Boala Still: Cum o recunosti, simptome si tipuri de tratament

Boala Still a adultului este un tip de artrita caracterizata prin febra mare si eruptii cutanate. In plus fata de inflamatia articulatiilor, exista un atac al organelor interne. Tratamentul poate include medicamente pentru durere si inflamatie, printre altele, iar in cazurile mai severe, se apeleaza la terapia cu corticosteroizi.

Cauze ale bolii Still

Patogeneza bolii nu este cunoscuta. Cercetarile pentru a demonstra o predispozitie genetica nu au dat rezultate concludente, desi o frecventa mai mare a antigenilor complexi de histocompatibilitate clasa II este descrisa. Se crede ca boala Still este o tulburare autoimuna. De regula, sistemul imunitar ajuta la combaterea bacteriilor, virusilor si a altor agenti daunatori. Cu toate acestea, in tulburarile autoimune, sistemul imunitar ataca unele dintre celulele, tesuturile sau organele sanatoase ale corpului. Oamenii de stiinta nu stiu de ce se intampla acest lucru sau ce cauzeaza boala. Unii cred ca boala poate fi legata de doua cauze: pe de o parte este ereditara, ceea ce face copilul mai predispus la boala si, pe de alta parte, ca un anumit virus sa fie cauza care declanseaza patologia Still. Cu toate acestea, nu exista studii care sa indice o cauza specifica.

Simptomele bolii Still

Boala Still incepe de obicei cu simptome de boala sistemica (pe tot corpul), inclusiv oboseala extrema insotita de febra mare, caracterizata prin varfuri febrile de aproximativ 39 de grade C sau mai mult, care apar aproape la aceeasi ora in fiecare zi, insa febra se reduce. Pe langa febra, apare o eruptie cutanata usoara de culoare somonului (eruptie cutanata), care in mod caracteristic vine odata cu febra si nu provoaca mancarime. Lipsa apetitului, greata si pierderea in greutate sunt frecvente. Pot exista, de asemenea, ganglioni limfatici umflati, splina si ficat marite si o durere in gat. Unii pacienti dezvolta inflamatie in jurul inimii (pericardita) si plamanilor (pleurezita) si / sau acumularea de lichid in jurul inimii (efuziune pericardica) si plamanilor (efuziune pleurala).

Artrita, cu inflamatia articulatiilor, apare adesea dupa eruptiile cutanate si febra. Desi artrita poate fi initial trecuta cu vederea din cauza naturii impresionante a simptomelor sistemice, toti cei afectati de boala Still dezvolta in cele din urma durere si umflaturi. In mod normal, multe articulatii (artrita poliarticulara) sunt afectate. Orice articulatie poate fi afectata in principal genunchii, mainile si picioarele, iar simptomele sunt mai grave dimineata sau dupa somn. Artrita poate afecta orice articulatie, fiind capabila sa migreze in stadiul incipient al bolii si sa se stabilizeze in timp. Artralgia se coreleaza, de obicei, cu varfurile de febra. Eruptia cutanata consta in principal din macule non-spruritice sau maculopule tranzitorii mici, discrete, fara implicare faciala sau palmala-plantara.

Au fost descrise trei cursuri diferite ale bolii: Un curs sistemic autolimitativ cu un singur focar si o remisie completa in 2 pana la 4 saptamani, un curs intermitent cu reaparitia focarelor sistemice sau articulare dupa o perioada de remisie de 2 saptamani pana la 2 ani si un curs cronic in principal articular (cu eroziuni la o treime dintre pacienti). Unele persoane afectate au un istoric de artrita juvenila idiopatica sistemica.

1. 

