Boala Whipple: o afectiune rara care genereaza tulburari digestive. De ce apare
Boala Whipple este o infectie cronica care afecteaza tractul digestiv, in special intestinul subtire, dar afecteaza si articulatiile, ganglionii limfatici, inima, sistemul nervos central, plamanii si alte tesuturi. Boala Whipple afecteaza digestia normala prin afectarea degradarii alimentelor si impiedicarea capacitatii organismului de a absorbi nutrienti, cum ar fi grasimile si carbohidratii. Afectiunea poate infecta, de asemenea, alte organe, cum ar fi creierul, inima si ochii. Fara un tratament adecvat, boala Whipple poate fi grava sau fatala.
Cauze ale bolii Whipple
Boala Whipple este cauzata de un tip de bacterii numite Tropheryma whippelii. Bacteriile afecteaza mai intai mucoasa intestinului subtire, formand rani mici (leziuni) in interiorul peretelui intestinului. Acestea dauneaza, de asemenea, proiectiilor fine, care aliniaza intestinul subtire.
Nu toti purtatorii bacteriilor sufera de aceasta boala. Unii cercetatori cred ca persoanele cu aceasta boala pot avea un defect genetic in raspunsul sistemului imunitar, ceea ce le face mai susceptibile de a se imbolnavi atunci cand sunt expuse la bacterii. Boala Whipple este foarte rara, afectand mai putin de 1 din 1 milioane de oameni.
T. whippelii este un germen comun gasit in 7-35% din populatia generala (saliva, sucul gastric, fecalele si mucoasa digestiva), la 4-10% dintre pacientii cu boli digestive si la 60% dintre instalatiile de tratare a apei. Se presupune ca germenul este dobandit pe cale orala si ramane in tesuturi ani de zile. Intr-un moment imprevizibil, relatia germen/gazda este modificata si devine patogena. Aceasta schimbare duce la o tulburare de imunitate. Nu se stie daca este „primar sau secundar” la infectie si/sau starea nutritionala. Odata ce infectia este declansata, raspandirea se face prin sange sau cale limfatica.
Simptome ale afectiunii
Patologia afecteaza in principal barbatii (73-95% din cazuri), cu o incidenta maxima intre 40-50 ani. Clinica tipica (pierderea in greutate, diaree si dureri articulare) este prezenta la diagnostic la mai mult de doua treimi dintre pacienti. Pierderea in greutate (85% din cazuri) poate ajunge pana la 20 kg, desi cele mai frecvente sunt de 4-6 kg. Diareea (75%) este de obicei intermitenta si insotita de dureri abdominale. Artralgiile (75%) sunt migratoare si implica articulatii mari.
Artralgia, la 60-70% dintre pacienti, impreuna cu diareea si febra in unele cazuri (13-18%) sunt manifestari relevante care preced diagnosticul timp de luni sau ani de zile. In plus fata de intestin si articulatii, alte organe, cum ar fi pielea, pot fi afectate (30% din cazuri), ceea ce duce la hiperpigmentare, inima (25% din cazuri) si SNC. Simptomele si semnele neurologice pot fi unice (5% din formele neurologice) sau manifestarea predominanta a bolii (20-40% din cazuri).
Semnele si simptomele digestive sunt frecvente in boala Whipple si pot include urmatoarele:
Diaree
Dureri de stomac si crampe, care se pot agrava dupa mese
Pierderea in greutate, asociata cu malabsorbtia nutrientilor
Alte semne si simptome comune asociate cu boala Whipple includ:
Articulatii umflate, in special la nivelul gleznelor, genunchilor si incheieturilor
Oboseala
Slabiciune
Anemie
Semne si simptome mai putin frecvente
In unele cazuri, semnele si simptomele bolii Whipple pot include:
Febra
Tuse
Extinderea ganglionilor limfatici
Intunecarea pielii in zonele expuse la soare si in cicatrici
Dureri in piept
Semnele si simptomele creierului si ale sistemului nervos (neurologice) pot include:
Dificultate la mers
Probleme de vedere, inclusiv lipsa controlului miscarii ochilor
Confuzie
Pierderi de memorie
La majoritatea persoanelor cu aceasta boala, simptomele se dezvolta adesea incet pe parcursul mai multor ani. La anumite persoane, unele simptome, cum ar fi durerea articulara si pierderea in greutate, apar cu cativa ani mai devreme decat simptomele digestive care duc la diagnostic.
