Sindromul CREST: Cum il recunosti, de ce apare, preventie si tratament
Sindromul CREST este o afectiune autoimuna rara care afecteaza vasele de sange si tesuturile conjunctive din organism. Acronimul CREST reprezinta un set specific de simptome care pot fi prezente in aceasta boala: calcinoza, fenomenul Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie si telangiectazii. Sclerodermia limitata inseamna ca doar zonele limitate ale pielii sunt groase; de obicei doar degetele si/sau fata. Sclerodermia limitata este forma mai blanda a sclerodermiei si este mai frecventa in randul caucazienilor decat alte populatii. Fiecare persoana cu sclerodermie este diferita si are un model diferit de simptome. Sindromul CREST este un tip de sclerodermie limitata. Acronimul CREST provine de la urmatoarele:
C (calcinoza) este pentru depozitele de calciu sub piele si in tesuturi.
R reprezinta fenomenul lui Raynaud.
E este pentru dismotilitate esofagiana. Acest lucru provoaca arsuri la stomac, care sunt adesea experimentate de pacientii cu CREST.
S provine de la sclerodactilie; asta inseamna piele ingrosata pe degete.
T este de la telangiectazie, care sunt vase de sange marite. Acestea apar ca pete rosii pe fata si alte zone.
Calciul din piele si tesuturi poate fi dureros si poate irita sau rupe suprafata pielii. Manifestarile sindromului Raynaud pot fi incomode si asociate cu intoleranta la rece. Refluxul acid din dismotilitatea esofagiana poate fi dureros provocand iritatii la nivelul captuselii esofagului. Schimbarile pielii in sclerodermia limitata nu progreseaza de obicei. Telangiectazia nu este daunatoare si poate fi indepartata prin terapie cu laser. In general, sclerodermia limitata determina o implicare mai mica a organelor corpului decat forma mai severa. Unii pacienti pot dezvolta boli pulmonare si cardiace.
Simptome pentru sindromul CREST
Calcinoza: Depunerea de calciu in piele si tesuturile moi, care poate cauza noduli duri sub piele.
Fenomenul Raynaud: Degetele de la maini si picioare devin albe sau albastre in conditii de frig sau stres emotional, deoarece vasele de sange se restrang si fluxul de sange catre aceste zone este afectat.
Disfunctie esofagiana: Musculatura esofagului poate deveni afectata, determinand dificultate la inghitire si arsuri la stomac.
Sclerodactilie: Ingrosarea si intarirea pielii de pe degetele de la maini si/sau de la picioare, ceea ce poate duce la pierderea mobilitatii articulatiilor.
Telangiectazii: Mici vase de sange dilatate vizibile la suprafata pielii.
Simptomele CREST pot varia in functie de sistemul corpului afectat. Cu sindromul CREST, sunt incluse cinci boli specifice care afecteaza pielea, mainile, picioarele, esofagul si tesuturile conjunctive ale altor organe interne. In functie de partea corpului afectata, simptomele pot include:
Uscaciunea sau intarirea pielii
Decolorarea pielii
Durere articulara
Oboseala
Dificultate de inghitire
Arsura la stomac
Tuse persistenta
Respiratie scurtata
Boli de inima
Disfunctie renala
Umflarea pielii
Mancarimi ale pielii
Artrita
Ulcere sau rani la varful degetelor sau degetelor de la picioare
Caderea parului
Raguseala vocala
Constipatie sau diaree
Incontinenta fecala
Pseudo-obstructie intestinala
Neuropatii
Modificari ale sistemului urinar
Disfunctie erectila
Cauze care duc la aparitia acestui sindrom
Toate formele de scleroza sistemica sunt autoimune si pot avea atat declansatoare genetice, cat si de mediu, acestea din urma putand include infectia. O predispozitie genetica la aceasta poate fi mostenita sau se poate intampla spontan. Virusurile si factorii de risc includ:
Citomegalovirus
Virusul Epstein-Barr
Parvovirus B197
Expunerea la diversi solventi organici si alte substante chimice
Utilizarea tutunului si a altor medicamente
Diagnostic pentru sindromul CREST
Diagnosticul sindromului CREST poate fi complicat. Poate veni la mult timp dupa diagnosticul mai multor afectiuni asociate sindromului. Primul pas este ca medicul sa faca o evaluare fizica. Acesta poate suspecta sindromul CREST daca observa urmatoarele:
Degete pufoase sau umflate
Piele ingrosata pe maini, picioare, fata sau brate
Depozite albe pe piele care semnaleaza acumularea de calciu
Daca medicul suspecteaza ca puteti avea oricare afectiune regasita in sindromul CREST, va va solicita efectuarea urmatoarelor teste:
Hemoleucograma pentru a verifica anemia sau alte disfunctii cauzate de malabsorbtia nutrientilor legate de scaderea functiei in tesuturile conjunctive
Creatinina serica pentru a masura functia renala
Creatinina kinaza pentru a masura implicarea muschilor
Analiza urinara
Testarea anticorpului antinuclear (ANA)
Antitopoisomeraza I ( anticorp anti-Scl-70 )
ACA anticorp
Anticorp anti-ARN polimeraza III
Testarea functiei pulmonare
Electromiografie (EMG) si studii de conducere nervoasa
Studii de imagistica, cum ar fi imagistica prin rezonanta magnetica (RMN), tomografie computerizata (CT) si raze X
Ecocardiografie Doppler
Tratament pentru sindromul CREST
Tratarea sindromului CREST este complicata, deoarece procesul bolii afecteaza fiecare parte a corpului in mod diferit. De asemenea, diferite organe necesita un management diferit. Nu exista un tratament universal pentru afectiunile incluse in sindromul CREST, dar diagnosticul precoce este util. Unele optiuni de tratament includ:
Imunosupresoare: Medicul va poate prescrie medicamente imunosupresoare sau steroizi pentru a ajuta la controlul evolutiei bolii sau la limitarea aparitiei bolii.
