Acrocianoza: De ce apare, factori declansatori si cum se poate ameliora

Acrocianoza este un sindrom medical caracterizat prin coloratia albastru-violet (cianoza) a extremitatilor (maini, picioare, urechi) si uneori a fetei. Aceasta coloratie este permanenta si mai putin dureroasa, fiind accentuata de frig. Patologia tinde sa fie mai frecventa la femei. Afectarea se poate manifesta si prin hiperhidroza (transpiratie excesiva), keratoza pilara (asprime la nivelul pielii) si infiltrarea extremitatilor. Aceasta afectiune este cauzata de un spasm al vaselor mici ale pielii, determinand o incetinire locala a circulatiei sangelui. Acrocianoza poate fi insotita adesea de perturbari ale ciclului menstrual si poate fi observata in contextul bolii Raynaud. De obicei, extremitatile sunt cele mai afectate (palmele si picioarele), insa in unele cazuri pot fi afectate si nasul, urechile, buzele sau mameloanele.
Tipuri de acrocianoza
Exista doua tipuri principale de acrocianoza: primara si secundara. Acrocianoza primara reprezinta o forma a bolii a carei cauza nu este cunoscuta. Este considerata o conditie benigna care, de obicei, nu necesita un tratament specific si poate sa se remita spontan. Pe de alta parte, acrocianoza secundara apare ca o manifestare a altor boli existente. In unele cazuri, poate fi prima manifestare a unor boli si in altele poate indica un prognostic nefavorabil.
Acrocianoza se manifesta prin colorarea pielii in nuante de albastru-violet, variind in intensitate si localizare. De obicei, degetele de la maini si picioare sunt cele mai afectate, iar in cazuri severe, coloratia poate cuprinde intreaga mana, picior sau chiar toata suprafata antebratului. Uneori, aceasta coloratie poate fi insotita de hiperhidroza (transpiratie excesiva). Desi pielea capata o nuanta albastruie-violet, acrocianoza nu este dureroasa, iar pacientii sunt asimptomatici, cu exceptia modificarii culorii pielii. Cand membrelor li se restabileste pozitia orizontala, culoarea pielii revine la normal.
Acrocianoza primara este caracterizata de coloratia albastra-violeta a pielii, in special la nivelul degetelor de la maini si picioare. Aceasta manifestare este bilaterala si simetrica, iar pacientii nu resimt durere. Pulsul in arterele din zonele afectate este normal, iar ulceratiile sau gangrena nu sunt prezente in aceste zone. Daca apar ulceratii, durere sau gangrena, atunci este posibil sa fie prezenta o alta afectiune in afara de acrocianoza. Acrocianoza secundara este caracterizata de modificari de culoare, dar in acest caz acestea apar asimetric si sunt insotite de durere si deteriorari ale tesutului.
Cauze care duc la aparitia bolii
Cauzele acrocianozei secundare pot fi variate si includ:
- Hipoxemie (nivel scazut de oxigen in sange)
- Infarct miocardic acut
- Boala Burger
- Afectiuni pulmonare precum hipertensiunea pulmonara, embolia pulmonara, malformatii arteriovenoase pulmonare
- Afectiuni maligne cum ar fi limfomul Hodgkin, neoplasmul ovarian
- Afectiuni ale tesutului conjunctiv, de exemplu, granulomatoza Wegener, artrita reumatoida, lupusul eritematos sistemic
- Expunere la substante toxice precum arsenicul
- Afectiuni genetice cum ar fi sindromul Down, sindromul Prader-Willi, sindromul Sneddon, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan
- Dermatita atopica
- Leziuni ale maduvei spinarii
- Infectii precum HIV, hepatita C, psitacoza, mononucleoza
Factorii de risc pentru acrocianoza includ o serie de conditii si circumstante care pot contribui la dezvoltarea acestei afectiuni:
- Infectii variate
- Indice scazut al masei corporale sau malnutritie
- Expunerea la temperaturi reci sau participarea la activitati in aer liber in timpul sezonului rece
- Prezenta fenomenului Raynaud
- Utilizarea anumitor medicamente
- Trauma la nivelul sistemului nervos central
- Stresul emotional si psihologic
- Afectiuni maligne, inclusiv cancer ovarian
- Anumite tulburari de sange
- Concentratie scazuta de oxigen in sange din cauza diferitilor factori, inclusiv fumatul
Trebuie remarcat faptul ca prezenta unui factor de risc nu garanteaza dezvoltarea afectiunii. Un factor de risc creste doar sansele de a dezvolta conditia in comparatie cu o persoana fara factori de risc. Pe de alta parte, absenta unui factor de risc nu exclude posibilitatea de a dezvolta acrocianoza. Cauza exacta a acrocianozei nu este pe deplin inteleasa, dar se crede ca aceasta este rezultatul unui vasospasm cronic al arteriolelor mici si capilarelor cutanate. S-a constatat ca presiunea capilara in acrocianoza este scazuta, iar fluxul sanguin poate fi alterat prin deformari ale eritrocitelor, cresterea adezivitatii trombocitelor sau prin alte modificari ale factorilor plasmatici. Tonusul vascular poate fi influentat de defecte congenitale ale musculaturii vaselor, anomalii ale sistemului nervos simpatic, leziuni sau medicamente.