   Crema pentru piele sensibila si cuperozica Rosederm, 30ml, Ivatherm

   Rating:

   100%

   1 Recenzie

   61,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Formele clinice ale bolii

1. Forma cu febra, implicarea mai multor sisteme si recidive frecvente;

2. O forma de predominanta comuna (artrita), care are un risc ridicat de a progresa la forme cronice;

Indiferent de forma bolii, intalnim urmatoarele reactii:

Febra (de obicei > 39 °C);

Dureri in gat cu simptome de inflamatie (adesea precedand restul simptomelor timp de zile sau saptamani);

Eruptii cutanate papulare sau maculopapulare de culoare somon (de obicei trecatoare, apar numai in timp ce exista febra, rareori insotite de prurit; cel mai adesea in segmentele trunchiului si proximal ale membrelor, mai rar pe fata; poate fi declansata de caldura, cum ar fi un dus fierbinte sau o trauma a pielii, de exemplu prin imbracaminte aspra);

Artralgii (cel mai adesea genunchi, incheietura si glezna, uneori cu rigiditatea articulatiilor afectate si Mialgii;

Limfadenopatie (de obicei in zona gatului) si Adenopatiile retroperitoneale pot provoca dureri abdominale, ducand la diagnostic diferential complex);

Simptome de pleurezita sau pericardita, rareori fibroza pulmonara, miocardita, tamponada cardiaca, alopecie severa;

Pierderea masei corporale;

Tratament pentru boala Still

Tratamentul are ca scop obtinerea unei remisii complete, precum si prevenirea deteriorarii articulatiilor. Remisiunea spontana este posibila, desi riscul de recidiva ramane pe tot parcursul vietii. Sunt recomandate revizuiri multidisciplinare. Tratamentul de prima linie se bazeaza pe prednison, iar asocierea timpurie cu terapiile biologice si agenti anti-IL6 este adesea recomandata in majoritatea liniilor directoare, pentru a permite o scadere rapida a prednisonului si, astfel, pentru a preveni complicatiile induse de corticosteroizi.

Metotrexatul si inhibitorii factorului de necroza tumorala pot fi utilizati in forme articulare cronice, desi au o eficacitate limitata in formele sistemice ale bolii. Monitorizarea clinica si biologica trebuie efectuata in mod regulat (initial mai strict). Tratamentul are ca scop tratarea simptomelor de durere si inflamatie. Medicamentele utilizate includ:

1. 

   Reudol, 150 ml gel

   Rating:

   80%

   2 Review-uri

   30,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, cum ar fi aspirina
Corticosteroizi, precum ar fi prednison, in cazuri mai severe
Medicamente imunosupresoare la pacientii cu boli persistente
Medicamente care blocheaza interleukina 1 (Il-1)
Imunoglobulina intravenoasa
Inhibitorii factorului de necroza tumorala au fost utilizati la persoanele care nu au avut un raspuns eficient la alte medicamente.

Tratamentul in faza acuta a bolii: In forma usoara, se recomanda AINS si daca nu exista nicio imbunatatire sau in forma moderata, se apeleaza la glucocorticoizi. In forma severa (miocardita sau pericardita, DIC, leziuni hepatice severe (crestere mare a activitatii transaminazelor plasmatice) metilprednisolon, apoi se continua tratamentul cu un glucocorticoid oral, cu un inhibitor Il-1 sau Il-6. Tratamentul in faza cronica a bolii: La pacientii cu o predominanta a simptomelor generale, un inhibitor IL-2, iar la pacientii cu artrita predominanta, se ia in considerare utilizarea metotrexatului.

In cazul in care boala a aparut in timpul copilariei, este necesara monitorizarea pentru a identifica rapid posibilele recurente. Prognosticul general este in general favorabil, desi in cazuri rare pot aparea manifestari acute care pun viata in pericol. Cea mai frecventa complicatie este sindromul de activare macrofageala, desi pot aparea si tulburari de coagulare si hepatita fulminanta, precum si complicatii cardiace si pulmonare. Unii pacienti cu boli cronice si implicare semnificativa a articulatiilor pot avea o modificare insemnata a calitatii vietii, desi acest lucru tinde sa dispara datorita unei gestionari mai bune si mai timpurii bazate pe medicamente biologice.

1. 

