Hemosideroza: cauze, simptome si modalitati de tratament
Hemosideroza este o afectiune caracterizata prin acumularea excesiva de hemosiderina (un compus ce contine fier) in tesuturile organismului. Aceasta acumulare poate avea mai multe cauze si poate afecta diferite organe si sisteme din corp. Aceasta tulburare de suprasarcina de fier este adesea asociata cu boli in care exista o distrugere extinsa a globulelor rosii (de exemplu., talasemie), terapia cronica de transfuzie de sange fiind cauza principala a supraincarcarii de fier in talasemie. Plamanii si rinichii sunt organe ce sunt adesea afectate de hemosideroza. Hemosideroza poate rezulta din:
Sangerare directa in tesuturi, care este urmata de descompunerea globulelor rosii si eliberarea fierului in tesuturi.
Distrugerea globulelor rosii din vasele de sange, ceea ce duce la eliberarea fierului in sange, urmata de acumularea de fier in rinichi, deoarece rinichii filtreaza deseurile din sange.
Organele pot fi deteriorate de depozitele de fier. Marimea pagubelor depinde de cat de mult fier este depus in organe. Unii oameni nu au deloc complicatii, insa acest lucru depinde de fiecare organism in parte. Hemosideroza cauzata de sangerare si descompunerea globulelor rosii nu necesita de obicei tratament.
Daca exista sangerare in cadrul unui organ, cum ar fi in plamanii persoanelor care au anumite tipuri de boli pulmonare (de exemplu, hemosideroza pulmonara idiopatica, sindrom Goodpasture), fierul din celulele sanguine ramane adesea in acel organ. In functie de cantitatea de fier care ramane in plamani, pacientii pot avea anumite probleme sau diferite grade de leziuni pulmonare. Hemosideroza pulmonara idiopatica este o boala rara caracterizata prin episoade repetate de sangerare in plamani, care poate provoca anemie si boli pulmonare. Corpul este capabil sa indeparteze cea mai mare parte a sangelui din plamani, dar o cantitate mare de fier este lasata in urma. In timp, acest fier poate provoca daune permanente ale plamanilor (fibroza).
Cauze ale hemosiderozei
Anomalii cardiopulmonare congenitale sau dobandite - Chistul bronhogen, fistula arteriovenoasa congenitala, tetralogia Fallot, complexul Eisenmenger, stenoza valvei mitrale, stenoza valvei pulmonare, stenoza congenitala a venei pulmonare, stenoza arteriala pulmonara, embolie pulmonara, insuficienta ventriculara stanga.
Infectii si complicatiile lor – Pneumonie bacteriana, sepsis, abces pulmonar, bronsiectaza, bronhiolita.
Boli mediate imunologic – Lupus eritematos sistemic, Granulomatoza Wegener,
Neoplasme – Tumori bronsice primare (adenom, carcinoid, sarcom, hemangiom, angiom) sau leziuni metastatice (sarcom, tumora Wilms, sarcom osteogen)
Anumite substante - Penicilamina, cocaina
Toxine – Substante pesticide
Simptome ale hemosiderozei
Simptomele clasice asociate cu hemosideroza pulmonara idiopatica includ hemoptiza, anemia si colectarea substantelor precum fierul in plamani (infiltrate pulmonar). Alte simptome asociate bolii pot include tuse, respiratie suieratoare, dificultati de respiratie, slabiciune, oboseala si o capacitate limitata de exercitiu. Cand boala apare la copii, este posibil sa nu creasca la fel de repede precum ar trebui.
Pentru unii oameni, semnele si simptomele hemosiderozei pulmonare idiopatice incep brusc, in timp ce pentru altii evolutia bolii poate fi mai lenta. Pentru cei mai multi, semnele si simptomele incep intre varsta de 1-7 ani, dar semnele si simptomele pot incepe la orice varsta a vietii, inca din copilarie pana la varsta adulta.
Diagnostic
Daca medicul suspecteaza hemosideroza, poate indica necesitatea efectuarii unor analize de sange, culturi din scaune, analize urinare si o analiza a sputei sangeroase. Aceste teste pot ajuta la diferentierea dintre hemosideroza primara, sindromul Goodpasture, sindromul Heiner si boala idiopatica si hemosideroza secundara.
Testele de sange vor verifica anemia si indicatorii altor afectiuni. Nivelurile ridicate de imunoglobulina pot indica sindromul Heiner in timp ce anticorpii anti-GBM care circula indica sindromul Goodpasture. Testele de scaun vor cauta sange in scaun, care poate aparea la pacientii cu hemosideroza. O analiza a urinei are si scopul de a detecta prezenta sangelui in aceasta. . Daca este prezent sange sau proteine, acest lucru poate indica o boala primara sau secundara. O radiografie toracica poate fi, de asemenea, un instrument de diagnostic util. Terapiile potentiale pot include:
Suplimentare cu oxigen
Transfuzia de sange pentru a corecta anemia severa si socul
Terapie respiratorie de sustinere pentru secretii excesive si bronhospasm
Ventilatie mecanica pentru insuficienta respiratorie
Terapia imunosupresiva, in special corticosteroizii. Terapia imunosupresiva pe termen lung in managementul hemoziderozei ramane controversata.
