Acromegalie: boala hormonala care duce la marirea anormala a unor parti ale corpului

Acromegalia este o tulburare hormonala cauzata de productia excesiva de hormon de crestere de catre glanda hipofiza a creierului in perioada adultilor. Aceasta afectiune este rara si are o evolutie lenta, ceea ce dificulteaza depistarea si diagnosticarea sa. Simptomele apar de obicei la 10-20 de ani de la debut. Cantitatile mari de hormon de crestere duc la o crestere accelerata a oaselor, cauzand gigantism in cazul copiilor. La adulti, cresterea in inaltime nu mai are loc, dar se observa efecte asupra oaselor mainilor, picioarelor si fetei, starea fiind denumita acromegalie.

Netratata, acromegalia poate afecta si alte parti ale corpului, nu doar oasele, putand cauza probleme grave de sanatate, uneori chiar puse in pericol viata pacientului. Cu toate acestea, tratamentul poate reduce riscul de complicatii si poate ameliora semnificativ simptomele. Pacientii cu afectiuni legate de crestere, cum este acromegalia, ar trebui sa consulte si un medic genetician pentru sfaturi legate de aspectele genetice, pentru a evalua riscul de transmitere a acestei afectiuni urmasilor.

1. 

   Secom L-Arginine 1000mg, hepato-protect, 30 tablete

   Rating:

   100%

   3 Review-uri

   47,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Cauze pentru acromegalie

Acromegalia este o tulburare hormonala cauzata de secretia excesiva a hormonului de crestere (GH), iar aceasta poate fi generata de mai multe cauze, inclusiv:

Adenom hipofizar unisecretant, mixt sau plurisecretant
Carcinom
Metastaze
Sindrom MEN1 (sindromul de neoplazii endocrine multiple tip 1)
Sindromul McCune-Albright

Secretia excesiva a hormonului eliberator al hormonului de crestere:

Tumori hipotalamice
Tumora bronsica
Tumora pancreatica
Cancer pulmonar cu celule mici
Adenom suprarenalian
Carcinom tiroidian
Feocromocitom

Acromegalia este o tulburare hormonala cauzata de hipersecretia hormonului de crestere, iar principala cauza este prezenta unui adenom hipofizar, o tumora benigna localizata la nivelul glandei pituitare din creier. Acest adenom duce la nivele crescute de STH din cauza unui mecanism ineficient de feedback hipotalamo-hipofizar cu hormonul GHRH (eliberatorul hormonului de crestere). Aceasta rezulta in cresterea productiei de hormon de crestere.

Glanda pituitara (hipofiza) este situata la baza creierului si, de cele mai multe ori, acromegalia este cauzata de prezenta tumorilor hipofizare care elibereaza cantitati excesive de hormon si pot provoca compresie asupra tesutului cerebral, manifestandu-se prin simptome precum dureri de cap si probleme de vedere. Totusi, in cazuri rare, alte tumori din alte organe pot secreta GHRH in mod eronat, contribuind la hipersecretia de STH.

1. 

   Remifemin, 60 capsule

   Rating:

   86%

   7 Review-uri

   43,40 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Simptome ale pacientilor cu acromegalie

Pacientii cu acromegalie prezinta caracteristici fenotipice specifice, care sunt semne ale afectarii hormonului de crestere (GH) si a nivelurilor crescute de IGF-1. Aceste caracteristici includ:

Alungirea anormala a extremitatilor
Distanta interdentara accentuata si prognatism
Oasele frontale de pe frunte pot deveni mai mari si proeminente
Modificari faciale

Simptomele acromegaliei pot varia din cauza perioadei indelungate in care boala se dezvolta. Printre simptomele comune se numara:

Cresterea progresiva a dimensiunilor extremitatilor membrelor
Transformari ale fetei, cum ar fi pometii accentuati, protruzia mandibulei, marirea nasului si a limbii
Gat scurt si ingrosat
Schimbari de voce
Dureri articulare si limitarea mobilitatii
Astenie (slabiciune generala)
Cifoza
Cefalee
Probleme de vedere
Constipatie
Modificari ale sternului si coastelor
Cicluri menstruale neregulate
Disfunctii erectile
Scaderea libidoului
Transpiratie excesiva
Posibile complicatii

Complicatiile asociate acromegaliei includ osteoartrita, dislipidemie, diabet zaharat, cardiomiopatie, hipertensiune arteriala, gusa polinodulara, sindrom de tunel carpian, compresie a maduvei spinarii sau fracturi, amenoree si galactoree la femei, apnee in somn, infertilitate, afectarea sau pierderea vederii, precum si riscul crescut de tumori mamare sau digestive. Acromegalia netratata poate duce la debutul precoce al afectiunilor cardiovasculare, hipertensiunii arteriale, diabetului, al aparitiei polipozilor de colon si al riscului de cancer de colon.