   Strataderm, 5 g, Meditrina Pharmaceuticals

   Rating:

   100%

   3 Review-uri

   87,40 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Simptomele Sindromului Schnitzler si similitudini cu boala Still

Sindromul Schnitzler se caracterizeaza printr-o eruptie febrila recurenta, dureri articulare si/sau osoase, ganglioni limfatici mariti, oboseala, o componenta monoclonala IgM, leucocitoza si raspuns inflamator sistemic. Primul semn clinic este, de obicei, o eruptie usoara, non-pruritica (fara mancarime). Leziunile primare sunt pete rosiatice sau roz sau placi usor ridicate care se amelioreaza in 24 h. Acestea pot aparea oriunde pe corp, desi implicarea fetei si a extremitatilor este rara. Aproape toti pacientii dezvolta febra intermitenta, iar temperatura corpului poate creste peste 40 ° C. Febra este, in general, bine tolerata, iar frisoanele sunt rare.

Deoarece eruptia cutanata - cu componenta monoclonala - este un criteriu definitoriu al sindromului, este prezenta prin definitie la toti pacientii.  Eruptia cutanata este, de obicei, primul semn clinic si majoritatea pacientilor si-au inceput boala odata cu eruptia. Eruptia cutanata a fost denumita in mod clasic "urticarie". Aproape toti pacientii vor dezvolta febra, care poate creste peste 40°C. Majoritatea pacientilor gestioneaza febra si, datorita naturii sale recurente, se obisnuiesc cu ea. Oboseala este, totusi, frecventa in timpul eruptiilor de febra. La majoritatea pacientilor, nu exista nicio legatura intre febra si eruptia cutanata.

Durerea osoasa este cea mai caracteristica constatare, dar pot aparea artralgii si, uneori, artrita complet dezvoltata. Aproximativ 80% dintre pacienti prezinta dureri osoase si / sau articulare. Implicarea osoasa este comuna si 30-40% dintre pacienti prezinta leziuni osoase in studiile imagistice. Nivelurile de IgM pot ramane stabile sau pot creste cu o rata de 0,5 pana la 1 g/l/an. Alte simptome includ o rata ridicata de sedimentare globulara, anemie inflamatorie uneori insotita de trombocitoza (pana la 50% din cazuri), ganglioni limfatici palpabili (45%) si insuficienta hepatica sau splina marita (30%). Componenta monoclonala IgM este o caracteristica definitorie a bolii. Amiloidoza inflamatorie AA poate fi o complicatie grava. Boala urmeaza un curs cronic.

Caracteristica clasica a sindromului Schnitzler eruptia, care de obicei nu se prezinta ca pruritica, cu toate acestea, poate progresa spre a cauza prurit. Eruptia cutanata este de obicei prezenta pe trunchi, brate si picioare, dar nu este adesea vazuta pe cap, gat, palme sau talpi. Febra este adesea insotita de dureri de cap si oboseala extrema. Schimbarile de temperatura (vreme calda, schimbari de vreme sau chiar trecerea de la caldura la o camera rece si cu aer conditionat), stresul si / sau exercitiile fizice) pot declansa eruptiile.

Multi pacienti au dureri articulare, in special la solduri, genunchi, incheieturi si glezne. Unii pacienti pot avea artrita, dar distrugerea articulatiilor nu a fost raportata. Mai putin de jumatate dintre pacientii cu aceasta boala au dureri osoase, de obicei in tibie (unul dintre oasele piciorului inferior). Pacientii sufera de o senzatie accentuata de oboseala si pot suferi pierderi in greutate. Aproximativ 45% dintre pacienti pot avea ganglioni limfatici mariti, ficat marit si/sau splina. Este demn de remarcat faptul ca sindromul Schnitzler este una dintre putinele boli autoinflamatorii cu un risc notabil de anumite forme de cancer, care include: un risc <20% de limfom, mielom IgM sau macroglobulinemia Waldenströms (limfom limfoplasmacitic). Este important ca medicii sa monitorizeze simptomele acestor afectiuni.