Polimiozita: Cum recunosti aceasta boala autoimuna, simptome, tipuri de tratament
Polimiozita este o tulburare inflamatorie cronica a pielii si a muschilor. Dovezile sustin ca este o boala mediata imun si 50-70% dintre pacienti au auto-anticorpi specifici miozitei circulante. Pacientii prezinta de obicei slabiciune musculara simetrica, proximala si leziuni ale pielii care demonstreaza dermatita de interfata in histopatologie. Evaluarea inflamatiei musculare poate include enzime musculare, electromiograma, imagistica prin rezonanta magnetica si / sau biopsie musculara.
Leziunile cutanate suplimentare observate frecvent includ telangiectazii periungale, supraaglomerarea cuticulara, papule palmare care acopera cutele articulare. Boala pulmonara interstitiala poate afecta 35-40% dintre pacientii cu miopatii inflamatorii si este adesea asociata cu prezenta unui anticorp antisintetaza. Alte manifestari clinice care pot aparea la pacientii cu dermatomiozita includ disfagie, disfonie, mialgii, fenomenul Raynaud, febra, pierderea in greutate, oboseala si o poliartrita inflamatorie non-eroziva. Pacientii care au boala au un risc de trei pana la opt ori mai mare de a dezvolta o malignitate asociata in comparatie cu populatia generala si, prin urmare, toti pacientii diagnosticati cu dermatomiozita trebuie evaluati la momentul diagnosticului pentru prezenta unei malignitati asociate.
Cauze ale polimiozitei
Desi etiologia nu este pe deplin inteleasa, se sugereaza sa fie asociata cu anumite regiuni HLA, gene implicate in alte boli autoimune si declansatoare, cum ar fi infectiile sau cancerul. Caile interferonului (IFN) joaca un rol cheie in fiziopatologia bolii, in special IFN de tip I, iar o semnatura IFN a fost detectata in probele de sange, muschi si tesuturile pielii.
Simptome
Simptomele dermatomiozitei pot varia si pot fi similare cu cele ale altor afectiuni musculare sau autoimune. Simptomele musculare pot include slabiciunea musculaturii proximale (adesea incepand in muschii pelvieni sau in umar), dureri musculare si dificultati in miscarea membrelor. Simptomele cutanate pot include pete rosii sau violet pe piele, eruptii cutanate sau mancarimi.
Afectare musculara
Dermatomiozita prezinta un grad diferit de slabiciune musculara, care este insidioasa in debut si se inrautateste treptat de-a lungul saptamani pana la luni, dar poate aparea o progresie mai fulminanta. Prezentarea initiala a implicarii musculare este de obicei simetrica si proximala, cu slabiciune musculara distala care apare tarziu in cursul bolii.
Pacientii au adesea dificultati cu activitati cum ar fi ridicarea de pe un scaun, urcarea scarilor, ridicarea obiectelor sau spalarea parului. Dificultatea de a tine si manipula obiecte poate aparea cu implicarea musculara distala. Pacientii pot dezvolta disfagie, disfonie si slabiciune in muschii respiratiei. Mialgiile si sensibilitatea musculara sunt mai putin frecvente, dar pot aparea la pana la 30% dintre pacienti.
Afectarea pielii
Eruptia caracteristica dermatomiozitei poate aparea inainte, la scurt timp dupa, sau in acelasi timp cu slabiciunea musculara. O proportie de pacienti vor avea constatarile cutanate caracteristice ale bolii si nu vor dezvolta niciodata semne clinice sau de laborator ale afectiunii. Un semn distinctiv al patologiei sunt papulele lui Gottron. Aceste leziuni constau in principal din papule si placi eritematoase violacee, aflate pe suprafetele extensoare ale articulatiilor interfalangeale.
Afectarea pulmonara
Pacientii care prezinta o afectarea pulmonara din cauza dermatomiozitei au, in general, o dispnee subiectiva la efort, tuse si scaderea tolerantei la exercitii fizice.
Alte manifestari
Boala esofagiana la pacientii diagnosticati cu dermatomiozita prezinta cel mai frecvent disfagie la solide si lichide din cauza pierderii tonusului muscular faringo-esofagian. Alte semne de implicare faringo-esofagiana includ vorbirea nazala, raguseala, regurgitarea nazala si pneumonia de aspiratie. Un diagnostic poate fi confirmat prin manometrie cu amplitudine scazuta / contractii faringiene absente si scaderea presiunii sfincterului esofagian superior.