Evolutia simptomelor in acromegalie este lenta, iar semnele pot sa nu fie observate timp de ani sau chiar decenii. Diagnosticul poate fi stabilit destul de tarziu, in jurul varstei de 40-45 de ani, desi boala poate afecta persoane de orice varsta. De multe ori, transformarile fizice sunt semnalate de persoane care nu au vazut individul afectat pentru perioade lungi de timp. Timpul mediu de la debutul simptomelor pana la diagnostic este de aproximativ 12 ani.

Diagnosticul acromegaliei este adesea pus tarziu, din cauza simptomelor nespecifice si a progresiei lente a bolii. Aceasta poate duce la modificari semnificative ale aspectului fizic si la diverse complicatii medicale. In tot acest timp, pacientii pot fi diagnosticati gresit sau pot fi neobservati de catre cei apropiati, ceea ce face ca numarul persoanelor cu acromegalie sa fie subestimat.

1. 

   

   Secom Vitex, adjuvant fertilitate,100 capsule

   Rating:

   76%

   5 Review-uri

   47,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Cum se poate gestiona acromegalia

Tratamentul si gestionarea acromegaliei implica normalizarea valorilor hormonale, reducerea sau indepartarea tumorilor si prevenirea complicatiilor. Optiunile de tratament includ terapie medicamentoasa si interventii chirurgicale, iar obiectivele sunt controlul secretiei hormonale, ameliorarea simptomelor, prevenirea si tratarea complicatiilor, oprirea cresterii tumorale, imbunatatirea prognosticului si mentinerea functiei hipofizare. Tratamentul poate consta in:

Terapie medicamentoasa

Se pot administra medicamente care suprima secretia excesiva de hormon de crestere, precum analogi ai somatostatinei sau antagonisti ai receptorilor de ghrelina. De asemenea, pot fi administrate hormoni de substitutie daca este necesar.

Interventii chirurgicale

Pentru majoritatea cazurilor, in special cele cauzate de adenomul hipofizar, interventia chirurgicala este tratamentul de prima alegere. Scopul este indepartarea tumorii pentru a normaliza nivelurile hormonilor si a ameliora simptomele. Cu toate acestea, unele persoane pot necesita terapie de substitutie hormonala pe termen lung.

Radioterapie

Aceasta poate fi folosita in cazurile in care interventia chirurgicala si tratamentul medicamentos nu sunt eficiente sau nu pot fi efectuate. Totusi, radioterapia poate afecta functia hipofizara si necesita monitorizare si gestionare pe termen lung. Tratamentul este personalizat in functie de cauza specifica a acromegaliei. Succesul tratamentului este evaluat prin monitorizarea regulata a nivelurilor hormonilor de crestere si IGF-1 in sange.

In cazul interventiei chirurgicale reusite, simptomele se imbunatatesc rapid si nivelurile hormonilor revin la normal. Totusi, unele persoane vor necesita tratament hormonal pe termen lung. Radioterapia poate fi o optiune in anumite cazuri, dar poate avea efecte secundare asupra functiei hipofizare si necesita atentie speciala. Este important sa se realizeze analize regulate ale nivelurilor de IGF-1 si hormon de crestere pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului si a ajusta planul de ingrijire.

In anul 2018, s-a adoptat un nou consens in ceea ce priveste gestionarea acromegaliei, cu accent pe terapia medicala in cazurile in care interventia chirurgicala nu controleaza complet evolutia bolii sau exista o patologie reziduala sau recidivanta. Terapia medicala a fost reevaluata si pozitionata in ghidurile din 2018, fapt care a dus la propunerea unei actualizari a ghidului catre Ministerul Sanatatii.

Pentru depistarea timpurie a acromegaliei, se recomanda screening-ul tuturor pacientilor care prezinta caracteristici clinice sugestive ale bolii. Aceasta evaluare poate fi luata in considerare si in cazul pacientilor cu alte afectiuni medicale cunoscute a fi asociate cu acromegalia, cum ar fi diabetul zaharat de tip 2, sindromul de tunel carpian, artrita severa, hipertensiunea arteriala si apneea in somn. Identificarea acestor comorbiditati este foarte importanta pentru a realiza o depistare precoce a acromegaliei.

In ceea ce priveste prognosticul, mortalitatea este semnificativ crescuta la pacientii netratati pentru acromegalie, cu un risc de mortalitate cu 32% mai mare in toate cauzele comparativ cu populatia generala.  Pacientii cu acromegalie netratata au un risc de mortalitate de 2-4 ori mai mare decat cei fara aceasta afectiune. Este esential sa se recunoasca gravitatea afectiunii si sa se ia masuri pentru gestionarea si tratamentul acromegaliei.

