Pitiriazis rubra pilaris: Cum apare aceasta afectiune si de ce afecteaza sanatatea unghiilor
Pitiriazis rubra pilaris este o afectiune dermatologica complexa, cu origine necunoscuta, manifestandu-se prin leziuni cutanate caracteristice si dificultati in tratament. Aceasta conditie se prezinta sub forma de placi rosu-portocalii, descuamative, si este adesea insotita de keratodermie palmoplantara – o ingrosare dureroasa si debilitanta a pielii pe palme si talpi. Papulele keratozice foliculare, un alt semn distinctiv, accentueaza aspectul texturat al pielii. Diversitatea manifestarilor clinice a condus la clasificarea bolii in mai multe tipuri, adaptate atat pentru adulti, cat si pentru copii, fiecare cu specificitati proprii. Recent, s-a recunoscut si o varianta asociata cu infectia HIV, extinzand astfel spectrul de asociere cu alte conditii de sanatate. Complicatiile includ nu doar disconfortul fizic, ci si deteriorarea estetica, cum ar fi distrofia unghiilor care se pot rupe usor. Morbiditatea este adesea legata de eritrodermie, o roseata extensiva si severa a pielii.
In privinta tratamentului, optiunile variaza si adesea se bazeaza pe terapii utilizate pentru alte dermatoze, cum ar fi psoriazisul. Utilizarea corticosteroizilor topici poate oferi o ameliorare temporara, insa fara efecte pe termen lung. Calcipotriolul, un derivat al vitaminei D, si retinoizii topici sunt alte optiuni folosite pentru a gestiona simptomele. Emolientele si fotochimioterapia extracorporeala pot fi integrate in regimul de tratament, adaptandu-se la particularitatile fiecarui tip de pitiriazis rubra pilaris. Pe termen lung, evolutia bolii variaza: forma ereditara poate persista pe tot parcursul vietii, in timp ce forma dobandita are potential de rezolutie spontana in aproximativ 1-3 ani. Aceasta diversitate in evolutie subliniaza importanta unei abordari personalizate in managementul si tratamentul pitiriazis rubra pilaris.
Simptomele pitiriazisului rubra pilar
Pitiriazis rubra pilar este o afectiune dermatologica rara, caracterizata prin doua forme distincte: una familiala si una dobandita. Forma familiala apare in copilarie si se transmite pe cale genetica, avand o ereditate autosomal dominanta, ceea ce inseamna ca riscul de transmitere a bolii de la un parinte la copil este semnificativ. Forma dobandita poate aparea la orice varsta, dar are o incidenta mai mare in prima si a cincea decada de viata. Simptomele incep cu roseata si descuamare pe fata si scalp, evoluand treptat spre eritem si ingrosarea pielii pe palme si talpi. Aceasta conditie se poate agrava, leziunile putandu-se extinde si uni pentru a acoperi suprafete mari ale corpului. In ceea ce priveste manifestarile fizice observabile, pacientii dezvolta placi de culoare rosu-portocaliu cu margini precise si scuame, care se pot extinde pe intreg corpul. Un aspect notabil sunt "insulele" de piele sanatoasa, care raman neafectate intre leziuni.
De asemenea, este frecventa hiperkeratoza foliculara pe articulatii si keratodermia palmoplantara, care confera palmelor si talpilor o nuanta portocalie. Fisurile dureroase si pruritul initial sunt alte simptome comune. Complicatiile includ diverse afectiuni ale unghiilor, cum ar fi decolorarea, ingrosarea si hemoragiile subunghiale. Pacientii pot suferi de dureri, iritatii bucale si modificari ale membranelor mucoase, care apar sub forma unor placi albicioase sau eritem. In cazurile severe, boala poate afecta si ochii, provocand ectropion, vedere incetosata si uscaciune oculara. Managementul acestei afectiuni impune un diagnostic atent si un plan de tratament adaptat severitatii si raspandirii simptomelor, sub indrumarea unui specialist dermatolog.
Clasificarea Griffiths a pitiriazis rubra pilar
Clasificarea Griffiths a pitiriazis rubra pilar detaliaza diferitele forme ale acestei afectiuni cutanate, structurandu-le pe baza caracteristicilor si prevalentei lor. Iata o redare originala a informatiilor:
1. Tipul I - clasic adult: Este cea mai intalnita varianta, reprezentand peste 50% din totalul cazurilor. Aceasta forma se caracterizeaza printr-un debut brusc si simptome tipice. Majoritatea pacientilor experimenteaza o remisiune semnificativa, cu peste 80% dintre ei inregistrand imbunatatiri in trei ani.
