Angiosarcomul hepatic: De ce apare, cum il recunosti, optiuni de tratament

Angiosarcomul hepatic primar este o malignitate rara, dar agresiva si cea mai frecventa tumora mezenchimala maligna primara a ficatului la adulti. Aproximativ 75% dintre tumori nu au etiologie cunoscuta, dar cei mai comuni factori etiologici cunoscuti sunt expunerea la monomer de clorura de vinil si alte materiale industriale, expunerea iatrogena la dioxid de toriu coloidal, utilizarea steroizilor androgenici, ingestia cronica de arsenic si expunerea la radiu. 

Au existat, de asemenea, studii care au aratat o asociere intre cancer si expunerea la dietilstilbestrol, uretan, ciclofosfamida si contraceptive orale. Angiosarcomul hepatic din cauza expunerii la mediu are o perioada prelungita de latenta de 10-40 ani. Intoxicatia cronica cu arsenic are ca rezultat initial hepatoategalia urmata de dezvoltarea steatozei, necrozei celulare, fibrozei si cirozei.

Ce este Angiosarcomul hepatic si cum se diagnosticheaza?

Angiosarcomul hepatic reprezinta 0,1% -2% din toate malignitatile hepatice primare, dar este inca considerat a fi a treia cea mai frecventa malignitate hepatica primara. De obicei, apare la barbatii mai in varsta, cu o incidenta maxima in deceniul al saselea sau al saptelea de viata.

Angiosarcomul hepatic este format in principal din vase sau celule endoteliale limfatice, deci este compus din vasculatura abundenta. Celulele fusului sau pleomorfe se aliniaza sau se dezvolta in lumina vaselor pre-existente distantate, cum ar fi sinusoidele si venulele hepatice terminale, provocand atrofia hepatocitelor si formarea canalelor vasculare. Uneori se poate forma in mase solide ale unei tumori. Angiosarcomul hepatic trebuie luat in considerare atunci cand se intalneste o masa de sangerare hepatica. Raspandirea metastatica apare de obicei in plamani si in ganglionii limfatici hilari, dar se poate raspandi si in splina si oase.

Diagnosticarea angiosarcomului hepatic ramane o provocare datorita nespecificitatii simptomelor. Tumorile hepatice sunt cel mai frecvent detectate intamplator pe imagistica abdominala. Este dificil sa se diferentieze radiologic angiosarcomul hepatic de alte tumori hepatice datorita caracteristicii hipervasculare a angiosarcomului hepatic. Ultrasonografia prezinta noduli multipli sau masa solitara. Multe studii au concluzionat ca tomografia computerizata imbunatatita cu contrast este cea mai buna metoda pentru diagnosticarea angiosarcomului hepatic. RMN-ul poate fi, de asemenea, utilizat pentru a identifica angiosarcomul hepatic, deoarece poate reflecta natura hemoragica, eterogena si hipervasculara a leziunilor.

Studiile de laborator efectuate la pacienti cu angiosarcom hepatic vor arata o crestere a transaminazei alanin si a transaminazei aspartat, precum si trombocitopenie si anemie, deoarece parenchimul hepatic normal este inlocuit de tumora. Markerii tumorali sunt in intervalul normal sau doar usor ridicati. Diagnosticul angiosarcomului hepatic trebuie facut cu o corelatie intre constatarile radiologice si interpretarea histologica. Este important sa retineti ca, chiar si cu un diagnostic corect, progresia rapida a tumorii produce un prognostic slab.

1. 

   Hepamix, 50 capsule

   25,40 RON

   Indisponibil

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Tratament si perspective de cercetare

Optiunile terapeutice disponibile pentru angiosarcomul hepatic depind de stadiul bolii si de starea generala de sanatate a pacientului. In general, tratamentul poate include o combinatie de interventii chirurgicale, radioterapie si chimioterapie. Chirurgia este utilizata pentru a elimina cat mai mult posibil din tumoare, dar uneori este dificil de efectuat din cauza localizarii tumorii si a gradului sau de extindere. Radioterapia poate fi utilizata pentru a reduce dimensiunea tumorii sau pentru a reduce simptomele cauzate de tumora, cum ar fi durerea sau icterul. Chimioterapia poate fi utilizata pentru a reduce cresterea tumorii si pentru a controla simptomele.

