Coarctatia de aorta: Cum apare boala, preventie si tipuri de tratament
Coarctatia de aorta (CA) este o malformatie congenitala caracterizata printr-o ingustare (stenoza) a lumenului aortic. Conditia este localizata, in general, la nivel istmic, chiar sub artera subclaviculara stanga. Sunt situatii in care poate aparea in orice parte intratoracica sau abdominala, putand fi asociata cu si sindromul Shone sau Turner. Simptomele coarctatiei de aorta pot varia in functie de severitatea ingustarii si de gradul de colateralizare a circulatiei. In cazurile mai severe, simptomele pot aparea in primele zile sau saptamani de viata si pot include:
Dispnee (dificultati de respiratie) sau lipsa de respiratie la efort.
Cianoza (coloratie albastra a pielii) la nivelul extremitatilor.
Oboseala si slabiciune la efort.
Palpitatii sau batai rapide ale inimii.
Crestere anormala a tensiunii arteriale la nivelul membrelor superioare in comparatie cu membrelor inferioare. Coarctatia de aorta va genera o crestere a presiunii in ventriculul stang, cauzand urmatoarele:
La nou-nascuti si bebelusi:
Enterocolita necrotica
Acidoza metabolica
Insuficienta renala
Insuficienta respiratorie
Insuficienta cardiaca congestiva
Tulburari de ritm (se poate ajunge chiar la fibrilatie ventriculara)
Hipertensiune arteriala secundara
Dezechilibru electrolitic
Copiii mai mari, desi initial pot fi asimptomatici, odata cu trecerea timpului acestia pot manifesta:
Hipertensiune arteriala in extremitatea superioara a corpului
Predispozitie pentru accidente vasculare cerebrale
Endocardita bacteriana infectioasa
Anevrism al arterelor intercostale dilatate
Claudicatie (durere in musculatura gambelor la mers) la nivelul membrelor inferioare
Speranta de viata pana in 35 de ani este redusa, ca urmare a complicatiilor
Insuficienta ventriculara stanga in stadii avansate
O importanta circulatie colaterala (la nivelul arterelor intercostale, spinale si mamare)
In cazurile usoare, patologia poate sa nu produca simptome si sa fie descoperita mai tarziu, in timpul unui examen medical de rutina. Diagnosticul se bazeaza pe examenul fizic, evaluarea tensiunii arteriale in membrelor superioare si inferioare si utilizarea unor investigatii suplimentare precum ecocardiografia, tomografia computerizata (CT) sau rezonanta magnetica nucleara (RMN) pentru a confirma prezenta si localizarea coarctatiei. Copilul va fi examinat fizic si se va observa daca pulsul de la mebrele inferioare si cel de la artera femurala este mai slab decat cel de la membrele superioara si artera carotida. In anumite situatii, pulsul de la artera femurala poate fi absent. Tensiunea arteriala masurata la membrele inferioare va fi mult mai mica decat cea de la membrele superioare.
In cazul adultilor si a copiilor mai mari, tensiunea arteriala de la membrele superioare este, in general, mai mare. Atunci cand se foloseste stetoscopul, se va auzi un suflu al cordului, in special un suflu aspru, ce radiaza posterior, insa pot fi prezente si alte tipuri de suflu. In cele mai multe cazuri, patologia se diagnosticheaza in prima zi de viata, insa sunt cazuri asimptomatice, astfel incat masurarea pulsului periferic este deosebit de importanta, intrucat aceasta poate fi singura manifestare a bolii. Alte tipuri de investigatii si teste pentru diagnosticarea coarctatiei de aorta includ urmatoarele:
La copiii mari – angiografie, CT cardiac, RMN cardiac
Aortografie
Cateterism cardiac
Radiografie toracica
Ecocardiografie – aceasta este o metoda comuna de diagnosticare, putand fi aplicata si pentru a se urmari evolutia post-operatorie.
Cateterismul cardiac si ecografia Doppler pot fi folosite pentru a se evalua diferentele de presiune de la nivelul aortei.
Tratament pentru coarctatia de aorta
Tratamentul coarctatiei de aorta implica de obicei interventia chirurgicala sau utilizarea tehnicii de dilatare a vasului numita angioplastie cu balon. Scopul tratamentului este de a indeparta sau de a reduce ingustarea si de a restabili circulatia normala a sangelui in organism.