Implicarea muschiului cardiac in dermatomiozita este de obicei subclinica. Cel mai frecvent, se observa modificari electrocardiografice izolate care nu sunt semnificative clinic. Au fost descrise si anomalii valvulare, precum si rapoarte de insuficienta cardiaca congestiva la debutul miozitei sau in cursul bolii, dar aceste complicatii sunt rare.
Studiile datelor biopsiei cardiace la pacientii asimptomatici au aratat miocardita la aproximativ 30% dintre pacientii cu dermatomiozita cu histologie foarte similara cu cea observata la muschii scheletici, desi implicarea cardiaca poate aparea in dermatomiozita, insa cel mai adesea, pacientii sunt asimptomatici, Si, prin urmare, nu exista linii directoare pentru screening-ul pentru implicarea cardiaca la pacientii care au boala. Alte manifestari ale afectiunii includ fenomenul Raynaud, febra, pierderea in greutate, oboseala si o poliartrita inflamatorie non-eroziva.
Optiuni de tratament pentru polimiozita
Tratamentul dermatomiozitei se bazeaza pe gestionarea simptomelor si pe incetinirea progresiei bolii. Medicatia poate fi prescrisa pentru a reduce inflamatia si activitatea sistemului imunitar pentru a preveni atacul asupra propriilor tesuturi ale corpului. De asemenea, fizioterapia poate ajuta la intarirea muschilor si la imbunatatirea functiei musculare si a mobilitatii. In cazuri severe, pot fi utilizate plasmafereza sau imunoglobulinele intravenoase.
Tratamentul are ca scop eliminarea inflamatiei si restabilirea performantei musculare. Tratamentul initial include corticosteroizi in doze mari, urmat de reducerea dozei la o doza adecvata de intretinere. Agentii imunosupresoare (metotrexat, azatioprina si micofenolat mofetil) sunt frecvent utilizati in combinatie. Imunoglobulina intravenoasa sau metilprednisolona intravenoasa pot fi utilizate in cazuri severe. Pentru pacientii care au o dermatomiozita progresiva rapida, trebuie discutata o abordare specifica (ciclofosfamida, inhibitori de calcineurina). De asemenea, este recomandata si fizioterapia.
Corticosteroizii topici, tacrolimusul si hidroxiclorochina au fost utilizati pentru a trata manifestarile cutanate. Pacientii trebuie sa evite lumina UV directa si sa utilizeze protectie solara cu factor ridicat. Nu exista tratament validat pentru calcinoza. Implicarea pulmonara trebuie evaluata prin tomografie computerizata de inalta rezolutie si teste ale functiei pulmonare, precum si prin implicarea cardiaca suspectata cu ecocardiografie. Severitatea leziunilor cutanate trebuie evaluata, iar screening-ul cancerului adecvat varstei este recomandat la diagnostic si in cazurile de recidiva in termen de 3 ani sau boala refractara.
Prognosticul este uneori slab si depinde de raspunsul pacientului la tratament, severitatea manifestarilor bolii si comorbiditati (in special, cancerul si implicarea pulmonara). Riscul crescut de cancer este asociat cu varsta > 50 ani, sexul masculin si prezenta autoanticorpilor specifici dermatomiozitei.
Medicul va informa pacientul despre cele mai bune optiuni de tratament pentru cazul individual, deoarece tratamentul poate varia in functie de severitatea bolii si de alte conditii medicale preexistente. De asemenea, este important ca pacientii sa respecte regimul de tratament prescris si sa urmareasca posibilele efecte secundare ale medicatiilor utilizate.
In concluzie, dermatomiozita este o boala autoimuna rara care afecteaza muschii si pielea, fiind caracterizata de slabiciunea musculara proximala (adica in zona umerilor, pelvisului si coapselor) si eruptii cutanate. Tratamentul are ca scop ameliorarea simptomelor si incetinirea progesiei bolii.
![[DEC] [SPRING][Cadou][Stada] Pin eticheta](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-cadou-rotund_5.png)
