Sindromul Tolosa-Hunt: Simptome, diagnostic si optiuni de tratament
Sindromul Tolosa-Hunt este o oftalmoplegie dureroasa, cauzata de inflamatia nespecifica a sinusului cavernos sau a fisurii orbitale superioare. Patologia este rara si se caracterizeaza prin dureri de cap periorbitale severe, impreuna cu miscari oculare scazute si dureroase (oftalmoplegie). Simptomele afecteaza de obicei un singur ochi (unilateral). In cele mai multe cazuri, indivizii afectati prezinta dureri ascutite intense si miscari ale ochilor scazute. Se considera ca tulburarea este asociata cu inflamatia zonelor specifice din spatele ochiului (sinus cavernos si fisura orbitala superioara).
Simptome ale sindromului Tolosa-Hunt
Sindromul Tolosa-Hunt este o inflamatie idiopatica, sterila a sinusului cavernos. Patologia sa este descrisa ca infiltrare fibroblastica, limfocitara si plasmocitara a sinusului cavernos. Au fost, de asemenea, descrise infiltratii granulocitice si cu celule gigantice. Patologia se poate extinde pentru a implica fisura orbitala superioara sau apex orbital si afecteaza nervul optic. Implicarea nervilor cranieni III, IV si VI, precum si a fibrelor simpatice din ICA cavernoasa sau a fibrelor parasimpatice care inconjoara nervul oculomotor pot aparea secundar inflamatiei granulomatoase.
Simptomele vor scadea adesea fara interventie (remisiune spontana) si pot reaparea fara un model distinct (aleatoriu). Persoanele afectate pot prezenta semne de paralizie a anumitor nervi cranieni, cum ar fi caderea pleoapei superioare, vedere dubla, pupile dilatate si amorteala faciala. Multe persoane cu sindrom Tolosa-Hunt prezinta debutul brusc al cefaleei periorbitale severe, urmata de miscari dureroase si scazute ale ochilor. In unele cazuri de oftalmoplegie severa, ochiul in sine nu este in masura sa se miste sau sa priveasca in diverse directii. Simptomele majore ale sindromului Tolosa-Hunt includ si oboseala cronica.
Cauze
Nu se cunoaste cauza exacta a sindromului Tolosa-Hunt, dar se pare ca aceasta boala apare in urma unui raspuns autoimun anormal legat de o inflamatie intr-o zona specifica din spatele ochiului (sinus cavernos si fisura orbitala superioara). In unele cazuri, inflamatia se poate datora unei aglomeratii a unui anumit tip de celule (inflamatie granulomatoasa). Tulburarile autoimune sunt cauzate atunci cand apararile naturale ale organismului impotriva “ straine ” sau a organismelor invadatoare (de exemplu, anticorpii) incep sa atace tesutul sanatos din motive necunoscute. Alte cauze posibile pot include inflamatii generalizate si vase de sange craniene restranse sau inflamate.
Inflamatia din regiunea sinusului cavernos a cunoscut o asociere rara cu inflamatia intracraniana, dar inflamatia sistemica nu este inca raportata. Desi nu a existat o etiologie autoimuna clara asociata cu sindromul Tolosa Hunt, a fost raportata cu alte tulburari inflamatorii sistemice si autoimune, cum ar fi lupusul eritematos sistemic, sarcoidoza, si granulomatoza lui Wegener. Potrivit literaturii de specialitate, in etiologia bolii nu pare sa existe nicio asociere cu niciun agent infectios.
Diagnostic
Pentru un diagnostic definitiv al acestei tulburari trebuie indeplinite urmatoarele criterii: dureri de ochi pe o parte a capului care persista cel putin opt saptamani daca nu sunt tratate; iritatii asociate sau deteriorarea nervilor cranieni al treilea, al patrulea sau al saselea; ameliorarea durerii in termen de 48 de ore de la administrarea de steroizi; si teste specializate care exclud alte conditii, cum ar fi neoplasma, infectia sau anevrismul.
Diagnosticul sindromului Tolosa-Hunt este suspectat pe baza prezentei unor caracteristici fizice caracteristice (de exemplu, durere, dureri de cap, oftalmoplegie). Diagnosticul poate fi confirmat printr-o evaluare clinica detaliata, istoric detaliat al pacientului si o varietate de teste radiologice specializate, inclusiv tomografie computerizata (CT) scanare si imagistica prin rezonanta magnetica (RM ). Aceste examene pot dezvalui marirea sau inflamatia caracteristica a zonelor din spatele ochiului ( sinus cavernos si fisura orbitala superioara ). Diagnosticul sindromului Tolosa-Hunt implica o evaluare medicala completa, care poate include:
Anamneza si examinare fizica: Medicul va colecta informatii despre simptomele si istoricul medical al pacientului si va efectua un examen fizic pentru a identifica semnele si simptomele caracteristice ale sindromului. Imagistica medicala: Pot fi realizate investigatii imagistice, cum ar fi tomografia computerizata (CT) sau rezonanta magnetica (RMN) a capului, pentru a exclude alte cauze ale durerii si pentru a identifica eventuale anomalii structurale in zona afectata. Teste de sange si alte analize: Uneori, medicul poate solicita teste de sange si alte analize pentru a exclude alte afectiuni care pot cauza simptome similare.