Diagnostic
Procesul de diagnostic pentru boala Whipple implica, de obicei, urmatoarele teste:
Examenul fizic - Medicul incepe de obicei cu un examen fizic si va cauta semne si simptome care sugereaza aceasta conditie. De exemplu, medicul poate cauta sensibilitate la stomac si intunecarea pielii, in special pe parti ale corpului expuse la soare.
Biopsie - Un pas important in diagnosticul bolii Whipple este de a lua o proba de tesut (biopsie), de obicei din mucoasa intestinului subtire. Pentru a face acest lucru, medicul face de obicei o endoscopie superioara. Procedura implica introducerea unui tub subtire, flexibil (endoscop), cu o lumina si o camera atasata prin gura, gat, trahee si stomac la intestinul subtire. Endoscopul permite medicului sa vada tractul digestiv si sa obtina o proba de tesut. In timpul procedurii, medicii iau probe de tesut din diferite locuri din intestinul subtire. Un medic examineaza acest tesut sub microscop intr-un laborator si cauta prezenta bacteriilor care cauzeaza boli si a leziunilor acestora (leziuni) si, in special, a bacteriei Tropheryma whippelii. Daca aceste probe de tesut nu confirma diagnosticul, medicul poate lua o proba de tesut dintr-un nod limfatic marit sau poate efectua alte teste.
Un test bazat pe ADN cunoscut sub numele de „reactie in lant a polimerazei”, poate detecta bacteriile Tropheryma whipplei in probele de biopsie sau probe de lichid spinal.
Teste de sange - Testele de sange pot detecta unele tulburari asociate cu boala Whipple, in special anemia, care este o scadere a numarului de celule rosii din sange si niveluri scazute de albumina, o proteina din sange.
Tratament pentru boala Whipple
Tratamentul bolii Whipple consta in administrarea de antibiotice, singure sau in combinatie, capabile sa distruga bacteriile care cauzeaza infectia. Tratamentul este de lunga durata, dureaza de obicei unul sau doi ani si este destinat distrugerii bacteriilor. Dar ameliorarea simptomelor vine, de obicei, mai repede, de multe ori in prima sau a doua saptamana. Majoritatea persoanelor care nu au complicatii la nivelul sistemului nervos sau al creierului se recupereaza complet dupa un ciclu complet de antibiotice.
Cand indica un antibiotic, medicii il aleg adesea pe cel care traverseaza stratul de tesut care inconjoara creierul. Acest lucru este menit sa ucida bacteriile care ar fi putut intra in creier si in sistemul nervos central. Din cauza ciclului lung de antibiotice, medicul va trebui sa va controleze boala pentru posibila dezvoltare a rezistentei la medicamente. Daca exista o recidiva in timpul tratamentului, medicul dumneavoastra va poate schimba antibioticele. Tratamentul trebuie efectuat cu antibiotice care trec bariera hemato-encefalica, pentru a preveni recidivele neurologice.
Simptomele ar trebui sa se imbunatateasca la una pana la doua saptamani dupa inceperea tratamentului cu antibiotice si ar trebui sa dispara complet aproximativ o luna. Cu toate acestea, desi simptomele se imbunatatesc rapid, alte teste de laborator pot indica prezenta bacteriilor timp de doi ani sau mai mult dupa ce ati inceput sa luati antibiotice. Prin monitorizare regulata, dezvoltarea rezistentei la un anumit medicament poate fi, de asemenea, detectata, iar acest lucru se manifesta, de obicei, prin absenta imbunatatirii simptomelor. Chiar si dupa un tratament de succes, boala Whipple poate reaparea. Prin urmare, medicii recomanda adesea controale regulate. Daca ati avut o recidiva a bolii, va trebui sa repetati tratamentul cu antibiotice.
