Sindromul Goodpasture: Cum poate fi gestionata aceasta boala autoimuna rara

Sindromul Goodpasture este o boala autoimuna in care exista probleme la plamani (sangerare pulmonara) si la rinichi (glomerulonefrita). Unii folosesc termenul "sindromul Goodpasture" pentru cazurile in care exista glomerulonefrita si hemoragie pulmonara si termenul "boala Goodpasture" atunci cand exista glomerulonefrita, hemoragie pulmonara si unele substante in sange numite anticorpi anti-MBG.

Anticorpii anti-GBM circulanti sunt directionati impotriva colagenului intr-o regiune a rinichiului cunoscuta sub numele de membrana glomerulara, care ajuta la filtrarea deseurilor si a lichidului suplimentar din sange. Anticorpii anti-MBG pot deteriora membrana si pot provoca o boala renala numita "glomerulonefrita acuta sau progresiva rapida". Anticorpii ataca, de asemenea, colagenul din sacii mici de aer din plamani (alveole) si provoaca sangerari pulmonare (hemoragie).

Simptome ale sindromului Goodpasture

Simptomele pot include disconfort, sangerare din nas si / sau urina, dificultati de respiratie, anemie, dureri in piept si insuficienta renala. Boala este considerata a fi cauzata de o combinatie de factori de mediu (cum ar fi fumatul, infectiile virale si / sau expunerea la anumite medicamente) si factori genetici (cum ar fi un anumit tip de antigen leucocitar uman (HLA)), care sunt proteine care ajuta sistemul imunitar al organismului). Diagnosticul este confirmat de prezenta anticorpilor anti-GBM in sange sau rinichi. Tratamentul se face cu plamafereza (schimb de plasma) asociata cu medicamente precum ciclofosfamida. Semnele si simptomele legate de boala pulmonara pot include:

Sangerare din nas, care apare inainte de boala renala, 75% din timp si este prezenta la 82% -90% dintre adulti
Tuse (40% -60% din cazuri)
Dificultati de respiratie (dispnee) in aproximativ 57% -72% din cazuri
Paloare (cel mai comun semn clinic)
Zgomote in plamani
Murmur cardiac (20-25% din cazuri)
Dimensiunea marita a ficatului (hepatomegalie)
Edem
Diagnosticul precoce al hemoragiei pulmonare este foarte important, deoarece este principala cauza de deces prematur la pacientii cu boala anti-GBM.

Semnele si simptomele legate de boala renala pot include:

Sange in urina (hematurie)
Proteine in urina (proteinurie)
Functie renala anormala
Hipertensiune arteriala: Poate fi prezenta, dar nu este foarte frecventa

Cauze
Nu se cunosc prea multe despre cauza sindromului Goodpasture. Se crede ca este o boala autoimuna cauzata de o combinatie de factori genetici (predispozitie genetica) si factori de mediu (cum ar fi fumul de tigara, hidrocarburile inhalate si virusii). In bolile autoimune, organismul produce anticorpi care ataca propriile tesuturi.

In sindromul Goodpasture, anticorpii se formeaza impotriva unei proteine numite colagen. Colagenul este prezent in multe tesuturi ale corpului, iar in sindromul Goodpasture, colagenul din alveole (saci mici de aer in plamani) si glomeruli (unitati de filtrare a rinichilor) este atacat de auto-anticorpi cunoscuti sub numele de anticorpi anti-MBG. Deteriorarea alveolelor duce la sangerari in plamani, nas si sputa si probleme de respiratie si / sau tuse. Deteriorarea glomerulilor rinichilor duce la probleme renale, cum ar fi sangele si proteinele din urina si insuficienta renala.

Predispozitia genetica la sindromul Goodpasture implica sistemul antigenului leucocitar uman (HLA). Sistemul HLA ajuta sistemul imunitar sa cunoasca diferenta dintre ceea ce este potrivit pentru organism si ceea ce este extern pentru organism. Antigenele leucocitare umane determina tipul de tesut al unei persoane. O persoana are un numar mic de antigeni HLA pe care ii mosteneste de la parinti (jumatate din antigenii HLA compatibili sunt mosteniti de la mama, iar cealalta jumatate este mostenita de la tata).

Tratamentul si gestionarea bolii
Tratamentul bolii Goodpasture se bazeaza pe o combinatie de terapii medicale, cum ar fi medicamentele imunosupresoare, terapia cu plasmafereza si tratamentul de suport. Cele trei obiective principale ale tratamentului sunt:

Indepartarea rapida a anticorpilor circulanti, in principal prin plasmafereza. Plasmafereza este efectuata pentru a schimba plasma in sange. Aceasta terapie implica extragerea sangelui pacientului, filtrarea plasmei pentru a elimina anticorpii care ataca tesuturile sanatoase si apoi returnarea plasmei filtrate inapoi in corpul pacientului. Aceasta poate ajuta la imbunatatirea simptomelor si la prevenirea complicatiilor.