Tratament pentru sindromul Tolosa-Hunt
In cele mai multe cazuri, durerea asociata cu sindromul Tolosa-Hunt scade odata cu utilizarea pe termen scurt a medicamentelor din grupa steroizilor. Durerea este de obicei redusa in cazuri netratate in cincisprezece pana la douazeci de zile. In cazul tratamentului cu corticosteroizi, durerea scade in mod rapid in douazeci si patru pana la saptezeci si doua de ore – si acest raspuns rapid al steroizilor ajuta la diagnostic. Persoanele afectate pot fi vulnerabile la atacurile viitoare recurente.
Steroizii orali sunt elementul principal al tratamentului. Atat simptomele, cat si rezultatele examenelor fizice (dureri de cap, ptoza, oftalmoplegie, etc.) pot fi asteptate sa se rezolve rapid cu un regim de steroizi peste 3-4 luni. Pacientul poate fi co-gestionat de serviciul de neurologie pentru a exclude alte entitati enumerate in diagnosticul diferential al sindromului Tolosa-Hunt. Inainte de a incepe medicamentatia cu corticosteroizi, infectia fungica a orbitei cu sinuzita fungica este un diagnostic diferential care trebuie luat in considerare, deoarece in acest caz, inceperea tratamentului cu steroizi va agrava boala.
Mai multe terapii au fost cercetate pentru cazuri de sindrom Tolosa-Hunt rezistent la steroizi. In unele cazuri, radioterapia este utilizata pentru a oferi o usurare marcata pe termen scurt, fara recidiva simptomelor. S-a dovedit ca agentii antimetabolici, cum ar fi metotrexatul, infliximab si micofenolatul mofetil provoaca o imbunatatire dramatica la pacientii care sunt considerati rezistenti la corticosteroizi. Tratamentul sindromului Tolosa-Hunt poate implica utilizarea unor terapii medicale si, in unele cazuri, interventii chirurgicale. Optiunile de tratament includ:
Corticosteroizi: Acesti medicamente pot fi prescrise pentru a reduce inflamatia si pentru a ameliora simptomele. De obicei, se administreaza o doza mare initiala, care este apoi redusa gradual in decurs de cateva saptamani. Un procent foarte mic de pacienti va necesita imunosupresie cu alti agenti, fie pentru a evita efectele secundare ale terapiei cu steroizi pe termen lung, fie pentru suprimarea pe termen lung a procesului bolii in sine. Azathioprina, metotrexatul, ciclosporina si infliximab au fost utilizate ca terapie de a doua linie.
Radioterapie: In unele cazuri, radioterapia poate fi utilizata pentru a reduce inflamatia si pentru a ameliora durerea.
Cauze ale fibrilatiei atriale. Legatura cu sindromul TOLOSA
Specialistii au stabilit pana acum posibile legaturi cu fibrilatia atriala activitati care presupun efort fizic, oboseala cronica, stresul in viata personala sau in activitatile recurente, dispneea (respiratia scurta) si chiar ameteala cu aproape orice nivel de efort. Aceste simptome sunt de obicei asociate cu pierderea eficientei cardiace care apare atunci cand camerele atriale nu sunt folosite in parametrii normali.
Cand se pierde contractia atriala, cantitatea de sange pe care ventriculii sunt capabili sa o ejecteze cu fiecare bataie a inimii poate deveni diminuata. Acest debit cardiac limitat reduce toleranta la efort a unei persoane. In plus, atunci cand camerele atriale inceteaza sa bata eficient, sangele tinde sa se duca in zona plamanilor, producand dificultati de respiratie. La multe persoane cu fibrilatie atriala, eficienta cardiaca poate fi perfect adecvata in repaus, dar in timpul efortului, cand inima este impinsa sa lucreze mai mult, simptomele pot deveni destul de severe.
Cum recunosti fibrilatia atriala si diferenta intre fibrilatie atriala si bradicardie?
Bibliografie:
1. Markides V, Schilling RJ. Atrial fibrillation: classification, pathophysiology, mechanisms and drug treatment. Heart. 2003 Aug;
2. Amin A, Houmsse A, Ishola A, Tyler J, Houmsse M. The current approach of atrial fibrillation management. Avicenna J Med. 2016 Jan-Mar;
3. McManus DD, Rienstra M, Benjamin EJ. An update on the prognosis of patients with atrial fibrillation. Circulation. 2012 Sep 04;
4. Mohanty S, Trivedi C, Gianni C, Natale A. Gender specific considerations in atrial fibrillation treatment: a review. Expert Opin Pharmacother. 2018 Mar;