Din punct de vedere anatomopatologic, se observa dilatarea si proeminenta vaselor mici, posibil edem local si fibroza, formarea de noi vase de sange si cresterea anastomozelor arteriovenoase. In cazul pacientilor cu acrocianoza primara, au fost observate anomalii ale fibrelor de colagen in tesutul epitelial, similare cu cele din sindromul Ehlers-Danlos. Diagnosticul acrocianozei se realizeaza in primul rand prin evaluarea clinica a aspectului pacientului, precum si prin observarea distributiei si persistentei cianozei (coloratiei albastru-violet a pielii). In cazul adultilor tineri, cand cel mai probabil este vorba despre acrocianoza primara, se pot efectua putine investigatii pentru a confirma diagnosticul.
Pentru adultii mai in varsta sau atunci cand apar caracteristici atipice, cum ar fi durerea sau asimetria acrocianozei, va fi necesara o evaluare amanuntita. Investigatiile medicale care se pot face pot include: masurarea nivelului de oxigen din sange; analiza urinei; hemoleucograma completa, proteina C reactiva si rata de sedimentare a eritrocitelor. Alte teste care se pot realiza sunt cele pentru verificarea functiei hepatice si renale. Determinarea titrului de anticorpi streptococici si masurarea nivelurilor de imunoglobuline si electroforeza plasmatica sunt alte analize care se pot efectua.
Tratament si masuri de ameliorare a acrocianozei
Pentru majoritatea pacientilor cu acrocianoza primara, nu este necesar niciun tratament si interventia farmacologica este rar necesara. Masuri comportamentale pot include evitarea expunerii la temperaturi reci si a traumatismelor la nivelul extremitatilor. Terapii psihofiziologice pot fi utile pentru a gestiona simptomele. Este important de mentionat ca vasodilatatoarele precum blocantii canalelor de calciu nu sunt eficiente pentru tratamentul acrocianozei primare, spre deosebire de utilizarea lor in fenomenul Raynaud.
Exista unele dovezi limitate cu privire la beneficiile bioflavonoidelor, derivatelor de acid nicotinic, blocantilor adrenergici, minoxidilului topic, ciclandelatului, compusilor de rutin si bromocriptinei, insa aceste tratamente nu sunt intotdeauna eficiente si trebuie evaluate individual. In cazurile extrem de severe, simpatectomia poate fi o optiune de tratament, insa aceasta trebuie luata in considerare cu atentie.
Tratamentul acrocianozei implica in mare parte evitarea expunerii la temperaturi scazute si a traumatismelor, impreuna cu utilizarea unor metode pentru imbunatatirea circulatiei locale si reducerea spasmului arterial la nivelul extremitatilor. Adesea, schimbarea stilului de viata, adoptarea unei diete adecvate si mentinerea unei igiene corespunzatoare pot contribui la reducerea simptomelor.
In cazurile severe de acrocianoza, pot fi folosite medicamente precum blocantele canalelor de calciu sau antagonistii alfa adrenergici, care au capacitatea de a dilata vasele de sange. De asemenea, aplicarea locala a substantelor cu proprietati vasodilatatoare poate fi benefica. In anumite situatii, se pot lua in considerare interventii care vizeaza blocarea fibrelor nervoase care inerveaza zonele afectate, pentru a ameliora simptomele. In cazul acrocianozei secundare, este important sa se trateze si afectiunea subiacenta care a condus la dezvoltarea acrocianozei. Prognosticul acrocianozei este favorabil, deoarece este o afectiune benigna care nu este asociata cu un risc crescut de deces. Pacientii pot duce o viata normala si pot controla simptomele prin masuri adecvate de preventie si gestionare a patologiei.
BIBLIOGRAFIE:
Bhattacharya SK, Kumar A, Ghosal S. Effects of glycowithanolides from Withania somnifera on animal model of Alzheimer's disease and perturbed central cholinergic markers of cognition in rats. Phytother Res. 1995;
Changhadi Govardhan Sharma, author. Ashwagandharishta - Rastantra Sar Evam Sidhyaprayog Sangrah - Krishna-Gopal Ayurveda Bhawan (Dharmarth Trust);
Charak Samhita 6000BC, author. Charaka translation into English: Translator: Shree Gulabkunverba Ayurvedic Society. Jamnagar, India: 1949;
Dekosky S, Scheff SW. Synapse loss in frontal cortex biopsies in Alzheimer's disease: correlation with cognitive severity. Ann Neurol;
Dickon TC, Vickers JC. The morphological phenotype of b-amyloid plaques and associated neuritic changes in Alzheimer's disease. Neuroscience;
Agarwal AK, Seth PK, Singh N. World Congress on Biotech Dev Med Subs Plants & Marine Origin. Lucknow (India): King George Medical College; 1995. Effect of Withania somnifera, Panex ginseng and Cannabis indica and radio ligand binding with neurohumoral in the CNS;
Ghosal S, Srivastava RS, Bhattacharya SK, Upadhyay SN, Jaiswal AK, Chattopadhyay U. Immunomodulatory and CNS effects of sitoindosides IX and X, two new glycowithanolides form Withania somnifera. Phytother Res. 1989;