Unii pacienti cu hemosideroza pulmonara idiopatica pot avea si boala celiaca. Pentru acesti indivizi, se recomanda o dieta fara gluten, pe langa alte terapii.
Chelatoterapia: Acest tratament implica administrarea de medicamente care se leaga de fierul in exces din organism, ajutand la eliminarea sa prin urina sau fecale.
Controlul cauzei subiacente: Daca hemosideroza este cauzata de o afectiune primara, cum ar fi hemocromatoza, tratamentul acestei afectiuni de baza poate ajuta la gestionarea hemosiderozei.
Monitorizarea regulata: Este important sa se monitorizeze nivelul de fier in organism si sa se efectueze teste pentru a evalua functia organelor afectate.
Tratamentul hemoziderozei secundare este de obicei indreptat catre cauza de baza. Tratamentul principal pentru hemozideroza pulmonara asociata cu intoleranta la lapte este evitarea laptelui si a produselor lactate.
Terapia de chelare
Deoarece hemoglobina din globulele rosii este o proteina bogata in fier, transfuziile regulate de sange pot duce la acumularea de fier in sange. Aceasta afectiune se numeste suprasarcina de fier si dauneaza ficatului, inimii si altor parti ale corpului. Pentru a preveni aceasta deteriorare, medicii folosesc terapia de chelare a fierului pentru a indeparta excesul de fier din organism.
Tratamentele pentru hemosideroza se concentreaza pe terapia respiratorie, oxigen, imunosupresie si transfuzii de sange pentru a aborda anemia severa. Daca pacientul are sindrom Heiner, toate tipurile de produse lactate trebuie eliminate din dieta. Acest lucru poate fi suficient pentru a elimina orice sangerare in plamani. Daca hemozideroza se datoreaza unei alte tulburari, tratarea afectiunii de baza poate reduce sangerarea.
Corticosteroizii pot ajuta persoanele al caror singur simptom este sangerarea in plamani, fara alte cauze determinate sau boli secundare. Medicamentele imunosupresoare pot fi, de asemenea, o optiune de tratament. Cu toate acestea, studiile inca examineaza cat de eficiente sunt pe termen lung. Odata ce un pacient este diagnosticat cu hemosideroza, cel mai probabil acesta va trebui sa mearga frecvent la controale, astfel incat sa i se monitorizeze starea de sanatate. Medicii vor urmari valorile saturatiei de oxigen, precum si functia pulmonara si renala, pe langa alte investigatii, cum ar fi analize de sange periodice si radiografii toracice.
Lucruri mai putin cunoscute despre sistemul digestiv
1. Poate parea straniu, dar procesul de alimentatie in cazul omului nu are nicio legatura cu gravitatia. De aceea oamenii se pot hrani si in stare de imponderabilitate. Care este explicatia? E simplu. Practic, cand mananci un fruct, o leguma, o bucata de branza, de carne de pui, mancarea nu cade pur si simplu prin esofag pana in stomac. Muschii esofagului se contracta si se relaxeaza ca niste unde, ca niste valuri intr-o miscare denumita peristaltism, care impinge alimentele prin micul canal pana in stomac, asemanator cu miscarea care are loc la sarpe atunci cand inghite ceva. Altfel spus, datorita peristaltismului, chiar daca stam cu capul in jos cand mancam, mancarea tot va ajunge in stomac.
2. Desi toata lumea crede ca stomacul este vital in procesul digestiv, de fapt, toti nutrientii si tot mecanismul prin care primim in corp substante nutritive se intampla in instestine. Stomacul se ocupa doar de "digestia mecanica" —amesteca mancarea, o combina cu sucurile gastrice, descompune fizic alimentele in bucati mici si le transforma intr-o pasta groasa. Dar cel mai activ este de fapt intestinul subtire, care compune doua treimi din lungimea tractului digestiv, este locul in care are loc cea mai mare parte a digestiei si absorbtia nutrientilor. Dupa descompunerea substantelor ingerate cu ajutorul unor enzime puternice, intestinul subtire absoarbe nutrientii si ii transfera in sange.
Legatura dintre hemosideroza si sindromul de colon iritabil
Bibliografie:
Feldman M, et al. Dyspepsia. In: Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management. 10th ed. Philadelphia, Pa.: Saunders Elsevier; 2016. https://www.clinicalkey.com. Accessed Jan. 6, 2016.
Indigestion (dyspepsia). National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. https://www.niddk.nih.gov/health-information/digestive-diseases/indigestion-dyspepsia. Accessed Jan. 28, 2016.
Papadakis MA, et al., eds. Gastrointestinal disorders. In: Current Medical Diagnosis & Treatment 2015. 54th ed. New York, N.Y.: The McGraw-Hill Companies; 2015. http://www.accessmedicine.com. Accessed Jan. 28, 2016.
Dyspepsia. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/gastrointestinal-disorders/symptoms-of-gi-disorders/dyspepsia. Accessed Jan. 28, 2016.