Cand se apeleaza la interventie chirurgicala
Daca apar semne de insuficienta cardiaca congestiva
Hipertensiune arteriala semnificativa
Daca apar sechele secundare sau complicatii
Daca apare un gradient presional sistolic mai mare de 20 mm Hg
Daca exista o diferenta intre tensiunea arteriala masurata la membrele inferioare, respectiv superioare, mai mare de 25 mm Hg
Tehnici chirurgicale
La noi-nascuti si bebelusi – se aplica indepartarea (rezectia) zonei de coarctatie, urmarindu-se refacerea continuitatii arterei toracice prin intermediul anastomozei termino-terminala, de obicei efectuata prin sutura cu fir resorbabil. La copii mai mari si adolescenti – se va face indepartarea (rezectia) diafragmului ingustat intraluminal. Procedura va fi urmata de largirea zonei ingustate (istmoplastie de largire). La adulti – intrucat pot aparea complicatii precum ar fi un anevrism de perete, calcificari, se ia in calcul o metoda chirurgicala particulara, cu sau fara un suport circulator asistat. Chirurgia urmareste rezectia zonei de coarctatie, precum si interpunerea unui tub din material sintetic. De asemenea, operatia presupune si bypass-ul segemntului ingustat, precum si corectia leziunilor cardiace asociate, daca sunt prezente.
Prognostic in cazul acestei boli
Daca se intervine chirurgical, se va obtine o ameliorare a simptomatologiei. Cu toate acestgea, cei care au plastie de aorta vor prezenta un risc crescut de moarte subita. Din nefericire, in lipsa unui tratamnt chirurgical, pacientii vor deceda inainte de implinirea varstei de 40 de ani. In cele mai multe cazuri, interventiile chirurgicale se fac in timpul copilariei, insa chiar si asa, ingustarea poate reaparea, lucru mult mai probabil la pacientii care au fost operati atunci cand erau nou-nascuti. Atat inainte, cat si in timpul si dupa operatie pot aparea complicatii, care pot include:
Accident vascular cerebral
Hipertensiune arteriala severa
Anevrism de aorta
Insuficienta cardiaca
Ruptura de aorta
Disectie de aorta
Hemoragii cerebrale
Endocardita
Boala coronariana cu debut timpuriu
Afectiuni renale
In cazuri rare, poate aparea paralizia partii inferioare a corpului
Disfonie
Pe termen lung, poate reaparea ingustarea aortei, hipertensiune arteriala si endocardita.
In concluzie, coarctatia de aorta este o afectiune cardiaca congenitala in care aorta, artera principala care transporta sangele oxigenat de la inima la restul corpului, este ingustata sau stramtorata intr-o anumita zona. Aceasta ingustare poate afecta fluxul normal de sange si poate duce la cresterea presiunii arteriale inainte de zona de ingustare si la scaderea presiunii arteriale in partea inferioara a corpului, dupa zona ingustata. Tratamentul coarctatiei de aorta depinde de severitatea afectiunii si de simptomele asociate. Speranta de viata pana in 40 de ani este redusa, daca nu se intervine chirurgical.
Este important sa se efectueze un control medical regulat si sa se monitorizeze tensiunea arteriala si starea generala de sanatate a persoanelor cu coarctatie de aorta chiar si dupa tratamentul initial, deoarece pot aparea complicatii pe termen lung, cum ar fi hipertensiunea arteriala, anevrismele aortice sau boala arteriala periferica.
Dextrocardia: Ce inseamna, cum se poate trata
Dextrocardia este o anomalie in care inima este in jumatatea dreapta a pieptului si nu in stanga, ca de obicei. In mod normal, inima este situata in mijlocul toracelui, cu varful inclinat spre stanga, dar in aceasta malformatie de origine genetica, aceasta situatie variaza si inima este inclinata spre partea dreapta a toracelui. Acest fenomen apare in a patra saptamana de dezvoltare embrionara, cand tubul cardiac primitiv se indoaie la dreapta, atunci cand ar trebui sa fie in mod normal rotit la stanga.
Dextrocardia este, de obicei, insotita de o anomalie numita "itu inversus", care face ca organele sa fie situate pe parti opuse, fata de cele pe care ar trebui sa fie. Aceasta situatie afecteaza organele care se afla pe o anumita parte a corpului, de exemplu, ficatul, pancreasul sau stomacul. Cu toate acestea, in unele cazuri, poate fi asociata si cu situs ambiguu. In acest caz, poate fi doar un organ pozitionat inversat, iar celelalte sa fie in pozitiile lor normale.
Bibliografie:
1Bahar, R., Zhou, P., Liu, Y., Huang, Y., Phillips, A., Lee, T. K. et al. (2016). The prevalence of anxiety and depression in patients with or without hyperhidrosis (HH). Journal of the American Academy of Dermatology, 75
Schwitzen und Hyperhidrose (gesteigerte Schweisssekretion). Swiss Medical Forum ‒ Schweizerisches Medizin-Forum, (18), 464–467.
Romero, F. R., Haddad, G. R., Miot, H. A. & Cataneo, D. C. (2016). Palmar hyperhidrosis: clinical, pathophysiological, diagnostic and therapeutic aspects. Anais Brasileiros De Dermatologia, 91(6), 716–725.
Gross, K. M., Schote, A. B., Schneider, K. K., Schulz, A. & Meyer, J. (2014). Elevated social stress levels and depressive symptoms in primary hyperhidrosis.