Vasodilatatoare: Acestea pot ajuta la tratarea lui Raynaud si, de asemenea, pot preveni deteriorarea plamanilor si rinichilor.
Managementul simptomelor: Acest lucru va arata diferit in functie de ce zona implicata provoaca simptome. De exemplu, cu sindromul Raynaud, este posibil sa fiti nevoit sa faceti schimbari in stilul de viata, cum ar fi renuntarea la fumat, evitarea temperaturilor reci sau reducerea stresului.
Laxative sau medicamente pentru arsuri la stomac: Cand este implicat esofagul sau tractul gastrointestinal, laxativele pot ajuta la ameliorarea constipatiei. In plus, medicul va poate prescrie medicamente pentru a gestiona arsurile la stomac.
Medicamente pentru fenomenul Raynaud: Vasodilatatoarele pot fi prescrise pentru a imbunatati circulatia sangelui si a preveni atacurile de Raynaud.
Medicamente pentru disfunctia esofagiana: Medicatia pentru reducerea aciditatii stomacului si medicamentele care relaxeaza muschii esofagului pot fi prescrise pentru a trata simptomele esofagiene.
Terapie fizica: Exercitiile si terapia fizica pot ajuta la mentinerea flexibilitatii articulatiilor si la prevenirea contracturilor musculare.
Un regim alimentar si de exercitii fizice sanatoase poate ajuta, de asemenea, la mentinerea sindromului CREST sub control.
Este important sa subliniem ca sindromul CREST este o boala cronica si necesita monitorizare si ingrijire pe termen lung din partea mai multor specialisti. Fiecare pacient poate experimenta simptome si severitate diferite, asa ca tratamentul trebuie adaptat in functie de nevoile individuale. Sindromul CREST este o forma relativ benigna de sclerodermie, in comparatie cu alte subtipuri mai grave ale acestei afectiuni. Amintim, de asemenea, faptul ca aceasta afectiune implica urmatoareleꓽ calcinoza (C), fenomenul Raynaud (R), disfunctie esofagiana (E), sclerodactilie (S) si, prin urmare, boala afecteaza mai multe parti ale corpului.
Cauze ale fibrilatiei atriale. Legatura cu sindromul CREST
Specialistii au stabilit pana acum posibile legaturi cu fibrilatia atriala activitati care presupun efort fizic, oboseala cronica, stresul in viata personala sau in activitatile recurente, dispneea (respiratia scurta) si chiar ameteala cu aproape orice nivel de efort. Aceste simptome sunt de obicei asociate cu pierderea eficientei cardiace care apare atunci cand camerele atriale nu sunt folosite in parametrii normali.
Cand se pierde contractia atriala, cantitatea de sange pe care ventriculii sunt capabili sa o ejecteze cu fiecare bataie a inimii poate deveni diminuata. Acest debit cardiac limitat reduce toleranta la efort a unei persoane. In plus, atunci cand camerele atriale inceteaza sa bata eficient, sangele tinde sa se duca in zona plamanilor, producand dificultati de respiratie. La multe persoane cu fibrilatie atriala, eficienta cardiaca poate fi perfect adecvata in repaus, dar in timpul efortului, cand inima este impinsa sa lucreze mai mult, simptomele pot deveni destul de severe.
Cum recunosti fibrilatia atriala si diferenta intre fibrilatie atriala si bradicardie?
Bibliografie:
1. Markides V, Schilling RJ. Atrial fibrillation: classification, pathophysiology, mechanisms and drug treatment. Heart. 2003 Aug;
2. Amin A, Houmsse A, Ishola A, Tyler J, Houmsse M. The current approach of atrial fibrillation management. Avicenna J Med. 2016 Jan-Mar;
3. McManus DD, Rienstra M, Benjamin EJ. An update on the prognosis of patients with atrial fibrillation. Circulation. 2012 Sep 04;
4. Mohanty S, Trivedi C, Gianni C, Natale A. Gender specific considerations in atrial fibrillation treatment: a review. Expert Opin Pharmacother. 2018 Mar;
