Cardiomiopatia restrictiva: Cum apare aceasta afectiune, cum se poate gestiona

Cardiomiopatia restrictiva este o afectiune in care camerele inimii devin rigide in timp, astfel inima nu este capabila sa se relaxeze intre batai. Patologia este o boala a muschiului cardiac care afecteaza capacitatea inimii de a se umple si relaxa corect in timpul ciclului cardiac. In aceasta afectiune, muschiul cardiac devine rigid si mai putin elastic, ceea ce face dificila extinderea inimii in faza de umplere (diastola).

Muschiul cardiac devine rigid si mai putin elastic, fapt care ingreuneaza umplerea ventriculelor cu sange in timpul diastolei (faza de relaxare a inimii). Aceasta rigiditate excesiva este adesea rezultatul acumularii anormale de substante, cum ar fi fibrele de colagen sau alte substante fibroase, care afecteaza structura normala a miocardului. Deoarece peretii inimii sunt mai rigizi, ventriculele nu se pot umple corespunzator cu sange in timpul diastolei. Aceasta duce la scaderea volumului de sange pompat in sistemul circulator si, ulterior, la scaderea debitului cardiac. In cele din urma, aceasta deficienta in umplerea ventriculara poate duce la acumularea de sange in venele si vasele de sange periferice, cauzand edeme si alte simptome asociate insuficientei cardiace.

Rigiditatea miocardului afecteaza in special relaxarea ventriculelor in timpul diastolei. Aceasta determina o functie diastolica anormala, ceea ce inseamna ca ventriculele nu se pot relaxa suficient pentru a permite umplerea adecvata a sangelui. Ca rezultat, presiunea in interiorul inimii creste, iar acest lucru poate duce la simptome precum dispneea (respiratie dificila), oboseala si dificultati in realizarea activitatilor fizice.

Spre deosebire de alte forme de cardiomiopatie, cum ar fi cardiomiopatia dilatata sau hipertrofica, in cardiomiopatia restrictiva muschiul cardiac nu devine neaparat mai gros sau dilatat, ci devine mai rigid. Drept urmare, inima are dificultati in a primi suficient sange in timpul diastolei si pompeaza mai putin sange in corp.

Rigiditatea musculara cardiaca in cardiomiopatia restrictiva se poate datora mai multor cauze. Exemple includ acumularea de proteine anormale in tesutul cardiac, cum ar fi amiloidoza; formarea tesutului cicatricial in muschiul cardiac, cum ar fi fibroza cardiaca; si infiltrarea celulelor sau substantelor anormale in tesutul cardiac, ca in sarcoidoza.

Ce provoaca cardiomiopatie restrictiva?

Cardiomiopatia restrictiva poate avea mai multe cauze. Anumite boli se pot infiltra in tesutul cardiac si pot provoca rigiditatea caracteristica a cardiomiopatiei restrictive. Exemple de boli infiltrative includ amiloidoza, sarcoidoza si hemocromatoza. Fibroza cardiaca, care este acumularea tesutului cicatricial in muschiul cardiac poate duce la rigiditatea inimii. Fibroza cardiaca poate fi cauzata de diverse afectiuni, cum ar fi bolile tesutului conjunctiv, boala de colagen, boala Gaucher si radioterapia anterioara in zona inimii.

Unele boli metabolice mostenite pot afecta metabolismul inimii si pot duce la cardiomiopatie restrictiva. De exemplu, boala Fabry si boala Pompe sunt tulburari metabolice care pot provoca aceasta afectiune. Anumite tulburari genetice care afecteaza functia enzimelor lizozomale pot provoca acumularea anormala a substantelor din tesutul cardiac si pot provoca rigiditate. Boala Gaucher si boala Niemann-Pick sunt exemple de boli de depozit lizozomal care pot provoca cardiomiopatie restrictiva. Pot fi si alte cauze mai putin frecvente ale cardiomiopatiei restrictive, cum ar fi anumite boli autoimune, radioterapia anterioara in zona inimii, boli de stocare a glicogenului si anumite medicamente. Multe afectiuni pot cauza boala:

Amiloidoza. Aceasta este o acumulare anormala de proteine in organe si tesuturi. Aceasta este cea mai frecventa cauza a cardiomiopatiei restrictive
Hemochromatoza. Aceasta afectiune apare dintr-o suprasarcina de fier din inima si corp.
Sarcoidoza. Aceasta boala provoaca cicatrizarea inimii.
Boala endomicardica eozinofila. Aceasta este o boala cauzata de anumite tumori, limfoame sau boli parazitare.
Scleroderma. Aceasta boala provoaca intarirea tesuturilor din organism.
Boli de inima induse de radiatii. Aceasta afectiune poate aparea in urma tratamentului cu radiatii de cancer.
Anumite afectiuni genetice rare.
In unele cazuri, cauza bolii nu este cunoscuta.

Care sunt simptomele cardiomiopatiei restrictive?

