Pentru comenzi telefonice: 0374.471.155
Pentru comenzi telefonice: 0374.471.155 | Program Call Center: Luni - Vineri, 9:30 - 17:00
Sarbatori fericite!
Black Friday la Spring | Comenzi telefonice: 0374.471.155
Stimati clienti, datorita sarbatorilor Pascale este posibil sa apara intarzieri in livrarile coletelor. Ne cerem scuze pentru inconvenient. Paste fericit, plin de sanatate!
Boala Paget, o afectiune rara a oaselor: cauze, simptome si optiuni de tratament

Boala Paget, o afectiune rara a oaselor: cauze, simptome si optiuni de tratament

Alexandra Nelepcu
de , Farmacist Diriginte
Data publicării: 15 noiembrie 2024 Ultima actualizare: 15 noiembrie 2024

Boala lui Paget este numita dupa Sir James Paget, care a descris-o pentru prima data in 1876. Dupa osteoporoza, este cea mai frecventa tulburare osoasa. Incidenta bolii creste odata cu varsta si apare rar inainte de varsta de 40 de ani. Este cel mai frecvent intalnita in tarile nordice, Anglia, Europa de Vest, Statele Unite si Noua Zeelanda. In mod firesc, odata cu inaintarea in varsta, oasele se reconstruiesc mai lent. Cu toate acestea, pentru cei care sufera de boala Paget, acest proces de reconstructie a oaselor este mai rapid. Ca urmare, osul reconstruit are o structura anormala.

Osul afectat poate fi moale, provocand slabiciune si inclinare a pelvisului, spatelui (coloanei vertebrale), soldurilor, coapselor, capului si bratelor. Sau osul reconstruit se poate mari, facandu-l mai susceptibil la artrita, pierderea auzului, fracturi si disconfort. Avand in vedere ca acest lucru se intampla la persoanele de peste 40 de ani, simptomele sunt de obicei confundate cu modificarile asociate cu imbatranirea.  Cauza bolii este necunoscuta, insa afectiunea a fost asociata cu virusul rujeolei si rubeolei. De asemenea, este cunoscut faptul ca exista un factor genetic sau familial important, iar prezenta bolii la mai multi membri ai aceleiasi familii este frecventa. Toate acestea duc la suspiciunea de transmitere printr-un mecanism genetic. In mod normal, boala nu provoaca simptome si este descoperita intamplator printr-o crestere a fosfatazei alcaline intr-o analiza de rutina sau constatarea sa ocazionala pe o radiografie solicitata din alte motive. Boala poate afecta un singur sau mai multe.

Cauze ale bolii Paget

Cele mai frecvent afectate oase sunt de obicei craniul, coloana vertebrala si pelvisul, desi orice os poate fi afectat. Cand boala Paget provoaca simptome, acestea se prezinta sub forma de durere, deformare sau o crestere a vascularizarii (cresterea numarului de vase de sange). Majoritatea persoanelor cu boala Paget nu au simptome. Atunci cand exista simptome, cele mai frecvente sunt:

  • Dureri osoase - Pot fi mai intense noaptea, insa se pot ameliora prin exercitii fizice. Oamenii adesea confunda durerea cu imbatranirea normala sau artrita.
  • Oase deformate, cum ar fi picioarele arcuite, craniul sau soldurile marite sau coloana vertebrala curbata.
  • Oase rupte sau fracturi.

Alte simptome pot aparea in functie de care parte a corpului este afectata de boala Paget. Daca afecteaza craniul, este posibil sa apara manifestari precum ar fi dureri de cap, probleme de auz sau dinti slabiti, desi semnele nu se rezuma doar la aceste simptome. Daca afecteaza coloana vertebrala, poate deteriora nervii si poate provoca durere, amorteala sau slabiciune la nivelul piciorului. Poate provoca, de asemenea, o afectiune care necesita o atentie medicala urgenta si care duce la pierderea senzatiei in zona pelviana si picioare.

