Mucinoza papulara: De ce apare aceasta afectiune, cum o poti identifica, optiuni de tratament

Mucinoza papulara: De ce apare aceasta afectiune, cum o poti identifica, optiuni de tratament

Irina Ghiniţă
de , Farmacist
Data publicării: 30 octombrie 2024 Ultima actualizare: 30 octombrie 2024

Mucinoza papulara sau scleromixedem, este o afectiune rara a pielii, caracterizata prin proliferarea fibroblastica si depozitarea de mucina in derm, fara legatura cu bolile tiroidiene. Aceasta afectiune poate varia de la forme localizate si mai putin severe (lichen mixedematos sau mucinoza papulara) pana la forme mai difuze si sclerotice (scleromixedem). Lichenul mixedematos este, in general, o afectiune cronica. Desi majoritatea pacientilor prezinta paraproteinemie monoclonala, mielomul multiplu este rar intalnit. Totusi, prezenta mielomului multiplu agraveaza prognosticul. Pacientii cu afectare cardiaca sau pulmonara au un prognostic negativ.

Clinica bolii include aparitia unor papule pruriginoase generalizate sau localizate pe fata, extremitati si degete, insotite de chisturi si leziuni urticariene. In cazul scleromixedemului, pielea devine indurata si eritematoasa, asemanatoare scleroedemului, si se observa diminuarea ridurilor de expresie ale fetei si a mobilitatii degetelor. Aceasta forma severa poate fi insotita de manifestari gastrointestinale, cardiovasculare si pulmonare. Tratamentul pentru mucinoza papulara  este adesea dificil si ineficient. Terapiile testate includ retinoizi, PUVA, plasmafereza, excizie cu laser, dermabraziune, radioterapie si dexametazona, dar rezultatele sunt variabile. Boala are o evolutie cronica, cu tendinte de rezolutie spontana. Scleromixedemul, insa, are un prognostic mai nefavorabil comparativ cu alte forme, in special in prezenta afectarii pulmonare si cardiace.

Cauzele care duc la aparitia mucinozei papulare

Etiologia exacta a bolii ramane necunoscuta, dar se observa adesea o legatura cu discraziile celulelor plasmatice. Principalul defect identificat consta in afectarea fibroblastelor, ceea ce duce la o acumulare crescuta de mucina in piele. Majoritatea pacientilor prezinta o banda de paraproteine monoclonale, in special de tip Ig G, la electroforeza. Relatia dintre paraproteine si acumularea de mucina ramane neclara, iar paraproteinele nu stimuleaza direct fibroblastele.

Mucinoza papulara (Lichenul mixedematos) si scleromixedemul: manifestari si simptome

Lichenul mixedematos (mucinoza papulara)

Lichenul mixedematos se prezinta initial prin aparitia unor papule mici, asimptomatice sau pruritice (care provoaca mancarime), ce pot fi localizate sau raspandite pe tot corpul.  Papulele primare sunt mici, de 2-4 mm, si pot fi de culoarea pielii sau rosiatice. Aceste leziuni tind sa se uneasca, formand papule lichenoide, observabile pe dosul mainilor, fata sau suprafetele extensoare ale bratelor si picioarelor. Uneori, papulele prezinta un model cu linii paralele. In cazurile de lichen mixedematos generalizat, pliurile si ridurile faciale pot fi afectate, ceea ce duce la o conditie cunoscuta sub numele de "fata leonina". Aceasta poate cauza dificultati la deschiderea gurii, afectand astfel functionalitatea zilnica a pacientului.

Scleromixedemul

Scleromixedemul este caracterizat printr-o indurare extensiva a pielii si scaderea mobilitatii fetei, degetelor si extremitatilor. Pacientii prezinta adesea chisturi si leziuni urticariene si pot experimenta simptome sistemice, cum ar fi disfagia (dificultate la inghitire) si slabiciunea. Leziunile primare in scleromixedem constau intr-o piele indurata si rosiatica, cu ingrosare difuza, similara scleredemului. Aceste modificari duc la scaderea mobilitatii fetei si a extremitatilor. Manifestarile sistemice ale scleromixedemului includ disfunctii pulmonare obstructive si restrictive, anomalii cardiovasculare si poliartrita. Boala pulmonara se manifesta prin dispnee (dificultate de respiratie) la efort, iar simptomele gastrointestinale sunt legate de lipsa peristalticii esofagiene. Alte manifestari includ slabiciune musculara, afectare cerebrala, miopatie inflamatorie si probleme oculare, cum ar fi ectropionul (rasucirea pleoapei in afara) si opacitatile corneene. Anomaliile cardiace sunt prezente in aproximativ 10% din cazuri.

Ce trebuie sa retii despre boala indiferent de forma ei si despre diagnosticul aferent? Pentru diagnosticul corect al afectiunii, sunt necesare mai multe studii de laborator, care includ:

  • Imunoelectroforeza proteinelor serice: Acest test releva prezenta paraproteinei in sange.
  • Prezenta mielomului sau a macroglobulinemiei Waldenstrom: Desi doar un numar redus de pacienti prezinta aceste afectiuni.
  • Functii tiroidiene: Acestea sunt in limite normale.
  • Alte teste de laborator: Rezultatele sunt normale.

