Pseudopelada lui Brocq sau alopecia cicatriciala: De ce apare boala, cum se poate gestiona, tipuri de tratament

Pseudopelada lui Brocq este un termen folosit pentru a descrie un model particular de alopecie cicatriciala, unde distrugerea foliculilor de par duce la pierderea permanenta a acestora si este inlocuita de tesut cicatricial. Aceasta poate manifesta o varietate de simptome si se poate dezvolta in moduri diferite. Unii pacienti pot experimenta o cadere a parului treptata si subtila, lipsita de simptome evidente, in timp ce altii pot simti durere si arsura in zonele afectate, cu progresie rapida a caderii parului. In general, inflamatia responsabila de distrugerea foliculilor se afla sub piele si nu lasa cicatrici vizibile pe scalp. Zona afectata poate arata semne minore de inflamatie, precum roseata, descuamare, sau schimbari de pigmentatie, si uneori poate include pustule sau sinusuri care dreneaza.
Alopecia cicatriciala se clasifica in doua forme principale: primara si secundara. In forma primara, foliculii de par sunt tinta directa a inflamatiei distructive. Pe de alta parte, in alopecia secundara, distrugerea foliculului este un efect secundar al unei alte leziuni sau afectiuni, cum ar fi infectii grave, arsuri, iradiere, tumori sau chiar tractiunea excesiva asupra parului. Termenul "pseudopelada" a fost introdus de Brocq pentru a descrie o forma de alopecie care seamana cu alopecia areata, cunoscuta si sub numele de pelada in franceza. Cu toate acestea, in timp, perceptia asupra pseudopeladei lui Brocq a evoluat. In timp ce unii medici o considera o entitate distincta, majoritatea o vad ca pe un stadiu terminal sau o varianta a diverselor tipuri de alopecie cicatriciala. Confuzia privind aceasta conditie este amplificata de variatia definitiilor si diagnosticelor intre diferite tari. De exemplu, in Statele Unite, termenul este folosit adesea ca un diagnostic de excludere, in timp ce in Germania este inclus intr-o categorie mai larga de alopecii cicatriciale inflamatorii.
Cauze si factori de risc pentru pseudopelada lui Brocq
Aceasta afectiune poate fi impartita in doua categorii principale, fiecare avand caracteristici si cauze distincte.Primul tip este asociat cu boli inflamatorii cunoscute, cum ar fi lupusul eritematos discoid si lichenul planopilar. In aceste cazuri, inflamatia severa la nivelul scalpului distruge foliculii de par si glandele sebacee asociate, ceea ce duce la pierderea permanenta a parului. Celulele stem, esentiale pentru regenerarea parului, sunt afectate in mod ireversibil in procesul inflamator, ceea ce inchide posibilitatea regenerarii parului. Al doilea tip, pseudopelada primara idiopatica, prezinta o etiologie necunoscuta, ceea ce inseamna ca cauzele specifice si mecanismele patologice nu sunt inca pe deplin intelese. Aproximativ 10% din cazuri sunt idiopatice si prezinta adesea caracteristici histologice diferite de cele inflamatorii. Exista rapoarte despre cazuri familiale, sugerand ca factorii genetici ar putea juca un rol in dezvoltarea acestei forme de alopecie.
Pseudopelada lui Brocq este o afectiune dermatologica mai frecvent intalnita la femei, in special la cele de varsta medie, cu tipul de piele II. Aceasta boala se manifesta prin aparitia unor zone discrete pe scalp, de obicei la nivelul vertexului si al scalpului parietal, unde parul lipseste complet, fara a fi insotite de alte simptome. Debutul bolii se intampla cel mai adesea intre varstele de 30 si 50 de ani si poate progresa lent, dezvoltandu-se noi zone afectate de alopecie de-a lungul anilor. Interesant este modul in care aceasta afectiune evolueaza prin episoade alternante de activitate si inactivitate, diferind astfel de alte tipuri de alopecie cicatriciala, care sunt caracterizate printr-o progresie lenta, dar constanta. Cu toate ca nu exista multe optiuni terapeutice si etiologia bolii ramane incerta, progresia poate sa se opreasca spontan, oferind o farama de speranta pacientilor.
Leziunile caracteristice pseudopeladei lui Brocq sunt neregulate si aglomerate, avand un aspect hipopigmentat si usor depresiv. Acestea difera de leziunile rotunde sau ovale tipice alopeciei areata si cele mai comune in cazurile de alopecie cicatriciala centrala. Uneori, cateva fire de par pot persista intr-o zona altfel neteda si stralucitoare. Desi este mai putin comun, pseudopelada poate afecta si alte zone cu par, cum ar fi barba sau sprancenele.Diagnosticul de pseudopelada lui Brocq se bazeaza pe excluderea altor forme de alopecie cicatriciala, prin examinarea atenta a pielii, unghiilor si mucoasei orale. Acesta reprezinta un pas important pentru determinarea unui plan de tratament adecvat si gestionarea simptomelor pacientilor afectati.
