Sindromul Churg-Strauss: Cum recunosti boala, primele simptome, tipuri de tratament
Sindromul Churg-Strauss este o afectiune rara care poate afecta mai multe sisteme de organe, in special plamanii. Tulburarea se caracterizeaza prin aglomerarea anormala a anumitor globule albe din sange (hipereozinofilie) in sange si tesuturi, inflamatia vaselor de sange (vasculita), si dezvoltarea leziunilor nodulare inflamatorii numite granuloame (granulomatoza).
Majoritatea persoanelor afectate au antecedente de alergii. In plus, astmul si alte anomalii pulmonare asociate preced adesea dezvoltarea simptomelor si a descoperirilor generalizate (sistemice) observate in sindromul Churg-Strauss cu cel putin sase luni sau pana la doua decenii.
Descoperirile nespecifice asociate cu sindromul Churg-Strauss includ de obicei simptome asemanatoare gripei, cum ar fi febra, o senzatie generala de slabiciune si oboseala (stare de rau), pierderea poftei de mancare, scadere in greutate, si dureri musculare (mialgie). Simptomele si constatarile suplimentare pot varia in functie de sistemele specifice de organe afectate. Sunt adesea implicati nervii din afara sistemului nervos central (nervi periferici), rinichii sau tractul gastrointestinal. Fara un tratament adecvat, pot rezulta leziuni grave ale organelor si complicatii care pot pune viata in pericol. Multi cercetatori indica faptul ca functionarea anormala a sistemului imunitar joaca un rol important in dezvoltarea acestei boli, insa factori genetici si de mediu pot fi, de asemenea, luati in considerare.
Semne si simptome ale bolii
Deoarece sistemele de organe multiple pot fi afectate, simptomele specifice ale sindromului Churg-Strauss variaza mult de la caz la caz. Tulburarea este separata in trei faze distincte – prodromal, eozinofilic si vasculitic. Aceste faze pot sau nu sa apara secvential. Unele persoane afectate nu vor dezvolta toate cele trei faze. Daca se intervine cu un plan de tratament, patologia se poate gestiona. In lipsa unui tratament adecvat, sindromul poate progresa provocand complicatii care pot pune viata in pericol. Printre simptomele comune se numara:
Astm
Eozinofilie crescuta (numar mare de globule albe numite eozinofile) in sange.
Vasculita - inflamatie a vaselor de sange, care poate duce la leziuni ale pielii, nervilor si organelor interne.
Simptome generale, cum ar fi febra, oboseala, pierdere in greutate si dureri articulare.
Faza prodromala (sau alergica) este marcata de diverse reactii alergice si este de obicei anterioara celorlalte faze la indivizii cu sindrom Churg-Strauss. Persoanele afectate pot dezvolta astm cu debut tardiv, inclusiv tuse, respiratie suieratoare si dispnee. La indivizii care au astm, afectiunea poate deveni mai grava. Unii indivizi afectati dezvolta febra de fan (rinita alergica). Febra fanului poate fi o afectiune cronica, recurenta. In unele cazuri, pot aparea episoade repetate de inflamatie a sinusului (sinuzita). Inflamatia cronica a nasului poate provoca cresteri benigne mici (polipi). Faza prodromala poate dura de la luni la multi ani, iar simptomele respiratorii sunt de obicei primele semne ale sindromului Churg-Strauss si pot preceda dezvoltarea vasculitei cu cel putin sase luni sau pana la doua decenii.
Faza eozinofila a sindromului Churg-Strauss este marcata de acumularea de eozinofile in diferite tesuturi ale corpului. Eozinofilele sunt un tip specific de celule albe din sange. Nu se cunoaste rolul exact al acestora in organism, dar acestea sunt adesea produse ca raspuns la alergii. La indivizii cu sindrom Churg-Strauss, se produce un numar anormal de mare de eozinofile, care pot acumula in diferite tesuturi ale corpului, in special in plamani, tractul gastrointestinal si piele.
A treia faza a sindromului Churg-Strauss este cunoscuta sub numele de faza vasculitica si este marcata de inflamatia raspandita a diferitelor vase de sange ale corpului (vasculita). Vasculita cronica poate provoca ingustarea vaselor de sange afectate, blocand sau incetinind fluxul de sange catre diferite organe ale corpului. In plus, vasele de sange inflamate pot deveni subtiri si fragile, cu potential rupturi si sangerare in tesutul inconjurator sau vasele de sange pot fi intinse sau pot dezvolta o umflatura (anevrism).
Dupa cum am mentionat mai sus, simptomele sindromului Churg-Strauss variaza mult in prezentare, severitate, durata si debut. Deoarece diferite sisteme de organe vor fi afectate la diferite persoane, toate simptomele discutate mai jos nu vor aparea in fiecare caz. Simptomele sindromului Churg-Strauss variaza in functie de sistemele de organe implicate. Majoritatea indivizilor dezvolta simptome asemanatoare astmului de obicei inainte de debutul altor simptome. Cu toate acestea, in unele cazuri, indivizii dezvolta simptome de vasculita inainte de simptomele respiratorii.
