum ar fi infectii sau tumori osoase, boli reumatice clasice, cum ar fi artrita reumatoida, spondiloartrita axiala sau artrita psoriazica.

Medicul va efectua o examinare fizica a pacientului si poate confirma diagnosticul prin efectuarea testelor imagistice (rezonanta magnetica, raze X, scanare CT). De asemenea, sunt necesare teste pentru a confirma posibila existenta a unei infectii si, in unele cazuri, se va face o biopsie.

1. 

   Detoxicolon, 450 g, Dacia Plant

   73,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Tratament pentru boala SAPHO

Nu exista o abordare unica si optima pentru tratarea sindromului SAPHO. Tratamentul manifestarilor osteoarticulare si cutanate este recomandat tuturor pacientilor, nu numai pentru ameliorarea simptomelor, ci si pentru ca este de asteptat sa minimizeze riscul de leziuni articulare si alte complicatii. La pacientii cu manifestari osteoarticulare se recomanda inceperea tratamentului cu medicamente antiinflamatoare in primele saptamani.

Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, pot fi uneori utilizati pentru a obtine o usurare rapida a durerii si inflamatiei. Daca nu se obtine o imbunatatire satisfacatoare, se efectueaza tratamente de linia a doua si a treia: metotrexat si terapii biologice care inhiba TNF. Retinoizii, cum ar fi acitretin, pot fi utilizati pentru manifestarile cutanate pustuloase, iar antibioticele tetracicline, cum ar fi doxiciclina, sunt adesea folosite pentru acnee. Tratamentul include administrarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene si corticosteroizi. Boala devine cronica in multe cazuri, alternand fazele normale cu altele de disconfort. De asemenea, pot aparea noi leziuni osteosclerotice. Cu toate acestea, exista si cazuri de vindecare totala.

Tratamentul este in principal simptomatic si se bazeaza pe medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, uneori inlocuite cu corticosteroizi. In cazuri refractare, pot fi prescrise medicamente care modifica boala antireumatica (de exemplu metotrexat). Bifosfonatii intravenosi (pamidronat, zoledronat) pot ameliora durerea osoasa. Mai recent, inhibitorii TNF au aratat rezultate incurajatoare in controlul manifestarilor osteoarticulare si cutanate. Afectiunile osteoarticulare pot fi, de asemenea, tratate cu sulfasalazina, iar acneea cu antibiotice sistemice, cum ar fi doxiciclina. Pustuloza palmoplantara si psoriazisul pustulos raspund de obicei bine la corticosteroizii topici.

De obicei, boala are o evolutie cronica, cu perioade alternante de remisiune si recidiva, uneori cu aparitia de noi leziuni osteosclerotice si este posibila o rezolvare spontana. Complicatiile includ deteriorarea functiei osoase si articulare, compresia vasculara, sindromul durerii cronice si progresia la spondiloartrita clasica. In concluzie, boala SAPHO este o afectiune rara si cronica, care se caracterizeaza prin inflamatii si dureri cronice la nivelul oaselor, pielii si articulatiilor. Această boala se poate tine sub control prin diferite metode, in functie de fiecare pacient. 

1. 

   Aspasia 40+, 42 comprimate, Zdrovit

   Rating:

   80%

   7 Review-uri

   49,90 RON

   Indisponibil

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Ce este fitofotodermatoza si ce similitudini are cu boala SAPHO

Fitofotodermatoza este o reactie fototoxica si inflamatorie a pielii, cauzata de contactul cu substante furancomarine – adica sunt fotosensibile, concomitent cu expunerea la soare. Practic, fitofotodermatoza este o reactie alergica, care apare numai in prezenta luminii solare sau a luminii ultraviolete si poate provoca aparitia de iritatii, arsuri, inflamatii si leziuni ale pielii. Cand substante chimice naturale, numite psoraleni, se combina cu radiatia ultravioleta din lumina solara, ele pot provoca o reactie fototoxica pe piele. Plantele care contin psoraleni includ, printre altele, anumite tipuri de umbelifere (cum ar fi patrunjelul, morcovul salbatic, telina), ficusul de cauciuc, si unele plante de gradina precum azaleea.

Fitofotodermatoza apare ca rezultat al expunerii pielii la anumite substante chimice numite psoraleni, care se gasesc in unele plante, precum si in anumite produse cosmetice sau medicamente. Acesti psoraleni devin fotoreactivi atunci cand interactioneaza cu radiatia ultravioleta din lumina solara sau din alte surse de lumina ultravioleta. Cand pielea este expusa la psoraleni si radiatia ultravioleta, are loc o reactie fototoxica care provoaca leziuni cutanate. Aceasta reactie poate fi agravata de transpiratie sau umiditate, ceea ce face ca zona afectata sa fie mai susceptibila la iritatie si leziuni. Principalele cauze ale aparitiei fitofotodermatozei includ:

Contactul cu plante care contin psoraleni: Anumite plante, cum ar fi cele din familia umbeliferelor (cum ar fi patrunjelul, morcovul salbatic, telina), ficusul de cauciuc, limetele si alte plante, contin psoraleni in structura lor chimica;

Utilizarea de produse cosmetice si medicamente: Unele produse cosmetice, cum ar fi parfumurile si lotiunile de plaja, pot contine psoraleni. De asemenea, exista medicamente pe baza de psoraleni care sunt folosite in tratamentul unor afectiuni cutanate, cum ar fi psoriazisul.

1. 

   

   Vitalin Plus x 30 cps

   Rating:

   100%

   4 Review-uri

   67,40 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Bibliografie:

Wolff K, et al. Eczema/Dermatitis. In: Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 8th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2017; https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 22, 2019;
Adams DR, et al. Acute palmoplantar eczema (dyshidrotic eczema). http://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 22, 2019;
Hand and foot dermatitis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/dermatitis/hand-and-foot-dermatitis. Accessed March 22;