Sindromul Gianotti-Crosti: Cum il recunosti, complicatii ale bolii, tipuri de tratament

Sindromul Gianotti-Crosti este o afectiune dermatologica frecvent intalnita la copii, manifestandu-se prin eruptii cutanate specifice, cum ar fi leziuni papulare sau papulo-vezicale. Aceste leziuni sunt de obicei sub un centimetru in diametru, cu contururi clare si pot contine un lichid transparent. Desi poate parea alarmant, sindromul este autolimitant, ceea ce inseamna ca simptomele tind sa dispara de la sine intr-un interval de aproximativ trei pana la sase saptamani fara a afecta starea generala de sanatate sau a necesita izolarea pacientului tanar. Cauza principala a acestei conditii este asociata cu infectiile virale, avand o corelatie puternica cu virusurile hepatice, in special virusul Hepatitic B si virusul Epstein Barr. Descris pentru prima data de Gianotti in Italia in anul 1955, sindromul a fost legat initial de infectiile cu virusul hepatic B. Pe langa acestea, sindromul poate fi declansat si de alte virusuri cum ar fi hepatita A si E, Adenovirusul, Citomegalovirusul, Enterovirusul, HIV, Coxsackie, virusul Rubeolic si virusul Parainfluenzae.
Sindromul Gianotti-Crosti afecteaza in special copiii intre 3 luni si 15 ani, cu un varf de incidenta observat la cei cu varste intre 1 si 4 ani. Aceasta boala, desi autolimitanta, nu este adesea raportata, facand dificila estimarea exacta a incidentei sale globale. Studiile epidemiologice sugereaza o incidenta aproximativa de 0.13%. Raspandirea sindromului pare sa fie strans legata de prevalenta infectiilor virale in anumite zone geografice. De exemplu, tarile mediteraneene si Japonia inregistreaza o incidenta mai mare a sindromului, corelata cu o prevalenta ridicata a virusului Hepatitei B. De asemenea, se observa o crestere a cazurilor in sezonul primavara-vara, ceea ce reflecta o crestere a transmiterii infectiilor virale in aceste perioade. Interesant este ca sindromul Gianotti-Crosti afecteaza egal ambele sexe si este mai frecvent la copiii care sufera de dermatita atopica. Aceasta din urma sugereaza posibilitatea unui mecanism imun implicat in dezvoltarea afectiunii. Aceasta observatie subliniaza importanta monitorizarii copiilor cu afectiuni preexistente ale pielii, pentru a detecta si trata rapid orice semne ale sindromului.
Sindromul Gianotti-Crosti: cauze si factori de risc
Cele mai comune cauze ale acestui sindrom sunt infectiile virale, in special cele cauzate de Virusul Hepatic B si Virusul Epstein Barr.
Virusul hepatic B (VHB)
Virusul hepatic B este un virus ADN dublu-catenar cu capsida icosaedrica si anvelopa, care cauzeaza hepatite inflamatorii. Infectiile cu VHB sunt adesea asimptomatice, dar pot evolua spre cronicizare, ciroza si carcinom hepatocelular. Simptomele includ febra, greata si icter. Virusul se transmite prin transfuzii de sange, contact direct, transmitere sexuala si poate rezista in mediul extern pentru o saptamana. Exista si cazuri de transmitere de la mama la nou-nascut in timpul nasterii.
Virusul Epstein Barr (EBV)
Virusul Epstein Barr, de asemenea un virus ADN dublu-catenar cu capsida icosaedrica si anvelopa, este responsabil de mononucleoza infectioasa. Aceasta se manifesta prin eruptii cutanate si triada febra-faringita-adenopatie. Transmiterea se face prin contactul cu secretiile orofaringiene ale unei persoane infectate. Desi VHB a fost initial considerat cauza principala a sindromului, studii recente au aratat ca EBV este de fapt cea mai comuna cauza.
Infectii bacteriene
Pe langa infectiile virale, anumite bacterii pot declansa Sindromul Gianotti-Crosti. Printre acestea se numara:
● Neisseria meningitidis: agentul meningitei meningococice
● Mycoplasma pneumoniae: cauzeaza pneumonii atipice
● Bartonella henselae: responsabila de boala zgarieturii de pisica
● Borrelia burgdorferi: agentul etiologic al bolii Lyme
Imunizarea si vaccinurile
Fenomenele de imunomodulare in urma vaccinarii pot sa joace un rol in aparitia sindromului. Vaccinurile asociate cu acest risc includ cele pentru:
● Virusurile Hepatice A si B
● Rujeola, oreion, rubeola (ROR)
● Poliomielita
● Gripa H1N1 tip A
● Difterie-tetanos-tuse convulsiva (DTP)
● Varicela
● BCG
Desi exista un risc asociat cu aceste vaccinuri, gravitatea sindromului Gianotti-Crosti este moderata si autolimitanta, nefiind o contraindicatie la vaccinare.