Perspectivele de cercetare pentru tratamentul angiosarcomului hepatic sunt in continua evolutie, in special in ceea ce priveste terapiile tintite si imunoterapia. Terapiile tintite sunt medicamente care actioneaza direct impotriva anumitor proteine prezente in celulele tumorale si care joaca un rol important in cresterea si dezvoltarea tumorilor. Imunoterapia este o abordare terapeutica care utilizeaza sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta impotriva celulelor canceroase. In plus, cercetatorii lucreaza pentru a intelege mai bine genetica si biologia angiosarcomului hepatic, ceea ce ar putea duce la dezvoltarea de noi tratamente si abordari terapeutice personalizate.

Angiosarcomul hepatic primar are un curs clinic agresiv, iar prognosticul este slab in cazurile inoperabile. Majoritatea pacientilor mor in termen de sase luni de la diagnostic si, chiar si cu tratament, doar aproximativ 3% dintre pacienti traiesc mai mult de doi ani. Rezectia hepatica completa sau rezectia radicala a tumorii este cea mai eficienta forma de tratament pentru leziuni unice; cu toate acestea, nu este intotdeauna fezabila in boala metastatica. Transplantul de ficat nu este recomandat in aceste cazuri din cauza ratei ridicate de recurenta si a progresiei rapide a bolii. Supravietuirea dupa transplantul de ficat este mai mica de sapte luni. Din pacate, nu a fost stabilita o chimioterapie eficienta.

Un studiu cu o populatie mare de pacienti a aratat un beneficiu semnificativ de supravietuire al tratamentului chirurgical pentru angiosarcomul hepatic in stadiul I, iar prognosticul pacientilor care au fost supusi tratamentului chirurgical a fost mai bun decat pacientii care au primit tratament neoperativ. Chemoembolizarea arteriala poate fi, de asemenea, utilizata cu intentie paliativa sau pentru a controla sangerarea. Din pacate, nu exista linii directoare stabilite cu privire la modalitatile optime de tratament in ceea ce priveste chirurgia, chimioterapia si radiatiile, deoarece exista rezultate diferite care au fost studiate.

Din cauza raritatii acestor tumori si a lipsei de dovezi prospective, strategia optima de management este inca argumentata. Rezultatele tratamentului variaza foarte mult si sunt afectate de locatie, dimensiune, rezectabilitate si tipul tumorii. In plus, medicamentele tintite si imunoterapia au fost studiate ca tratament promitator al angiosarcomului.

1. 

   Imunocaps, 50 capsule

   16,40 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Chirurgie

Pana in prezent, chirurgia radicala ramane piatra de temelie a tuturor tratamentelor pentru angiosarcom. Datorita naturii extinse si a progresiei rapide a bolii, marjele chirurgicale pozitive sunt comune in rezectie. In general, doar o interventie chirurgicala foarte timpurie si radicala cu margini negative poate oferi cel mai bun prognostic pentru angiosarcom.

Cu toate acestea, in studiul actual, implicatiile statutului marjei chirurgicale asupra rezultatului angiosarcomului raman neclare. In unele studii, marjele pozitive au scazut sistemul de operare si au provocat cu usurinta metastaze, dar acest lucru nu a fost demonstrat in alte studii. In ciuda acestei limitari, marjele chirurgicale negative generale tind sa imbunatateasca supravietuirea pacientului si sa prezica un rezultat mai bun. Pentru a controla riscul de recurenta locala, radioterapia adjuvanta dupa interventie chirurgicala este adesea utilizata la pacientii cu margini microscopice negative sau cazuri inoperabile. Recent, chirurgia radicala cu radioterapie adjuvanta a demonstrat o imbunatatire a rezultatelor si a ratelor de supravietuire.

