Ce este LUPUS?
Lupus Eritematos Sistemic (LES) este supranumita boala cu o mie de fete din cauza multitudinii si diversitatii simptomelor. Ca boala are o multime de simptome si efecte si este greu de diagnosticat. Doar printr-o anumita conjuctura se poate depista rapid, mai ales daca o forma a bolii numita si lupus neonatal lanseaza atacuri sistematice asupra sistemului imunitar.
Este o afectiune cronica, ce afecteaza in special femeile tinere active. Complexitatea si imprevizibilitatea bolii au un impact devastator asupra vietii sociale, precum si asupra activitatii profesionale a pacientului.Legat de România, incidența bolii plasează lupus cu preponderenta in zon femeilor cu varsta de peste 40 de ani. Cele mai multe cauze sunt inregistrate la femeile cu varsta cuprinsa intre 43 si 45 de ani. Ca si procente, in tara noastra peste 93% dintre cazurile diagnosticate cu lupus sunt femei in jurul vârstei de 42-43 de ani.
Mai mult decat atat, 5 din 10 pacienti nu isi mai pot continua activitatea profesionala din cauza bolii odata diagnosticata. In acelasi timp, in pofida cresterii ratei de supravietuire, 15-20% dintre pacientii cu LES mor in maxim 15 ani de la diagnosticare, are inseamna o mortalitate in jurul varstei de 65-70 de ani.
Statistici si cifre despre LUPUS la nivel european
Conform estimarilor, in Europa sunt 500.000 persoane care sufera de lupus, iar la nivel mondial datele indica 5 milioane de pacienti care au de a face cu simptomele acestei boli. Vorbim practic de un caz la 16.000 de cazuri, ceea ce indica o incidenta a bolii destul de mare fata de alte probleme medicale.Cea mai frecventa si severa forma de lupus care afecteaza 70% dintre pacienti este LES (Lupusul Eritematos Sistemic). In Romania, potrivit statisticilor disponibile, aproximativ 9.000 de persoane sufera de LES.
Cum actioneaza LUPUS
Lupusul eritematos este o boala autoimuna cu componenta genetica in care sistemul imun interpreteaza in mod eronat celulele, tesuturile si organele sanatoase ca fiind straine organismului si genereaza autoanticorpi care ataca si distrug celulele, tesuturile si organele sanatoase. Din aceasta cauza sunt afectate sistemic atat organele interne cat si pielea, sistemul osteo-articular, rinichii, sistemul nervos si plamanii. Denumirea de lupus, utilizata inca din secolul XIII, descrie leziunile cutanate care apar in cadrul bolii, asemanatoare muscaturii de lup.
Cum se pune diagnosticul
Pentru ca este o boala cu multiple simptome, diagnosticarea LES are nevoie de o multitudine de texte complexe si de multe ori se obtine un diagnostic concludent dupa patru ani de analize si cercetari si vizite pe la cel putin 3 medici diferiti. Azi se fac tipuri de analize de sange complexe pentru diagnosticarea LES, inclusiv analiza pentru determinarea anticorpilor antinucleari si anti-ADNdc si a valorilor serice ale complementului seric1, insa in prezent nu exista un test unic pentru diagnostic si nici testele de mai sus nu sunt concludente in fazele incipiente ale bolii.
Forme ale bolii
Lupusul eritematos cronic este o formă de lupus în care pacientul prezintă doar leziuni cutanate, are evoluţie cronică şi prognostic bun. Leziunile pot fi localizate doar la nivelul feţei sau pot fi generalizate. În general, debutul are loc la vârsta adultă (30-40 ani). De obicei, boala este asimptomatică, rareori pacienţii acuză prurit sau durere locală. Leziunile cutanate apar sub forma unor plăci eritematoase telangiectazice, bine delimitate, acoperite de scuame aderente.
În centrul leziunilor, în timp, apare atrofia cicatricială. 5% dintre pacienţi prezintă o afectare a mucoaselor (hiperkeratoză ) eritem şi cicatrici pigmentate la nivelul buzelor, zone eritematoase sau albicioase, ulcerative, pe mucoasa bucală si limbă. 50 % dintre cazuri evoluează spre remisiune completă. În cazul leziunilor generalizate, remisiunile sunt mai rare. In cazuri rare boala poate ajunge sa se transforme in lupus eritematos cutanat, si s a atace sistemic suprafete tot mai mari de piele.
Tratamentul pentru lupus eritematos cronic (cutanat)
Tratamentul constă în aplicarea unui dermatocorticoid topic sau inhibator de calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus). Pentru leziuni superficiale se pot administra injecţii cu corticoizi. O perioada se mai prescriu totodata si retinoizi (acitretin în cazul leziunilor hiperkeratozice), corticoterapie generală (mai ales atunci când există o rezistenţă la antimalarice) sau talidomida. În perioada însorită, datorită fotosensibilităţii crescute, pacienţii trebuie să se ferească de razele directe ale soarelui, să utilizeze creme cu factor de protecţie ridicat şi pălării cu boruri largi. Se mai poate administra un supliment de betacaroten ( 75-250 mg/zi ) pentru efectul său antiactinic.
Lupusul eritematos sistemic este o boală multisistemică severă, cu manifestări clinice multiple: febră în 90% dintre cazuri, leziuni cutanate în special la 85 % dintre cazuri, tulburări ale sistemului nervos central cu crize convulsive sau afectarea organică a creierului, psihoze,dureri articulare, oboseală cronică, scădere în greutate, artrită şi artralgii în 80% dintre cazuri, dureri abdominale datorate arteritei si peritonitei sterile, hepatomegalie, miopatie, splenomegalie, limfadenopatie, afectare renală, nefropatie lupică, cardiacă (pericardită în 20 % dintre cazuri), hematologică (anemie, trombocitopenie, leucopenie şi limfopenie) şi pulmonară (pleurită).
Leziunile cutanate sunt reprezentate de erupţia tipică în formă de fluture, care se localizează pe faţă, dar pot fi prezente şi leziuni papuloase eritematoase, urticarie, plăci eritemato-scuamoase sau plăci discoid, ca şi în lupusul eritematos cronic, eritem palmar, telangiectazii periunghiale, leziuni cu aspect de degeratură care apar în sezonul rece la nivelul degetelor şi urechilor (forma numită chilblain lupus), fenomenul Raynaud (degete reci, cianotice), purpură palpabilă la nivelul membrelor inferioare (vasculită), ulceraţii, tromboflebite profunde. Pacienţii mai pot prezenta alopecie difuză necicatricială sau ulceraţii orale şi nazofaringiene nedureroase.
Tratamentul în lupusul eritematos sistemic
Tratamentul constă în corticoterapie generală în doze mari sau alte imunosupresoare, cum sunt azatioprina , micofenolat mofetil, metotrexat, ciclofosfamida sau clorambucil. Antimalaricele se recomandă în formele mai uşoare, cu atingere sistemică moderată. În ultimii ani s-au încercat terapii noi (efalizumab, rituximab, leflunomid, belimumab), dar acestea sunt încă în curs de evaluare.