Administrarea de medicamente care provoaca imunosupresie (corticosteroizi, cum ar fi prednison si ciclofosfamida) pentru a preveni producerea de anticorpi. La copii, plasmafereza se face impreuna cu corticosteroizi si ciclofosfamida. Durata tratamentului imunosupresiv variaza, dar este de obicei de 6 luni pentru corticosteroizi si 3 luni pentru ciclofosfamida.
Medicamentele imunosupresoare pot fi prescrise pentru a suprima sistemul imunitar al pacientului si pentru a preveni distrugerea tesuturilor sanatoase. Printre cele mai comune medicamente utilizate se numara ciclofosfamida, azatioprina si metotrexatul.

In plus fata de terapiile medicale, pacientii cu boala Goodpasture pot beneficia de tratamentul de suport pentru a ajuta la gestionarea simptomelor si la mentinerea sanatatii generale. Aceasta poate include administrarea de oxigen, terapie respiratorie si gestionarea tensiunii arteriale.

Dupa externarea din spital, pacientii trebuie sa faca controale regulate pentru o lunga perioada de timp, pentru a li monitoriza functia renala si tratamentul. Daca functia renala nu revine, plasmafereza continua pana cand se poate face transplantul de rinichi. Se recomanda renuntarea la fumat si/sau schimbarea mediului in cazul in care pacientii sunt expusi la hidrocarburi in ocupatia lor, deoarece pot exista mai multe recurente.

Cu un tratament adecvat si timpuriu, ce include plasmafereza, corticosteroizi si agentii imunosupresori, prognosticul se poate imbunatati considerabil. Supravietuirea pacientului depinde de gradul de insuficienta renala la debutul bolii (faza acuta). Pacientii care supravietuiesc in primul an cu functia renala intacta sunt de obicei vindecati. Pacientii cu boala moderata pana la severa care nu au nevoie de dializa (un tratament pentru curatarea sangelui) la inceput raspund de obicei la tratament si recuperarea este mentinuta in timpul perioadei de urmarire pe termen lung.

Unele constatari pot indica un prognostic slab, cum ar fi testele de sange care arata niveluri de creatinina mai mari de 4 mg / dl, scaderea frecventei urinare si o biopsie a rinichilor care arata afectarea renala. In aceste cazuri, pacientii dezvolta, de obicei, insuficienta renala in stadiu final care necesita dializa pe termen lung si transplant de rinichi, daca afectarea renala este severa. In plus, tratamentul imunosupresiv are ca rezultat un risc crescut de infectii repetate si severe.

Transplantul se face atunci cand anticorpii anti-GBM nu mai sunt detectati (teste negative). Se recomanda sa se astepte cel putin 3 pana la 6 luni dupa efectuarea primului test negativ pentru a preveni revenirea bolii. Recidivele bolii sunt rare (aproximativ 2%), dar datele nu sunt suficiente pentru a determina cu certitudine frecventa cu care se intampla acest lucru.

Statinele: Cum ajuta aceste medicamente reglarea colesterolului

Statinele sunt un grup de medicamente care pot ajuta la scaderea nivelului colesterolului lipoproteic cu densitate scazuta (LDL) din sange. Colesterolul LDL este denumit "colesterol rau", iar statinele reduc productia acestuia in interiorul ficatului. Statinele reduc colesterolul din sange prin reducerea capacitatii ficatului de a produce colesterol. Acest lucru ii permite ficatului sa accepte mai mult colesterol din sange, ceea ce, la randul sau, duce la scaderea nivelului de colesterol. Acestea pot reduce nivelul colesterolului LDL (colesterolul „rau”) cu mai mult de 50%.

Aceste medicamente ajuta, de asemenea, la prevenirea atacurilor de cord si a accidentelor vasculare cerebrale si in plus, pot scadea trigliceridele si pot stimula colesterolul lipoproteic cu densitate mare (HDL) - cunoscut sub numele de colesterol "bun". Statinele functioneaza cel mai bine atunci cand sunt combinate cu un plan de alimentatie sanatoasa pentru inima, exercitii fizice regulate si alte obiceiuri sanatoase.

Tu ce stii despre statine?

Bibliografie:

Hoehn K, Marieb EN (2010). Human Anatomy & Physiology. San Francisco: Benjamin Cummings. ISBN 978-0-321-60261-9.
Chyun YS, Kream BE, Raisz LG (February 1984). "Cortisol decreases bone formation by inhibiting periosteal cell proliferation". Endocrinology;
Laycock JF (2013). Integrated endocrinology. Meeran, Karim. Chichester, West Sussex, UK: Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-118-45064-2. OCLC 794973804;