Radioterapie

In timp ce chirurgia este inca considerata a fi cel mai fiabil tratament curativ pentru angiosarcom, este contraindicat la unii indivizi mai in varsta si are o rata ridicata de recurenta, indiferent de statutul marjei chirurgicale. In ultimele trei decenii, odata cu dezvoltarea tehnologiilor, radioterapia a aratat o tendinta spre beneficii in tratamentul angiosarcomului. In ciuda datelor retrospective si limitate, rapoartele actuale au sustinut ca radioterapia este eficienta pentru pacientii inoperabili cu angiosarcom si reduce riscul de recurenta postoperatorie.

1. 

   Ginkoven, 40 capsule

   Rating:

   100%

   1 Recenzie

   17,90 RON

   Adaugă în coș

   Adaugati la Lista de Dorinte Adaugati pentru comparare

Legătura dintre sindromul Budd-Chiari si angiosarcomul hepatic

Sindromul Budd-Chiari (SBC sau boala veno-ocluziva hepatica) este o entitate rara, definita prin obstructia fluxului venos hepatic. Aceasta obstructie poate fi localizata de la venele hepatice, sau oriunde de-a lungul drumului, pana la vena cava inferioara. Incidenta globala a acestei afectiuni este estimata la 1 caz la 2,5 milioane de persoane pe an 1.

Desi in mod clasic acest sindrom a fost definit de triada ascitei, durerea abdominala si hepatomegalie, in practica clinica este evident ca aceasta patologie corespunde unei afectiuni eterogene in prezentarea si gestionarea sa. Pacientii pot avea tromboza asociata cu trombofilia primara sau un fenomen mecanic care declanseaza obstructia si, in multe cazuri, factori multipli de precipitare. Optiunile terapeutice includ gestionarea farmacologica cu anticoagulante si diuretice sau proceduri invazive prin radiologie, cum ar fi tromboliza, angioplastia sau suntul portosistemic intrahepatic transjugular (TIPS) si managementul chirurgical in cazul suntului portosystemic sau transplantului de ficat.

Sindromul Budd-Chiari grupeaza diferite procese patologice al caror punct comun este obstructia partiala sau completa a fluxului venos hepatic. In cele mai multe cazuri, aceasta obstructie se datoreaza trombozei venelor suprahepatice. Alte cauze, mai exceptionale in mediul nostru, de obstructie a fluxului venos hepatic sunt prezenta membranelor in lumenul venei cava inferioare, comprimarea prin leziuni care ocupa spatiul (tumori sau infectioase) sau prin sechele de leziuni traumatice.

Consecinta acestei obstructii venoase este cresterea presiunii hidrostatice in sinusoidele hepatice care, daca sunt suficient de severe, vor provoca necroza hemoragica hepatocitara in jurul venei centrolobulilare. In cazul persistentei procesului obstructiv, in aceste zone de necroza vor aparea zone de fibroza cicatricara care leaga venele centrolobulilare una de cealalta sau vena centrolobulilara cu vena portala, care poate produce ciroza. In mod exceptional, necroza hepatocitariana afecteaza o zona foarte mare si are ca rezultat o imagine a insuficientei hepatice fulminante.

Bibliografie:

Wang F, Calderone K, Smith NR, Do TT, Helfrich YR, Johnson TR, Kang S, Voorhees JJ, Fisher GJ. Marked disruption and aberrant regulation of elastic fibres in early striae gravidarum;

Neve S, Kirtschig G. Elastotic striae associated with striae distensae after application of very potent topical corticosteroids. Clin Exp Dermatol. 2006 May;

Strumia R. Skin signs in anorexia nervosa. Dermatoendocrinol. 2009 Sep;

Gupta M. Medroxyprogesterone acetate [Depo Provera] injections. Development of striae. Br J Fam Plann. 2000 Apr;

Picard D, Sellier S, Houivet E, Marpeau L, Fournet P, Thobois B, Bénichou J, Joly P. Incidence and risk factors for striae gravidarum. J Am Acad Dermatol. 2015 Oct;

Sheu HM, Yu HS, Chang CH. Mast cell degranulation and elastolysis in the early stage of striae distensae. J Cutan Pathol. 1991 Dec;