Persoanele cu sindrom Churg-Strauss pot dezvolta anomalii cardiace, inclusiv inflamatia sacului fibros (pericard) care inconjoara inima (astfel apare percardita), inflamatia peretelui muscular (miocard) a inimii (astfel apare miocardita ), insuficienta cardiaca si potential atac de cord. Printre simptomele asociate cu boli de inima se numara oboseala, afectarea respiratiei, batai neregulate ale inimii, dureri toracice si episoade de lesin. Anomaliile cardiace pot fi cauzate de inflamatia vaselor de sange (vasculita) si de dezvoltarea leziunilor nodulare inflamatorii (granuloame) in tesutul cardiac.
Rinichii pot fi implicati in unele cazuri, in cele din urma, ducand la glomerulonefrita, o afectiune caracterizata prin inflamatie si degenerare a micilor ciorchini de vase de sange (capilare) numiti glomeruli renali care filtreaza sangele. Desi este o intamplare extrem de rara la indivizii cu sindrom Churg-Strauss, poate aparea insuficienta renala care poate pune viata in pericol.
De ce apare si cum se poate trata
Nu se cunoaste cauza exacta a sindromului Churg-Strauss. Majoritatea cercetatorilor considera ca mai multi factori diferiti, de exemplu, de mediu, imunologici si genetici joaca un rol in dezvoltarea tulburarii. Sindromul Churg-Strauss este clasificat ca o tulburare autoimuna. Tulburarile autoimune sunt afectiuni in care sistemul imunitar al organismului ataca propriile tesuturi si organe, confundandu-le cu antigenele straine. Sistemul imunitar este conceput pentru a proteja organismul impotriva substantelor straine, cum ar fi bacteriile si virusurile. In mod normal, acesta recunoaste diferenta intre celulele si tesuturile proprii si cele straine si actioneaza pentru a neutraliza sau distruge agentii patogeni straini.
In cazul tulburarilor autoimune, sistemul imunitar nu functioneaza corect si ataca propriile celule, tesuturi si organe sanatoase, provocand inflamatie si deteriorarea acestora. Aceste afectiuni pot afecta orice parte a organismului. Cercetatorii nu stiu ce declanseaza raspunsul anormal al sistemului imunitar la indivizii cu sindrom Churg-Strauss.
Majoritatea persoanelor cu sindrom Churg-Strauss sunt tratati mai intai cu medicamente corticosteroide, cum ar fi prednisonul sau metilprednisonul, care suprima activitatea sistemului imunitar (imunosupresive) si reduc inflamatia. Persoanele primesc de obicei doze mari de corticosteroid initial si apoi dupa ce se observa imbunatatirea, doza este redusa lent. Multi au nevoie doar de corticosteroizi pentru a obtine remiterea simptomelor lor.
Daca indivizii nu raspund la terapia cu steroizi sau daca au o boala avansata (de exemplu, prezenta rinichilor sau a bolii neurologice), acestea pot necesita tratament cu medicamente care inhiba cresterea si raspandirea (proliferare) a anumitor celule (medicamente citotoxice) cum ar fi ciclofosfamida sau azatioprina. In unele cazuri, pot fi recomandate alte terapii.
Ce cauzeaza sindromul Reye? Puncte comune cu Sindromul Churg-Strauss
Expertii nu stiu ce cauzeaza sindromul Reye. Ceea ce se cunoaste este ca apare adesea la copiii care au avut recent varicela sau gripa si au luat medicamente care contin aspirina. Sindromul Reye nu poate fi transmis de la un copil la altul. Unele studii arata ca exista o relatie intre produsele care contin aspirina, o boala virala si sindromul Reye. Din acest motiv, s-au emis avertismente cu privire la relatia dintre aspirina si sindromul Reye. Parintii nu ar trebui sa le dea copiilor aspirina decat daca medicul le spune acest lucru. Incidenta (numarul de cazuri) sindromului Reye a scazut de cand aceste recomandari au fost adoptate in anii 1980, dar nu este clar daca sunt implicati si alti factori in afara de aspirina, cum ar fi tulpini specifice de gripa care declanseaza acest sindrom.
Simptomele sindromului Reye sunt complexe si variate, rezultand din dubla sa implicare hepatica si neurologica. Initial, este comun pentru copiii mai mici de doi ani sa experimenteze diaree si respiratie agitata, iar la cei care sunt putin mai mari sau sunt adolescenti, semnele timpurii pot include varsaturi persistente si somnolenta neobisnuita. Pe masura ce imaginea progreseaza, pacientul poate prezenta alte simptome, mai ales de natura neurologica: comportament irational sau agresiv, confuzie, dezorientare, halucinatii, slabiciune sau paralizie la nivelul extremitatilor, convulsii, letargie si chiar scaderea constiintei.
Daca un copil incepe sa arate aceste semne, este foarte important sa se solicite asistenta medicala urgenta. De asemenea, este recomandat sa se mearga la medic daca, dupa gripa sau varicela, observam la un copil sau adolescent un episod de varsaturi repetate, o letargie neobisnuita sau schimbari ciudate si bruste de comportament.
Bibliografie:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Cerebral Aneurysms Information Page. (https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Cerebral-Aneurysms-Information-Page);
National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Stroke Information Page. (https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stroke-Information-Page);
American Association of Neurological Surgeons. Cerebrovascular Disease. (https://www.aans.org/en/Patients/Neurosurgical-Conditions-and-Treatments/Cerebrovascular-Disease);
Merck Manual Consumer Version. Intracerebral Hemorrhage. (https://www.merckmanuals.com/home/brain,-spinal-cord,-and-nerve-disorders/stroke-cva/intracerebral-hemorrhage) ;