Diagnostic
Biopsia scalpului se distinge ca un pas esential, in absenta altor teste de laborator concludente. Aceasta implica prelevarea unui esantion de tesut cu o adancime de 4 mm, orientat conform directiei foliculilor de par. Este esential ca esantionul sa fie obtinut dintr-o zona activa a caderii parului, cuprinzand atat regiuni normale, cat si regiuni afectate de alopecie. Procedura include utilizarea coloratiilor standard cu hematoxilina-eozina si tehnici de imunofluorescenta directa pentru o evaluare detaliata. Aceste metode contribuie la o vizualizare clara a structurilor tesuturilor si la identificarea anomaliilor specifice.
Din punct de vedere histologic, exista o disociere intre manifestarile clinice si criteriile histopatologice. De exemplu, pseudopelada, o forma primara de alopecie, este confirmata in principal prin analiza histologica. In cazul alopeciei cicatriciale secundare, se observa lipsa foliculilor de par si prezenta fibrozei, cu absenta tesutului elastic. Mai mult, forma idiopatica se caracterizeaza printr-un derm retractat, cu colagen dens si o reducere notabila a spatiilor interfascicular, precum si ingrosarea fibrelor elastice. In cazul suspiciunilor de lupus eritematos sau alte conditii sistemice, se recomanda testarea anticorpilor antinucleari, care poate ajuta in stabilirea unui diagnostic diferential.
Tratament pentru pseudopelada
Pseudopelada este caracterizata printr-un curs imprevizibil si episoade de reactivare. In fazele areactive, tratamentul nu este necesar, dar in prezenta inflamatiei active, abordarile terapeutice devin esentiale pentru a incerca sa previna progresia bolii. Exista mai multe optiuni de tratament, care variaza in functie de severitatea si extinderea afectarii scalpului. Pacientii cu afectare minora a scalpului (sub 10%) pot beneficia de aplicarea topica de steroizi (clasa I sau II) de doua ori pe zi, completata cu injectii intralezionale lunare de corticosteroizi, cu sau fara aplicarea topica de tacrolimus. In cazurile mai severe sau cand boala progreseaza rapid, tratamentul poate include hidroxiclorochina, adesea combinata initial cu prednison oral, ce trebuie redus progresiv dupa doua luni.
Monitorizarea pacientilor sub aceste tratamente include teste de laborator periodice, precum analize hepatice si hemoleucograme, si examene oftalmologice anuale, datorita riscurilor asociate medicamentatiei. Raspunsul clinic ar trebui evaluat intre 3 si 6 luni, ajustand tratamentul daca este necesar. In cazurile rezistente la tratament, s-au incercat si alte optiuni, cum ar fi izotretinoin si micofenolat mofetil, cu un succes variabil si necesitatea unor monitorizari frecvente a functiilor hepatice si teste de sarcina. In ceea ce priveste optiunile chirurgicale, acestea sunt rezervate cazurilor in care boala a fost stabila pentru cel putin un an. Chirurgia poate include transplanturi de par sau proceduri de grefare, desi acestea sunt mai putin preferate datorita naturii instabile a alopeciei cicatriciale. Pacientii trebuie informati despre posibilitatea recidivei bolii, care poate afecta succesul interventiilor chirurgical
Bibliografie:
Choi YJ, Choi EK, Han KD, Jung JH, Park J, Lee E, Choe W, Lee SR, Cha MJ, Lim WH, Oh S. Temporal trends of the prevalence and incidence of atrial fibrillation and stroke among Asian patients with hypertrophic cardiomyopathy: A nationwide population-based study. Int J Cardiol. 2018 Dec 15;
Robert R, Porot G, Vernay C, Buffet P, Fichot M, Guenancia C, Pommier T, Mouhat B, Cottin Y, Lorgis L. Incidence, Predictive Factors, and Prognostic Impact of Silent Atrial Fibrillation After Transcatheter Aortic Valve Implantation. Am J Cardiol. 2018 Aug 01;
Tarride JE, Quinn FR, Blackhouse G, Sandhu RK, Burke N, Gladstone DJ, Ivers NM, Dolovich L, Thornton A, Nakamya J, Ramasundarahettige C, Frydrych PA, Henein S, Ng K, Congdon V, Birtwhistle RV, Ward R, Healey JS. Is Screening for Atrial Fibrillation in Canadian Family Practices Cost-Effective in Patients 65 Years and Older? Can J Cardiol. 2018 Nov;