Manifestari clinice ale sindromului Gianotti-Crosti
Sindromul Gianotti-Crosti este caracterizat de manifestari clinice care rezulta frecvent dintr-o reactie de hipersensibilitate de tip IV, specifica raspunsului imunitar intarziat. Aceasta reactie se produce la aproximativ 48-72 de ore dupa ce organismul intalneste un antigen, fie el viral sau bacterian, prezent in derm. Raspunsul este mediat de celule, in special prin actiunea macrofagelor si a limfocitelor T CD8+ citotoxice, care au rolul de a elimina celulele infectate sau cele care prezinta anomalii. Aceasta conditie este declansata de intalnirea cu agenti infectiosi intracelulari, majoritatea cazurilor de sindrom Gianotti-Crosti fiind asociate cu diverse virusuri, dar si cu anumite bacterii, cum ar fi Mycoplasma pneumoniae si Borrelia burgdorferi. Desi acest sindrom este mai rar intalnit la adulti, indicand prezenta unei imunitati pe termen lung in aceasta categorie de varsta, mecanismele exacte prin care se dezvolta aceasta imunitate raman inca partial neclare.
Diagnostic
In cazul diagnosticului pentru Sindromul Gianotti-Crosti, adesea este suficienta o evaluare clinica pentru a identifica afectiunea, fara a recurge la metode complexe de investigatie. In general, starea de sanatate a copilului ramane neschimbata, chiar si atunci cand sindromul este asociat cu o infectie cu Virusul Hepatic B, fara manifestari de icter, desi pot exista anomalii in nivelul transaminazelor. Leziunile caracteristice ale sindromului sunt papule monomorfice, rotunde, cu dimensiuni de 1-2 cm, si apar simetric pe fata si membre. Ele pot sa conflueze uneori in placi mai mari. In mod obisnuit, eruptia progreseaza de la coapse si fese catre brate, afectand fata ultima si rareori trunchiul. Daca sindromul este cauzat de Virusul Epstein Barr, eruptiile se localizeaza exclusiv pe fata. Aceasta conditie este autolimitanta, eruptia cutanata disparand in mod normal in 3-6 saptamani, desi in unele cazuri noi leziuni pot aparea pe o perioada de pana la 11 saptamani. La examenul clinic se pot observa simptome variabile, cum ar fi febra in aproximativ 27% dintre cazuri, adenopatii inghinale sau axilare si uneori hepatosplenomegalie.
Pentru a identifica un posibil agent viral responsabil, se pot efectua teste de laborator, cum ar fi determinarea nivelelor de Ac IgM sau Ac IgG, sau chiar analize PCR pentru a detecta genomul viral sau bacterian in ser sau alte fluide corporale. Biopsia cutanata poate fi considerata pentru a examina aspectele histologice, cum ar fi parakeratoza si acantoza moderata, desi adesea leziunile nu sunt specifice. Boala este una autolimitanta, ceea ce inseamna ca dispare de la sine in aproximativ 3-6 saptamani. Din acest motiv, tratamentul specific nu este necesar. In cazurile in care se aplica un tratament, acesta are rol simptomatic, pentru a reduce disconfortul. De exemplu, antipireticele sunt folosite pentru scaderea febrei, iar antihistaminicele pot ameliora pruritul, daca acesta este prezent. In majoritatea cazurilor, eruptia nu provoaca mancarime. Este important de mentionat ca odata ce eruptia apare, copilul nu mai este contagios si nu mai este necesara izolarea acestuia de colectivitate.
Bibliografie:
Choi YJ, Choi EK, Han KD, Jung JH, Park J, Lee E, Choe W, Lee SR, Cha MJ, Lim WH, Oh S. Temporal trends of the prevalence and incidence of atrial fibrillation and stroke among Asian patients with hypertrophic cardiomyopathy: A nationwide population-based study. Int J Cardiol. 2018 Dec 15;
Robert R, Porot G, Vernay C, Buffet P, Fichot M, Guenancia C, Pommier T, Mouhat B, Cottin Y, Lorgis L. Incidence, Predictive Factors, and Prognostic Impact of Silent Atrial Fibrillation After Transcatheter Aortic Valve Implantation. Am J Cardiol. 2018 Aug 01;
Tarride JE, Quinn FR, Blackhouse G, Sandhu RK, Burke N, Gladstone DJ, Ivers NM, Dolovich L, Thornton A, Nakamya J, Ramasundarahettige C, Frydrych PA, Henein S, Ng K, Congdon V, Birtwhistle RV, Ward R, Healey JS. Is Screening for Atrial Fibrillation in Canadian Family Practices Cost-Effective in Patients 65 Years and Older? Can J Cardiol. 2018 Nov;