Pemfigoidul bulos: Cum il recunosti, de ce se formeaza, cum se poate gestiona afectiunea dermatologica
Pemfogoidul bulos reprezinta o afectiune dermatologica autoimuna, in care se formeaza vezicule sub piele, in zona dintre epiderm si derm. Aceasta conditie, care afecteaza rar mucoasele, se caracterizeaza prin prezenta autoanticorpilor IgG ce vizeaza antigenele specifice din hemidesmosome. Din punct de vedere clinic, primele semne ale bolii pot semana cu urticaria, urmate de formarea de bule pline, care apar predominant pe brate, interiorul coapselor, trunchi si extremitati. Desi leziunile orale se pot manifesta ocazional, pemfogoidul bulos poate avea un curs fluctuant, cu perioade de acutizare urmate de remisiuni, unde leziunile se vindeca treptat. Boala este mai des intalnita la persoanele in varsta, predilectia fiind pentru cei peste 70 de ani si afecteaza mai frecvent femeile decat barbatii. Interesant este ca pemfogoidul bulos nu este specific doar oamenilor, fiind raportat si la diverse specii de mamifere, inclusiv pisici, caini, porci si cai. Aceasta afectiune poate fi confundata cu alte boli cu simptome similare, cum ar fi pemfigusul vulgar sau epidermoliza buloasa dobandita, motiv pentru care diagnosticarea corecta este foarte importanta pentru managementul adecvat al bolii. Pemfigoidul bulos reprezinta o afectiune autoimuna complexa, in care sistemul imunitar al organismului ataca propriile tesuturi ale pielii, provocand formarea de bule subepidermice. La baza acestei boli stau autoanticorpii IgG, care se fixeaza pe membrana bazala a pielii, declansand o serie de procese inflamatorii si activarea complementului.
Aceasta reactie atrage celule inflamatorii la nivelul membranei bazale, unde elibereaza proteaze ce degradeaza proteinele hemidesmosomilor, structuri esentiale pentru aderenta celulara. Pe langa acest proces patologic, se observa si o crestere semnificativa a metaloproteinazelor matriciale in pielea afectata, comparativ cu pielea sanatoasa, cu limfocitele T fiind principalii actori in acest fenomen. Aceste enzime contribuie la deteriorarea suplimentara a tesuturilor si la formarea caracteristica de bule. Un alt aspect interesant in patogeneza pemfigoidului bulos este rolul eozinofilelor. Desi prezenta lor in bulele formate nu este un criteriu diagnostic absolut, se crede ca eozinofilele joaca un rol important in activarea cascadelor coagularii, ceea ce poate accentua severitatea bolii si creste riscul de complicatii trombotice. Desi mecanismele exacte prin care diferiti autoanticorpi, cum ar fi cei impotriva alfa-6 integrinei si lamininei-5, contribuie la boala raman partial neintelese, cercetarile continua sa dezvaluie complexitatea interactiunilor dintre sistemele imun si tegumentar. Studiile pe modele animale au demonstrat ca acesti autoanticorpi pot induce formarea de bule similare celor observate in pemfigoidul bulos, subliniind importanta continuarii cercetarilor pentru o intelegere mai profunda si tratamente mai eficiente.
![[2025] [MARTIE] [SPRING] [1+1 identic] [Rilastil Aqua Intense]](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-rotunda-1_1_4.png)
Simptomele pemfogoidului bulos
Pemfigoidul bulos este o afectiune dermatologica predominant observata la persoanele in varsta, in special dupa varsta de 65 de ani, desi exista si cazuri rare de pemfigoid bulos la copii. Aceasta boala se manifesta prin aparitia unor bule pline cu lichid, situate sub suprafata pielii, care sunt adesea precedate de mancarime intensa si leziuni asemanatoare urticariei. Boala poate debuta in mod subacut sau acut si este adesea asociata cu anumite conditii inflamatorii cronice cum ar fi lichenul plan si psoriazisul. Factorii declansatori pot include expunerea la radiatii ultraviolete, tratamentele cu radioterapie si interactiunile cu anumite medicamente. Printre medicamentele cunoscute ca pot precipita pemfigoidul bulos se numara furosemidul, ibuprofenul si alte antiinflamatoare nonsteroidiene, captoprilul, penicilamina si anumite antibiotice. Au fost raportate cazuri in care simptomele bolii au aparut imediat dupa vaccinare, acest aspect fiind observat mai ales la copii. Pentru diagnosticarea pemfigoidului bulos, un proces complex si detaliat este esential. Incepand cu o biopsie din varful unei bule si examinarea histopatologica, specialistii pot identifica caracterele tipice ale bolii, cum ar fi bula subepidermica si infiltratul inflamator polimorf.