 

Diagnosticare

Prezenta simptomelor de mai sus la o persoana mai in varsta de 40 de ani, impreuna cu o crestere a nivelurilor normale de fosfataza alcalina fac boala suspecta. Se va confirma prin metode imagistice: prima scanare care va fi efectuata este o scanare osoasa, care va oferi o "harta" a bolii, adica detecteaza ce oase sunt afectate. Alte teste sunt rezervate pentru studiul posibilelor complicatii sau atunci cand este necesara planificarea unei interventii chirurgicale. Pentru a diagnostica boala Paget, medicul va face un examen fizic si va recomanda efectuare unor teste, cum ar fi:

  • Raze X ale oaselor - Oasele afectate sunt adesea deformate si par prea groase pe razele X.
  • Scanare osoasa - Acesta este cel mai bun test pentru a diagnostica boala Paget. Este posibil sa aveti o scanare osoasa a intregului corp pentru a determina care oase sunt afectate.
  • Teste de sange si urina - Cel mai important test pentru a diagnostica boala Paget este un test de sange pentru a vedea nivelul fosfatazei alcaline, o enzima produsa de os.

Boala Paget genereaza, de obicei, o afectiune artritica si poate fi diagnosticata si tratata de reumatolog, precum si de profesionistii din domeniul medical care se specializeaza in tulburari osoase. Aparitia modificarilor osoase vazute pe radiografii sunt de mare folos pentru medici. Testele de sange care arata o crestere a serului de fosfataza alcalina, sunt o reflectare a unei noi rotatii rapide a oaselor. Rezultatele testelor de urina indica, de asemenea, viteza acestei reconstructii. Medicii efectueaza, de obicei, o scanare osoasa non-invaziva pentru a determina gradul de afectare osoasa. Numai in cazul in care cancerul este suspectat va fi necesara o biopsie osoasa pentru a examina o bucata din tesut la microscop.

 

Tratament pentru boala Paget

Tratamentul are ca scop ameliorarea durerii pe termen scurt si prevenirea progresiei bolii si a complicatiilor pe termen lung. Nu toti pacientii trebuie tratati la fel, iar in fiecare caz, specialistul in reumatologie va decide tratamentul si tipul de medicament pe baza evaluarii clinice (simptomele pe care le prezinta fiecare persoana, numarul de oase afectate si care oase sunt afectate (scintigrafie), precum si rezultatele analizelor solicitate). Tratamentul acestei boli poate fi axat pe furnizarea de fizioterapie, medicamentatie, iar in unele cazuri, se poate interveni chirurgical. Medicamentele care ajuta la reducerea durerii asociate cu boala Paget includ acetaminofen  si medicamente antiinflamatoare. In plus, un set de medicamente numite bifosfonati reduc durerea si ajuta organismul sa regleze procesul de formare a oaselor pentru a stimula cresterea osoasa mai normala. In ceea ce priveste medicamentatia, unele efecte secundare ale acestor medicamente pot fi: aciditate si, uneori, dureri osoase crescute pentru o perioada scurta de timp. Exista, de asemenea, medicamente injectabile.

Uneori, poate fi necesara o interventie chirurgicala pentru a ajuta la tratarea artritei cauzate de modificari osoase din cauza bolii Paget si poate fi utila in reducerea durerii si imbunatatirea functionalitatii. Tratamentul medical nu este de asteptat sa corecteze unele dintre modificarile pe care boala le-a provocat si au aparut deja, cum ar fi pierderea auzului, deformarea sau osteoartrita. O astfel de boala nu afecteaza grav calitatea vietii si, pentru majoritatea pacientul, prognosticul este bun. De fapt, o mare parte din populatia care sufera de boala nu se plange de simptome intense. In schimb, reconstructia osoasa rapida aduce complicatii: dureri osoase, cap hipertrofiat, brate sau picioare curbate, artrita (osteoartrita), dureri de spate, pierderea auzului, oase rupte (fracturi), insuficienta cardiaca si, rareori, un tip de cancer osos.

 

Ce este boala Cowden si ce similitudini are cu Boala Paget

Sindromul Cowden este o tulburare genetica rara, care se caracterizeaza prin formarea de tumori benigne (hamartoame) in diferite parti ale corpului. Aceste tumori pot aparea in tesutul glandular (cum ar fi glandele mamare, tiroidele si uterul), in piele, creier si in alte organe. Simptomele incep de obicei inainte de varsta de 30 ani si includ macrocefalie (cap mare), tumori benigne ale foliculilor de par si blistere albe cu o suprafata neteda. Sindromul Cowden face parte dintr-un grup de boli numite "sindromul tumorii Hamartoma PTEN", care include, de asemenea, sindromul Bannayan-Riley-Ruvalcaba si sindromul Proteus. Persoanele cu sindrom Cowden au un risc crescut de a dezvolta anumite tipuri de cancer, cum ar fi cancerul mamar, tiroidian si endometrial (mucoasa uterina). Cele mai multe cazuri sunt cauzate de mutatii ale genei PTEN si sunt mostenite intr-o maniera autozomala dominanta.