In stadiile sale incipiente, pacientii pot fi asimptomatici. Simptomele se pot agrava lent sau mai rapid. Manifestarile cardiomiopatiei restrictive pot varia, dar unele dintre cele mai frecvente includ lipsa respiratiei, oboseala, slabiciunea, umflarea extremitatilor si cresterea sensibilitatii abdominale din cauza acumularii de lichide. Aceste simptome se agraveaza de obicei in timp, pe masura ce boala progreseaza. Unele simptome includ:

Scurtarea respiratiei la efort. Acest lucru poate progresa spre scurtarea respiratiei atunci cand pacientul este in repaus.
Oboseala
Umflarea picioarelor si a altor zone
Lesin
Slabiciune
Tuse
Ritmuri anormale ale inimii

Diagnosticul cardiomiopatiei restrictive implica o evaluare medicala completa care poate include teste precum electrocardiograma, ecocardiografie, rezonanta magnetica cardiaca si biopsie cardiaca, printre altele. Tratamentul se concentreaza pe ameliorarea simptomelor, gestionarea complicatiilor si tratarea cauzei de baza a bolii. In unele cazuri, poate fi necesar un transplant de inima. Tratamentul cardiomiopatiei restrictive se concentreaza pe ameliorarea simptomelor, imbunatatirea functiei inimii si tratarea cauzei de baza a bolii. Mai jos sunt enumerate cateva optiuni de tratament utilizate frecvent:

Managementul simptomelor: Medicamentele pot fi prescrise pentru a controla simptomele asociate cu cardiomiopatie restrictiva, cum ar fi respiratia cu dificultati si acumularea de lichide. Diureticele pot ajuta la reducerea retentiei de lichide, in timp ce medicamentele cardiace, cum ar fi enzima care transforma angiotensina ( Inhibitori de ACE ) si receptorul de angiotensina ( blocante, pot imbunatati functia inimii si pot reduce povara asupra inimii.

Tratamentul cauzei de baza: Daca este identificata o cauza specifica de cardiomiopatie restrictiva, cum ar fi amiloidoza sau sarcoidoza, tratamentul va fi indreptat catre aceasta boala de baza. Aceasta poate include terapii specifice pentru a reduce acumularea anormala de proteine sau pentru a controla inflamatia in tesutul cardiac.

Gestionarea complicatiilor: in unele cazuri, cardiomiopatia restrictiva poate duce la complicatii, cum ar fi insuficienta cardiaca congestiva, aritmii sau cheaguri de sange. Aceste complicatii trebuie tratate in mod corespunzator cu medicamente, dispozitive implantabile ( cum ar fi stimulatoare cardiace sau defibrilatoare ) sau, in cazuri grave, chirurgie. Transplant de inima: in situatiile in care boala progreseaza rapid si inima nu mai poate functiona corect, un transplant de inima poate fi considerat o ultima solutie. Cu toate acestea, transplantul de inima este limitat de disponibilitatea organelor donate si de criteriile de eligibilitate. Optiuni farmacologice pot include:

Diuretice
Blocante ale canalelor de calciu sau beta-blocante
Anticoagulante
Medicamente pentru a ajuta la prevenirea ritmurilor cardiace anormale
De asemenea, se pot recomanda si modificari ale stilului de viata, cum ar fi reducerea cantitatii de sare pentru a reduce umflarea. In cazuri severe, o interventie chirurgicala poate fi necesara.

Care sunt posibile complicatii ale cardiomiopatiei restrictive?

Unele complicatii pot aparea din cardiomiopatie dilatata, cum ar fi:

Insuficienta cardiaca
Accident vascular cerebral dintr-un cheag de sange din inima care calatoreste la creier
Ritmuri anormale ale inimii
Risc crescut de complicatii in timpul sarcinii
Moarte cardiaca brusca dintr-un ritm cardiac periculos (rar)
Planul de tratament al medicului va avea si scopul de a preveni aceste complicatii.

Cardiomiopatia hipertrofica: Cum apare boala, cum se poate gestiona, tipuri de tratament

Cardiomiopatia hipertrofica (CMH) este o boala a muschiului cardiac care se caracterizeaza prin ingrosarea anormala a tesutului muscular al ventriculului stang al inimii. In CMH, muschiul cardiac devine mai gros si mai rigid, ceea ce poate face dificila pomparea sangelui din inima catre restul corpului. Cardiomiopatia hipetrofica este o boala genetica mostenita si apare datorita mutatiilor genelor care controleaza cresterea si functia muschiului cardiac. Aceste mutatii provoaca o crestere excesiva a celulelor musculare ale inimii, ceea ce duce la ingrosarea peretelui ventriculului stang. Aceasta poate fi cauzata de mai multi factori, iar uneori cauza exacta ramane necunoscuta. Unele dintre posibilele cauze si factori implicati in aparitia cardiomiopatiei hipertrofice pot include:

Factori genetici: O proportie semnificativa de cazuri de CMH sunt determinate de anomalii genetice mostenite de la parinti. S-au identificat mai multe gene asociate cu CMH, cum ar fi genele pentru proteinele contractile ale miocardului (de exemplu, gena MYH7 sau MYBPC3). Mutatiile genetice in aceste gene pot duce la cresterea grosimii miocardului.

Mutatii genetice noi (mutatii spontane): In unele cazuri, mutatiile genetice asociate cu CMH pot aparea spontan, fara a fi mostenite de la parinti. Aceste mutatii pot afecta genele responsabile de contractilitatea miocardului si pot determina cresterea grosimii muschiului cardiac. Hipertensiune arteriala: Presiunea arteriala ridicata poate exercita o presiune excesiva asupra peretilor inimii, ceea ce poate duce la ingrosarea muschiului cardiac. Aceasta poate duce la dezvoltarea unei forme de CMH numita hipertrofie concentrica.

BIBLIOGRAFIE:

Yeh GY. Davis RB. Phillips RS. Use of complementary therapies in patients with cardiovascular disease. J Cardiol. 2006;
Regunathan C. Pigment deficiency correction in shrimp broodstock using Spirulina as a carotenoid source. 2006;
Singh S. Kate BN. Banerjee UC. Bioactive compounds from cyanobacteria and microalgae: an overview.  2005;
Lloyd-Jones D. Adams RJ. Brown TM. J American Heart Association Statistics Committee and Stroke Statistic, 2007;