Testul de imunofluorescenta directa pe pielea apropiata leziunilor, care arata normala, este esential. Acest test detecteaza prezenta depozitelor de autoanticorpi si a complementului la nivelul dermo-epidermic in 90% dintre cazuri. Cu toate acestea, modelul acestor imunoreactanti nu este exclusiv pentru pemfigoid bulos, putand fi intalnit si in alte boli buloase. Diferentierea pemfigoidului bulos de alte afectiuni se face prin incubarea biopsiei in solutie salina, care permite separarea IgG in plafonul bulei, caracteristic pemfigoidului bulos, spre deosebire de localizarea acestora in podeaua bulei la alte boli. Imunofluorescenta indirecta, ce detecteaza anticorpii circulanti care tintesc componentele membranei bazale, este esentiala. Desi aproximativ 70% dintre pacienti prezinta acesti anticorpi, titrul lor nu corespunde neaparat cu progresia bolii. In situatiile in care nu este disponibil tesut proaspat congelat pentru imunofluorescenta, se pot folosi sectiuni fixate in formol pentru a detecta depozitele de C3 de-a lungul membranei bazale epidermice, consolidand astfel diagnosticul.
![[2025] [FEB-MAR] [SPRING] [TG] Transport Gratuit [Plantextrakt] [100lei]](https://www.springfarma.com/media/spring_catalog/images/e/t/eticheta-tg_6.png)
Tratament pentru pemfigoid bulos
Scopul principal al terapiei este de a reduce formarea de bule si de a accelera vindecarea leziunilor cutanate. Tratamentul trebuie sa fie personalizat si sa ia in considerare comorbiditatile pacientului si alte aspecte specifice ale starii sale de sanatate. Optiuni de tratament farmacologic:
1. Steroizi sistemici: Acestia sunt fundamentali in gestionarea bolii, cu doze ajustate in functie de severitatea acesteia. De exemplu, o doza zilnica de 20 mg de prednisolon poate fi adecvata pentru forme usoare, in timp ce formele severe pot necesita intre 50-70 mg. Este esential sa se reduca dozele cat mai curand posibil pentru a limita efectele secundare, inclusiv riscurile de osteoporoza.
2. Steroizi topici: In cazurile de boala localizata sau usor-moderata, utilizarea steroizilor topici poate fi suficienta. Acestia sunt mai putin probabil sa produca efectele secundare asociate cu steroizii sistemici.
3. Terapii imunosupresoare: Medicamente precum azatioprina sunt utilizate pentru a minimiza efectele secundare ale steroizilor sistemici si pentru a gestiona cazurile in care prednisolonul este contraindicat. Este importanta monitorizarea functiei enzimatice pentru a preveni complicatii precum mielosupresia.
4. Terapia biologica: Rituximab, un anticorp anti-CD20, este o optiune pentru cazurile severe, tintind direct celulele B implicate in raspunsul autoimun.
5. Antibiotice si nicotinamida: Acestea pot servi ca tratamente de prima linie, in special in formele usoare sau moderate ale bolii, pentru a evita sau a reduce necesitatea terapiei imunosupresoare.
6. Tratamente adjuvante: In situatiile severe si refractare, optiuni precum plasmafereza si imunoglobulinele intravenoase pot oferi ameliorari temporare.
Managementul nutritional si de supraveghere:
● Este important sa se evite alimentele dure si condimentate in cazul pacientilor cu leziuni orale.
● Suplimentarea cu calciu si vitamina D este importanta pentru cei pe terapie cu corticosteroizi sistemici pe termen lung, pentru a preveni osteoporoza.
● Monitorizarea regulata si reevaluarea periodica a terapiei sunt esentiale pentru adaptarea dozelor si minimizarea recidivelor.
Gestionarea pemfigoidului bulos necesita o strategie complexa si bine coordonata, implicand atat medicamente specifice, cat si suport nutritional si de supraveghere, pentru a optimiza rezultatele tratamentului si calitatea vietii pacientilor.
Bibliografie:
Choi YJ, Choi EK, Han KD, Jung JH, Park J, Lee E, Choe W, Lee SR, Cha MJ, Lim WH, Oh S. Temporal trends of the prevalence and incidence of atrial fibrillation and stroke among Asian patients with hypertrophic cardiomyopathy: A nationwide population-based study. Int J Cardiol. 2018 Dec 15;
Robert R, Porot G, Vernay C, Buffet P, Fichot M, Guenancia C, Pommier T, Mouhat B, Cottin Y, Lorgis L. Incidence, Predictive Factors, and Prognostic Impact of Silent Atrial Fibrillation After Transcatheter Aortic Valve Implantation. Am J Cardiol. 2018 Aug 01;
Tarride JE, Quinn FR, Blackhouse G, Sandhu RK, Burke N, Gladstone DJ, Ivers NM, Dolovich L, Thornton A, Nakamya J, Ramasundarahettige C, Frydrych PA, Henein S, Ng K, Congdon V, Birtwhistle RV, Ward R, Healey JS. Is Screening for Atrial Fibrillation in Canadian Family Practices Cost-Effective in Patients 65 Years and Older? Can J Cardiol. 2018 Nov;