Sindromul Cowden incepe intre 20 si 30 de ani, dar poate aparea la orice varsta. Este caracterizat in principal de tumori multiple, necanceroase (numite hamartomas) in diferite parti ale corpului. Aproximativ 99% dintre persoanele afectate de sindromul Cowden au leziuni benigne pe piele si / sau in gura inainte de varsta de 30 de ani. Majoritatea persoanelor afectate vor dezvolta, de asemenea, tumori de-a lungul captuselii tractului gastro-intestinal. Persoanele cu sindrom Cowden au, de asemenea, un risc crescut de a dezvolta anumite tipuri de cancer. Cancerele sanului, tiroidei si endometrului (mucoasa uterului) sunt cele mai frecvente. Riscul de a dezvolta cancer de san este de 85%, riscul de cancer tiroidian este de aproximativ 35%, iar riscul de cancer endometrial este de aproximativ 28%. Alte tipuri de cancer care pot fi frecvente sunt cancerul colorectal, cancerul de rinichi si melanomul. Persoanele cu sindrom Cowden pot dezvolta cancer la varste mai tinere (inainte de varsta de 50 de ani) decat persoanele fara o predispozitie mostenita pentru cancer. 

Bibliografie:

Wolff K, et al. Eczema/Dermatitis. In: Fitzpatrick's Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 8th ed. New York, N.Y.: McGraw-Hill Education; 2017; https://www.accessmedicine.mhmedical.com. Accessed March 22, 2019;
Adams DR, et al. Acute palmoplantar eczema (dyshidrotic eczema). http://www.uptodate.com/contents/search. Accessed March 22, 2019;
Hand and foot dermatitis. Merck Manual Professional Version. https://www.merckmanuals.com/professional/dermatologic-disorders/dermatitis/hand-and-foot-dermatitis. Accessed March 22;

Articole similare
Sindromul Gilbert: Cum apare, simptome, metode de tratament Sindromul Gilbert: Cum apare, simptome, metode de tratament

Icterul este un termen folosit pentru a descrie o nuanta galbena a pielii si a albului ochiului. Culoarea pielii si a albului ochilor variaza in functie de nivelurile de bilirubina, un material rezidual acumulat in sange. Atunci cand apare icterul poate fi asociat cu sindromul Gilbert.

2 februarie 2023
Edited 2 februarie 2023
citește articolul
Anafilaxia: De ce apare, cum se manifesta, metode de preventie Anafilaxia: De ce apare, cum se manifesta, metode de preventie

In caz de anafilaxie sau soc anafilactic cel mai recomandat remediu este epinefrina, substanta cunoscuta si sub numele de adrenalina si este un hormon, neurotransmitator sau medicament. Acest produs ajuta echilibrarea metabolica care trece printr-o criza de alergie care ii poate pune in pericol sanatatea.

2 februarie 2023
Edited 2 februarie 2023
citește articolul
Chisturile Tarlov: ce sunt, care sunt cauzele si cum pot fi tratate Chisturile Tarlov: ce sunt, care sunt cauzele si cum pot fi tratate

Persoanele care sufera de chisturile Tarlov manifesta modificari ale unghiilor precum hipercheratoza si leuconichia. Din punct de vedere clinic, nu este posibila diferentierea leziunilor de acanthosis nigricans benigne de cele maligne.

1 februarie 2023
Edited 2 februarie 2023
citește articolul

Informatiile din acest articol nu trebuie sa inlocuiasca consultarea unui specialist sau vizita la un medic. Orice recomandare medicala continuta de acest material are scop pur informativ. Concluziile sau referintele nu sunt tipice si pot varia de la individ la individ si pot depinde de stilul de viata al fiecaruia, de starea de sanatate, dar si de alti factori. Aceste informatii nu trebuie sa inlocuiasca un diagnostic avizat.

Top 10 produse recomandate