2. Tipul II - atipic adult: Acest tip constituie aproximativ 5% din cazuri si se manifesta prin leziuni ce imita aspectul ihtiozei, zone eczematizate si alopecie, avand o evolutie mai prelungita.
3. Tipul III - clasic juvenil: Afectand 10% dintre pacienti, aceasta forma debuteaza in primii doi ani de viata. Desi similara cu tipul I, remisiunea in cazul acestui tip tinde sa apara mai repede, in medie intr-un an.
4. Tipul IV - circumscris juvenil: Reprezentand 25% din cazuri, acest tip afecteaza in principal copiii prepubertali si se distinge prin zone clar delimitate cu hiperkeratoza foliculara si eritem, localizate frecvent pe calcaie si glezne. Prognosticul pentru acest tip ramane incert, cu o evolutie rar progresiva.
5. Tipul V - juvenil atipic: Acest tip apare in 5% din cazuri si este frecvent intalnit in cadrul pitiriazisului rubra pilar familial. Caracteristicile includ un debut precoce si evolutie cronica, cu leziuni care pot semana cu sclerodermia pe palme si talpi, iar eritemul este mai putin frecvent.
6. Tipul VI - asociat cu HIV: Pacientii cu aceasta forma prezinta leziuni care amintesc de acneea nodulara si lichenul spinulosum. Desi adesea rezistenti la tratamentele standard, unii pacienti pot beneficia de terapii antiretrovirale.
Diagnostic pentru pitiriazis rubra pilar
Diagnosticul diferential este esential pentru a distinge aceasta boala de alte afectiuni care prezinta simptome asemanatoare. Printre acestea se numara:
1. Limfomul cu celule T cutanat: O forma de cancer al sistemului imunitar care afecteaza pielea, manifestandu-se prin eruptii cutanate si leziuni.
2. Eritroderma: O inflamatie severa a pielii care acopera cea mai mare parte a corpului, caracterizata prin roseata intensa si descuamare.
3. Eritrokeratodermia variabilis: O boala genetica rara care provoaca ingrosarea si inrosirea pielii, avand o variabilitate a simptomelor in functie de zona afectata.
4. Placi de psoriazis: O boala autoimuna cronica care se manifesta prin placi rosii, solzoase si mancarime intensa.
Tratament pentru pitiriazis rubra pilaris
Pitiriazis rubra pilaris este o afectiune dermatologica complexa, cu diverse modalitati de tratament care vizeaza ameliorarea simptomelor. Corticosteroizii topici ofera o ameliorare temporara, dar nu sunt considerati o solutie pe termen lung din cauza efectelor secundare potentiale. O alternativa mai sigura pe termen lung este calcipotriolul, un derivat al vitaminei D, care a aratat rezultate promitatoare nu doar in tratamentul psoriazisului, ci si in cel al pitiriazisului rubra pilaris. Pentru formele juvenile ale acestei boli, retinoizii topici, cum ar fi tazarotene, pot fi eficienti. Emolientii sunt esentiali pentru mentinerea hidratarii pielii si prevenirea fisurarii sau uscaciunii excesive.
O abordare inovatoare in tratament este fotochimioterapia extracorporeala, care implica expunerea celulelor mononucleare periferice la lumina ultravioleta A in prezenta unui agent chimic care se intercaleaza in ADN, urmata de reinfuzarea celulelor tratate. Aceasta metoda poate oferi beneficii semnificative fara impactul sistemic al terapiilor traditionale. Alte optiuni terapeutice includ methotrexatul, azatioprina, ciclosporina, etanercept si infliximab, precum si suplimentarea cu vitamina A, fiecare avand potentialul de a controla simptomele in functie de specificul cazului. Evolutia pitiriazisului rubra pilaris variaza in functie de forma bolii: forma familiala poate persista pe parcursul intregii vieti, in timp ce forma dobandita poate avea o rezolutie spontana intr-un interval de 1 pana la 3 ani.
Bibliografie:
Ahn SH, Prince EA, Dubel GJ. Basic neuroangiography: review of technique and perioperative patient care. Semin Intervent Radiol. 2023;
Madhwal S, Rajagopal V, Bhatt DL, Bajzer CT, Whitlow P, Kapadia SR. Predictors of difficult carotid stenting as determined by aortic arch angiography. J Invasive Cardiol. 2021;
Tavakol M, Ashraf S, Brener SJ. Risks and complications of coronary angiography: a comprehensive review. Glob J Health Sci. 2022;