Pentru a exclude alte afectiuni, diagnosticul diferential trebuie sa ia in considerare:

  • Amiloidoza nodulara localizata cutanata
  • Milium colloidal
  • Granulomul inelar
  •  Lepra
  •  Morfea
  • Porfiria tarda cutanata
  • Sarcoidoza
  • Scleredemul
  •  Xantoamele

Acest proces este esential pentru a stabili un diagnostic precis si pentru a oferi pacientilor tratamentul adecvat.

Tratament mucinoza papulara

Tratamentul lichenului mixedematos reprezinta o provocare majora, deseori fara succes. Boala are o evolutie cronica si poate avea tendinte de rezolvare spontana. Printre terapiile utilizate pentru aceasta afectiune se numara:

  • Terapia cu retinoizi
  • PUVA (fototerapie cu psoralen si ultraviolete A)
  •  Plasmafereza
  • Excizia cu laser
  •  Dermoabraziune
  • Radioterapie

 Scleromixedemul, o forma particulara a acestei boli, are un prognostic mai putin favorabil comparativ cu alte forme. Pacientii care sufera de implicari pulmonare si cardiace au un prognostic negativ. Evolutia lichenului mixedematos este cronica, fara tendinta de remisiune spontana. Decesele sunt frecvent cauzate de complicatiile tratamentelor sistemice, cum ar fi melfalanul, sau de afectiunile cardiace. Desi multi pacienti prezinta paraproteinemie clonala, doar un numar redus dezvolta mielom multiplu, caz in care prognosticul devine nefavorabil. Similar, pacientii cu afectare pulmonara au un prognostic negativ.

Bibliografie:

Vattem, D. A.; Shetty, K. (2005). "Biological Function of Ellagic Acid: A Review". Journal of Food Biochemistry, 2021;

Infante, R.; Contador, L.; Rubio, P.; Aros, D.; Peña Neira, Á. (2011). "Postharvest sensory and phenolic characterization of 'Elegant Lady' and 'Carson' peaches" (PDF), 2023;

Usta, C.; Özdemir, S.; Schiariti, M.; Puddu, P. E. (November 2013). "The pharmacological use of ellagic acid-rich pomegranate fruit". International Journal of Food, 2021;

Tavakol M, Ashraf S, Brener SJ. Risks and complications of coronary angiography: a comprehensive review. Glob J Health Sci, 2022;

Articole similare
Proteina C Reactiva: Cum ajuta acest indicator, ce boli pot fi depistate cu proteina C Proteina C Reactiva: Cum ajuta acest indicator, ce boli pot fi depistate cu proteina C

Proteina C reactiva (CRP) este o proteina produsa in principal de ficat ca raspuns la inflamatie. Nivelurile sale cresc in sange atunci cand exista o reactie inflamatorie in organism. CRP-ul este unul dintre indicatorii utilizati in teste de laborator pentru a evalua prezenta si severitatea inflamatiei. Testul se bazeaza pe masurarea nivelului de CRP din sangele pacientului. Nivelurile ridicate de CRP pot fi intalnite intr-o varietate de afectiuni inflamatorii, cum ar fi infectii bacteriene sau virale, boli autoimune, artrita, boli inflamatorii intestinale si chiar cancer. 

13 iunie 2024
Edited 13 iunie 2024
citește articolul
Pseudoxanthoma elasticum (PXE): Explorarea acestei boli rare a tesutului conjunctiv Pseudoxanthoma elasticum (PXE): Explorarea acestei boli rare a tesutului conjunctiv

Pseudoxantoma elasticum ( PXE ) este o tulburare mostenita cauzata de mutatii ale genei transportoare ABCC6 care afecteaza tesutul conjunctiv in unele parti ale corpului. Tesutul elastic din organism devine mineralizat, adica calciul este depus in tesut. Acest lucru poate duce la modificari ale pielii, ochilor, sistemului cardiovascular si sistemului gastrointestinal. Clinicienii au recunoscut pentru prima data PXE in urma cu mai bine de 100 de ani. Cercetatorii au inregistrat o serie de progrese semnificative in ultimii ani.

2 august 2023
citește articolul
Glioblastom: diagnostic, complicatii ale bolii si optiuni de tratament Glioblastom: diagnostic, complicatii ale bolii si optiuni de tratament

Glioblastom este cea mai frecventa si agresiva tumora maligna la nivelul creierului la adulti. Optiunile actuale de tratament la diagnostic sunt multimodale si includ rezectie chirurgicala, radiatii si chimioterapie. Progresele semnificative in intelegerea patologiei moleculare a bolii si a cailor de semnalizare celulara asociate au deschis oportunitati pentru noi terapii pentru boala recurenta si recent diagnosticata. Tratamentele inovatoare dau speranta la supravietuirea sporita.

26 iulie 2023
citește articolul

Informatiile din acest articol nu trebuie sa inlocuiasca consultarea unui specialist sau vizita la un medic. Orice recomandare medicala continuta de acest material are scop pur informativ. Concluziile sau referintele nu sunt tipice si pot varia de la individ la individ si pot depinde de stilul de viata al fiecaruia, de starea de sanatate, dar si de alti factori. Aceste informatii nu trebuie sa inlocuiasca un diagnostic avizat.