1. 

   Secom L-Phenylalanine 500mg, 60 capsule vegetale

   77,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Ce functii au glandele suprarenale si cum influenteaza evolutia acromegaliei

Glandele suprarenale sunt partial controlate de creier. Hipotalamusul, o zona mica a creierului implicata in reglarea hormonilor, produce hormonul de eliberare a corticotropinei (corticoliberina, hormonul de eliberare a corticotropinei, CRH) si vasopresina (numit si hormon antidiuretic). Vasopresina si CRH activeaza hipofiza pentru a secreta corticotropina (numita si hormon adrenocorticotropic sau hormon adrenocorticotropic, ACTH), care, la randul sau, stimuleaza glandele suprarenale sa produca corticosteroizi. Glandele suprarenale sunt mici, dar au o functie foarte importanta in organism, deoarece produc hormoni multipli care participa la dezvoltare, crestere si afecteaza capacitatea noastra de a gestiona stresul, de asemenea, reglarea functiei renale.  

Creierul este cel care proceseaza toate informatiile si activeaza diferitele sisteme ale corpului, in functie de situatiile cu care ne confruntam, astfel incat influenta asupra glandelor suprarenale va veni de acolo. Cortexul suprarenal produce hormoni includ corticosteroizi si androgeni, care promoveaza retentia de apa si sodiu in timpul perioadelor de stres. Cortexul este format din trei straturi:

Zona glomerulara este stratul exterior - Produce mineralocorticoizi, dintre care cel mai important este aldosteronul. Acest hormon suprarenal actioneaza in retinerea sodiului, potasiului si apei in rinichi. Productia de aldosteron este promovata in principal de angiotensina.

Zona fasciculata este stratul intermediar - Produce glucocorticoizi, in principal cortizol. Acest hormon stimuleaza gluconeogeneza, sinteza glicogenului si suprima activitatea sistemului imunitar. Secretia de cortizol este reglata de un mecanism de feedback negativ care incepe cu ACTH. ACTH (hormonul adrenocorticotropic) stimuleaza eliberarea de cortizol, care, atunci cand atinge nivelurile necesare, inhiba eliberarea de ACTH si, prin urmare, provoaca reducerea eliberarii de cortizol.

Zona reticulara este stratul cel mai interior al cortexului suprarenal. Functia sa este de a produce androgeni slabi, cum ar fi dehidroepiandrosteron sau DHEA, care este apoi transformat in testosteron (atat feminin, cat si masculin). Secretia DHEA este, de asemenea, reglementata de ACTH.

Medulosuprarenala este compusa din celule cromafine. Functia principala a acestor celule este de a secreta catecolamine, cum ar fi adrenalina (epinefrina) si noradrenalina (norepinefrina). Secretia acestor hormoni este reglata de sistemul nervos simpatic, cu alte cuvinte de fibrele nervoase simpatice care inerveaza glanda suprarenala. Cresterea eliberarii de catecolamina apare in perioadele de stres. Printre efectele acestor hormoni se numara vasoconstrictia (care creste tensiunea arteriala), cresterea ritmului cardiac si a nivelului de glucoza din sange.

1. 

   ReductPlus, 30 caps.

   43,90 RON

   Indisponibil

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Bibliografie:

1. Fleischmann D, Chin AS, Molvin L, Wang J, Hallett R. Computed Tomography Angiography: A Review and Technical Update. 2016 Jan;

2. Hartung MP, Grist TM, François CJ. Magnetic resonance angiography: current status and future directions. J Cardiovasc Magn Reson. 2011;

3. Campens L, Demulier L, De Groote K, Vandekerckhove K, De Wolf D, Roman MJ, Devereux RB, De Paepe A, De Backer J. Reference values for echocardiographic assessment of the diameter of the aortic root and ascending aorta spanning all age categories. Am J Cardiol. 2014 Sep 15;

4. Mintz GS, Popma JJ, Pichard AD, Kent KM, Satler LF, Chuang YC, Ditrano CJ, Leon MB. Patterns of calcification in coronary artery disease. A statistical analysis of intravascular ultrasound and coronary angiography in 1155 lesions. Circulation. 1995 Apr 01;

5. Ahn SH, Prince EA, Dubel GJ. Basic neuroangiography: review of technique and perioperative patient care. Semin Intervent Radiol. 2013; 

6. Ali ZA, Karimi Galougahi K, Nazif T, Maehara A, Hardy MA, Cohen DJ, Ratner LE, Collins MB, Moses JW, Kirtane AJ, Stone GW, Karmpaliotis D, Leon MB. Imaging- and physiology-guided percutaneous coronary intervention without contrast administration in advanced renal failure: a feasibility, safety, and outcome study. Eur Heart J. 2016 Oct 21;